Mastosytoosi (pigmentoitu urtikaria)

Mastosytoosi (synonyymi: pigmenttiurtikaria) on sairaus, joka perustuu mastosolujen kertymiseen eri kudosten elimissä, myös ihossa. Mastosytoosin kliiniset ilmenemismuodot johtuvat biologisesti aktiivisten aineiden vapautumisesta mastosolujen degranulapiaan. Tauti on harvinaista, miehillä ja naisilla esiintyy yhtä lailla, usein lapsilla (75%).

[1], [2], [3]

Mastosytoosin syyt ja patogeneesi

Pigmentin urtikarian alkuperän suhteen ei ole yhtä näkökulmaa. Sitä pidetään histososyyttien hyvänlaatuisen tai pahanlaatuisen proliferaation seurauksena verrattuna histiosytoosiin viitaten hematopoieettisen ja lymfoidikudoksen kasvainten ryhmään (WHO, 1980). Muiden sytokiinien fibroblastien ja keratinosyyttien tuottamien rasvasolujen kasvutekijän rooli on oletettu. Lausuntoja ilmaistaan mastosytoman nevoidisesta luonteesta. Geneettisten tekijöiden mahdollinen merkitys on osoitettu taudin perinnöllisissä tapauksissa. Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Yleensä erottaa ihon, systeemisen ja pahanlaatuiset (rasvasolujen leukemia) muodot.

Mastosytoosin kehittyessä labrocyytteillä (mastosolut, mastosolut) on tärkeä rooli. Leesiossa todetaan mastosyyttien lisääntyminen. Myöhemmin immuunijärjestelmän (immuunikompleksit, vasta-aineet) ja ei-immuunijärjestelmän (lääkkeet, lämpö, kylmä, kitka, paine, UV-säteily, emotionaalinen stressi, ruoka jne.) Vaikutuksesta aktivoituvat masto- solujen degranulaatio ja histamiinin, peptidaasin ja hepariinin vapautuminen. Näiden biologisesti aktiivisten aineiden vaikutuksesta on verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen, kapillaarien, venulaattien ja terminaalisten arteriolien laajeneminen, mikä johtaa paineen laskuun, suurten verisuonten vähenemiseen, mahalaukun erittymisen stimulointiin jne.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologinen mastosytoosi

Ihon mastosytoosin elementtien erikoinen värjäys johtuu melanosyyttien lukumäärän lisääntymisestä ja huomattavan määrän pigmentin laskeutumisesta sen alemmille riveille, mikä ilmeisesti selittyy melanosyyttien ja mastosolujen välisellä monimutkaisella solujen välisellä suhteella.

[9], [10],

Patomorfologinen mastosytoosi

Kliinisestä kuvasta riippuen tämän sairauden ihon histopatologia vaihtelee. Makulapapulaarisissa ja teleangiektisissa muodoissa kudos basofiilit sijaitsevat pääosin kapillaarien ympärillä olevan dermiksen yläosassa. Ne ovat vain vähän, ja diagnoosi voidaan tehdä vasta, kun se on värjätty toluidiinisinisellä. Jotka metakromaattiset maalaa ne vaaleanpunaisella-lila-värillä.

Kun solukko- tai plakinpoistokudoksen basofiilit muodostavat suuria kasvaimen tyyppisiä klustereita, ne tunkeutuvat koko ihoon ja jopa ihonalaiseen kerrokseen.

Soluissa on tavallisesti poikittainen, harvemmin - karan muotoinen muoto; niiden sytoplasma on massiivinen, zozinofiilinen.

Dermisen ylemmässä osassa esiintyvässä diffuusisessa mastosytoosissa on tiheä nauhamainen proliferaatti kudos basofiileistä, joissa on pyöristetyt tai soikeat ytimet ja selvästi määritelty sytoplasma. Kudoksen basofiilit, joilla on pigmenttiurtikaria, erottuvat hiilihydraattikomponentin monimutkaisella koostumuksella, joka sisältää hepariinia, siaalia sisältäviä ja neutraaleja mukopolysakkarideja, joten ne värjätään toluidiinisinisellä pH: ssa 2,7 ja saadaan CHIC-positiivinen reaktio.

Kaikkien kuvattujen pigmenttiurtikarian muotojen kanssa, lukuun ottamatta tedeangiektaattisia, eosinofiiliset granulosyytit voidaan löytää kudos basofiilien joukosta.

Kun pigmenttiurtikarian muodot, joihin liittyy kuplien tai kuplien muodostuminen, ovat jälkimmäisiä, ja vanhoissa elementeissä epidermisen regeneroitumisen vuoksi, sisäisesti. Läpipainopakkaukset sisältävät kudos basofiilejä ja eosinofiilistä granuloiitia. Tämän sairauden pigmentointi johtuu pigmentin määrän lisääntymisestä epidermiksen peruskerroksen soluissa, harvemmin melanofagien läsnä ollessa ihon yläosassa.

[11], [12], [13], [14]

Mastosytoosin oireet

Mastosytoosia on kaksi: iho ja systeeminen. Ihon muoto jakautuu yleistetyksi iholle (urtikaria pigmentoitunut, pysyvä havaittu telangiektasia, diffuusinen mastosytoosi) ja mastosytoma (kasvain, yleensä yksi).

Pigmentoitunut urtikaria on yleisin ihomastosytoosin muoto. Taudin puhkeamisen yhteydessä, usein lapsilla, esiintyy kutiseva vaaleanpunainen-punainen täplä, joka muuttuu rakkulaksi ajan mittaan. Kun läpipainopakkaukset jäävät pysyviksi tahroiksi, ne ovat ruskehtavan ruskea. Aikuisilla sairaus alkaa hyperpigmentoitujen täplien tai papuloiden muodostumisesta. Laatat ja papulit ovat tasaisia, halkaisijaltaan enintään 0,5 cm, niissä on pyöristetty muoto, terävät reunat ja sileä pinta, jossa ei ole merkkejä hilseilemisestä. Ne sijaitsevat kehon iholla, harvat, vaaleanharmaa tai vaaleanpunainen-ruskea. Ajan myötä papules levisi ihon muihin osiin (ylä- ja alaraajat, kasvot), niissä on pallomainen muoto, tummanruskea tai tummanruskea väri, joskus vaaleanpunainen-punainen. Usein prosessi on keskeytetty, jää jäljelle vuosia, ja tulevaisuudessa se voi edetä erytodermian kehittymisessä, vaikuttaa sisäelimiin, joka päättyy kuolemaan.

Pigmentin urtikaria lapsilla on hyvänlaatuinen. Sairaus alkaa siitä, että esiintyy kutisevia urtikariaalisia purkauksia, jotka muutaman vuoden kuluttua muuttuvat papulaarisiksi elementeiksi. Taudin puhkeamisen yhteydessä voi ilmeisesti terveelle iholle ilmestyä rakkuloita (vesikkeleitä) tai paikoilla, jotka eroavat pahoinvoinnissa ja erilaisissa vaaleanpunais-punaisissa sävyissä. Kliinisesti, pigmentoidulla urtikarialla lapsilla on erillinen eksudatiivinen komponentti. Joskus elementit katoavat ilman jälkiä. Sytytysilmiö tai Darya-Unna-ilmiö on tärkeä: kun sormilla, lastalla tai neulalla hierotaan elementtejä, ne turpoavat, vaaleanpunainen-punainen ja ihon kutina lisääntyvät. Nousua havaitaan kitkan, paineen, lämpökäsittelyjen (kuumien kylpyjen, insolaatioiden) jälkeen.

Ihon muoto voi ilmentää täplikäs, bullousi-purkauksia, diffuusiota, mukaan lukien erythrodermiset, telangioattiset muutokset, ja myös melko harvoin eristetyn fokuksen muodossa - mastosytoma. Useimmiten esiintyy pieniä verisiä ja papulaarisia ihottumia, jotka leviävät pääasiassa lapsuudessa. Ne sijaitsevat pääasiassa kehossa, hieman harvemmin raajoissa, harvoin kasvoilla, niissä on pyöreät tai soikeat ääriviivat, punertavanruskea väri. Kitkan jälkeen elementit hankkivat urtico-merkin. Samaan aikaan voi olla nodulaarisia muodostelmia, jotka eivät yleensä ole lukuisia ja joissa on voimakkaampi pigmentti. Poistaminen voi yhdistyä, muodostaa plakin ja diffuusion vaurioita, harvoin muuttuu luonteeltaan pachidermaaliksi, jolloin ihon infiltraatio on voimakas.

Pitkäaikainen täplikäs telangioottinen muoto esiintyy aikuisilla, muistuttaa pisamia ulospäin, pigmentoituneella taustalla nähdään pieniä telangiektasioita.

Diffuusi mastosytoosille on ominaista ihon sakeutus, jolla on testovatuy-konsistenssi, kellertävä sävy ja muistuttaa pseudoksiantomien kuvaa. Iho on syventynyt. Foci ovat usein paikallisia kainaloissa olevissa onteloissa. Vaurioiden pinnalla voi esiintyä halkeamia, haavaumia.

Kuvataan myös kystisiä ja atrofisia muotoja: kuplat ovat jännittyneitä, läpinäkyviä tai verenvuotoja sisältäviä, niissä ei ole akantholyyttisiä soluja, Nikolskyn oire on negatiivinen.

Knottinen mastosytoosi esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä ja lapsilla ensimmäisten 21 elinvuoden aikana.

Kliinisesti erottuu kolmesta nodulaarisen mastosytoosin tyypistä: ksantelasmoidi, multi-nodulaarinen ja knotty-confluent.

Xantelasmoidilajikkeille on tunnusomaista eristetyt tai ryhmitetyt litteät solmut tai solmittu elementit, joiden halkaisija on enintään 1,5 cm, soikeat, terävillä rajoilla. Elementeillä on tiheä rakenne, sileä tai oranssi kuorimainen pinta ja vaaleankeltainen tai kellertävänruskea väri, mikä tekee niistä samanlaisia kuin xanthelasmas ja xantomas.

Monimuotoisen mastosytoosin tapauksessa useat puolipallon muotoiset tiheät solmut elementit, joilla on sileä pinta, joiden halkaisija on 0,5-1,0 cm, ovat vaaleanpunaisia, punaisia tai kellertäviä.

Nodulaarinen-konfluenttinen lajike muodostuu nodulaaristen elementtien fuusion tuloksena suuriin koverruksiin, jotka sijaitsevat suurissa taitoksissa.

Kun nodulaarinen mastosytoosi, sen lajikkeista riippumatta, ilmenee Daria-Unnan ilmiötä huonosti. Urtikar dermographism määritetään useimmilla potilailla. Tyypillinen subjektiivinen oire on kutiseva iho.

Systeemiseen mastosytoosiin vaikuttavat sisäelimet. Sairaus ilmenee mastosolujen leukemian muodossa (mastosytoosin pahanlaatuinen muoto).

Erytroderminen muoto, joka on myös harvinaista, aikuisilla, toisin kuin lapset, esiintyy ilman kuplia reaktioita.

Mastosytoosin diffuusio-infiltratiivisia, geelianestesia- ja erythrodermisiä muotoja pidetään mahdollisesti systeemisinä sairauksina.

Bullous mastocytosis kehittyy lapsuudessa tai varhaislapsuudessa. Kuplat voivat olla makulopapulaaristen ihottumien tai plakkikeskusten pinnalla, joskus ne ovat ainoa taudin ihon ilmentymä (bullous mastocytoe congenital), jota pidetään ennustettavasti vähemmän suotuisana.

Yksittäisellä mastosytomalla on pieni kasvainmuotoinen muodostuminen tai useita läheisesti sijaitsevia kyhmyjä, joiden pinnalla on lapsille rakkuloiden muodostuminen. Tämän urtikarian muunnoksen ennuste on edullisin. Useimmissa tapauksissa lapsuudessa kehittynyt pigmenttiurtikaria itsenäisesti taantuu murrosiän aikana. Keskimäärin systeemisiä vaurioita havaitaan 10%: lla potilaista, pääasiassa aikuisten mastosytoosin tapauksessa.

[15], [16], [17], [18], [19]

Pigmentin urtikarian differentiaalidiagnoosi

Pigmentoitunut nokkosihottuma tulisi erottaa urtikariasta, jossa on pigmenttiä, huumeiden ihottumaa, ihon retikuloosi, pigmentoitunut nevus, histosytoosi-X, ksantomatoosi.

[20], [21],

Mastosytoosin hoito

Mastosytoosin (pigmenttiurtikaria) hoito on oireenmukaista. Suosittele antihistamiineja. Yhteisen ihoprosessin ja vakavan dermatoosikurssin aikana käytetään glukokortikosteroideja, PUVA-hoitoa, sytostaatteja (prospidiinia). Kortikosteroidivoiteen ulkoinen käyttö.