Kurkunpään epämuodostumat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kurkunpään epämuodostumat ovat harvinaisia. Jotkut niistä ovat täysin yhteensopimattomia elämän kanssa, esimerkiksi kurkunpään ja keuhkojen ageneesin sekä kurkunpään tai henkitorven ja keuhkoputkien täydellisen tukkeutumisen aiheuttaman atresian vuoksi. Toiset epämuodostumat eivät ole yhtä merkittäviä, mutta jotkut niistä voivat aiheuttaa lapselle vakavia hengitysvaikeuksia heti syntymän jälkeen, jotka vaativat välitöntä kirurgista toimenpidettä hänen henkensä pelastamiseksi. Tällaisia epämuodostumia ovat kurkunkannen ja sen kystojen epämuodostumat sekä kurkunpään eteisen ja pallean kystat. Yleisimpiä ovat lievät epämuodostumamuodot, jotka havaitaan eri aikoina syntymän jälkeen, useimmiten silloin, kun lapsi alkaa elää aktiivista elämäntapaa, johon liittyy liikkumista ja äänen kehittymistä. Joskus lapsi sopeutuu näihin epämuodostumiin riittävän hyvin, ja ne havaitaan sattumalta vuosia myöhemmin kurkunpään rutiinitutkimuksessa. Tällaisia vikoja ovat muun muassa kurkunkannen tai äänihuulten halkeama, epätäydelliset kurkunpään palleat jne. Muita kurkunpään vikoja havaitaan niiden asteittaisen kehityksen prosessissa postnataalisen ontogeneesin aikana (kystat jne.) johtuen kurkunpään tiettyjen toimintojen häiriöistä. Kurkunpään ulkopuolisista kehityshäiriöistä, jotka voivat häiritä kurkunpään toimintaa ja aiheuttaa sen rakenteellisia muutoksia, on huomattava kilpirauhasen, kurkunpään ja nielun kehityshäiriöt jne.

Kurkunpään sulkeutuminen. Tälle vialle on ominaista kurkunpään normaalia matalampi sijainti: kilpiruston alareuna voi olla rintalastan rustonkahvan tasolla; on kuvattu kurkunpään sulkeutumistapauksia, joissa kurkunpää sijaitsi kokonaan rintalastan takana ja kilpirauhasen ruston yläreuna oli sen kahvan tasolla. Kurkunpään sulkeutuminen voi olla paitsi synnynnäinen myös hankittu vika, joka kehittyy joko henkitorven ja ympäröivien kudosten vaurioista syntyvien arpien vetovaikutuksen seurauksena tai kurkunpäätä ylhäältäpäin painavien kasvainten seurauksena.

Synnynnäisessä kurkunpään sulkeutumisessa toiminnalliset häiriöt ilmenevät vain epätavallisena äänensovina, jota arvioidaan tietyn henkilön yksilöllisenä ominaisuutena, kun taas hankitut muodot aiheuttavat epätyypillisiä muutoksia äänen toiminnassa, joihin usein liittyy hengitysvaikeuksia. Laryngoskopia ei paljasta rakenteellisia endolaryngeaalisia muutoksia kurkunpäässä normaalissa kurkunpään sulkeutumisessa.

Kurkunpäänpään tulehduksen diagnosointi ei ole vaikeaa; diagnoosi on helppo tehdä tunnustelemalla, jonka aikana pomum Adami voi sijaita kaulavaltimon alueella, mutta sitä ei määritetä tyypillisessä paikassa.

Synnynnäisen kurkunpään sulkeutumisen hoitoa ei tarvita, kun taas sekundaarinen kurkunpään sulkeutuminen, erityisesti yhdessä kurkunpään tukkeuman kanssa, vaatii usein trakeotomiaa, jota tällaisilla potilailla usein vaikeuttaa ihonalainen ja mediastinaalinen emfyseema, ilmarinta tai subglottisen tilan ahtauma.

Kilpirauhasruston kehityshäiriöt ovat hyvin harvinaisia. Merkittävin niistä on sen vatsaosan halkeaminen yhdistettynä äänihuulten dystopiaan (niiden välisen etäisyyden kasvu ja sijainti eri tasoilla). Yleisin vika on kilpirauhasruston ylempien sarvien puuttuminen. Muissa tapauksissa nämä muodostumat voivat saavuttaa merkittäviä kokoja ja ulottua kieliluuhun, jonka kanssa kukin niistä voi muodostaa ylimääräisen kurkunpään nivelen. Kilpirauhasruston levyjen kehityksessä esiintyy myös epäsymmetrisiä muutoksia, joihin liittyy äänihuulten, kurkunpään kammioiden ja muiden endolaryngaalisten kehityshäiriöiden sijainnin ja muodon muutos, jotka aiheuttavat tiettyjä äänen toiminnan sointiväripiirteitä. Kurkunpään hengitystoiminta ei kärsi. Näihin häiriöihin ei tehdä hoitoa.

Kurkunkannen kehityshäiriöitä havaitaan useammin kuin edellä mainittuja vikoja. Näitä ovat muodon, tilavuuden ja sijainnin viat. Yleisin vika on kurkunkannen halkeaminen, joka voi täyttää vain sen vapaan osan tai ulottua tyveen jakaen sen kahteen puolikkaaseen.

Kurkunkannen epämuodostumista yleisimpiä ovat sen muodon muutokset. Elastisen ruston rakenteen vuoksi imeväisen kurkunkansi on ensimmäisinä elinvuosina joustavampi ja pehmeämpi kuin aikuisilla, minkä vuoksi se voi saada erilaisia muotoja, esimerkiksi kaarevan etureunan, jota joskus havaitaan aikuisilla. Yleisin on kuitenkin kurkunkansi, joka on ylöspäin kaarevien sivureunojen muotoinen ura, joka suppenee keskiviivaa pitkin ja kaventaa kurkunkannen tilaa. Muissa tapauksissa havaitaan hevosenkengän tai U:n muotoisia kurkunkansia, jotka ovat litistyneet anteroposterioriseen suuntaan.

Kurkunpään sisäisten rakenteiden epämuodostumat. Nämä epämuodostumat johtuvat kurkunpään luumenia täyttävän mesenkymaalisen kudoksen imeytymisen heikkenemisestä alkionkehityksen kahden ensimmäisen kuukauden aikana. Tämän kudoksen imeytymisen viivästyessä tai puuttuessa voi esiintyä osittaista tai täydellistä kurkunpään atresiaa, pyöreää sylinterimäistä ahtaumaa ja useimmiten kurkunpään kalvoja - täydellisiä tai osittaisia - jotka sijaitsevat äänihuulten välissä ja joita kutsutaan kurkunpään palleaksi.

Kurkunpään pallea sijaitsee yleensä etummaisessa komissurassa ja sillä on sirpinmuotoinen kalvo, joka vetää yhteen äänihuulten reunat. Kurkunpään pallean paksuus vaihtelee, useimmiten se on vaaleanharmaa tai harmaanpunertava ohut kalvo, joka venyy sisäänhengityksen aikana ja kasaantuu poimuiksi ääntämisen aikana. Nämä poimut estävät äänihuulten lähestymisen ja antavat äänelle rätisevän luonteen. Joskus kurkunpään pallea on paksu, jolloin äänen toiminta heikkenee merkittävämmin.

Kurkunpään palleoilla voi olla eri alueita, ja ne voivat peittää 1/3 - 2/3 kurkunpään luumenista. Pallean koosta riippuen voi kehittyä eriasteista hengitysvajausta, jopa tukehtumiseen asti, jota esiintyy usein jopa kohtalaisessa ahtaumassa kurkunpään vilustumisen tai sen allergisen turvotuksen taustalla. Pienet kurkunpään palleat havaitaan vahingossa murrosiässä tai aikuisuudessa. Välitotaali- tai kokonaismuodot havaitaan välittömästi tai ensimmäisten tuntien tai päivien aikana syntymän jälkeen hengityselinsairauksien seurauksena: akuuteissa tapauksissa - tukehtumisen merkkien ilmaantuminen, epätäydellisen pallean kanssa - äänekäs hengitys, joskus syanoosi, jatkuvat vaikeudet lapsen ruokinnassa.

Vastasyntyneillä diagnoosi tehdään kurkunpään mekaanisen tukkeuman oireiden ja suoran kurkunpään tähystyksen avulla, jonka aikana lääkärin on oltava varautunut pallean välittömään perforointiin tai poistamiseen. Siksi suora kurkunpään tähystys on valmisteltava mikroendolaryngologisena kirurgisena toimenpiteenä.

Kurkunpään palleoiden hoito käsittää kalvon viillon tai poiston, jota seuraa onton "bougienage"-leikkaus kurkunpään ahtauman estämiseksi. Vakavammassa synnynnäisessä fibroosisessa ahtaumassa trakeotomian jälkeen kilpirauhasrusto viilletään (tyrotomia) ja arpikudoksen asteesta ja sijainnista riippuen suoritetaan asianmukainen plastiikkakirurgia, joka on samanlainen kuin hankitun kurkunpään arpikudoksen hoidossa. Aikuisilla kurkunpään avanne muodostetaan useimmiten kurkunpään ontelon tehokkaamman leikkauksen jälkeisen hoidon takaamiseksi, koska usein on tarpeen pysäyttää nousevat granulaatiot, asettaa haavapintoja peittävä iho- tai limakalvomuoviläppä uudelleen, suorittaa wc-istunta ja käsitellä kurkunpää antiseptisillä aineilla. Muoviläpät kiinnitetään alla oleviin kudoksiin elastisesta sienimäisestä materiaalista valmistetulla nukella tai ilmapallolla, joka vaihdetaan päivittäin. Jos läpät ovat hyvin kiinnittyneet eikä granulaatiokudosta ole, laryngostomia suljetaan plastisesti ja dilaattoripallo jätetään siihen 2–3 päiväksi, minkä jälkeen se poistetaan siihen sidotun langan avulla ja tuodaan ulos trakeostomian kautta. Täytettävän pallon sijaan voidaan käyttää AF Ivanov -t-paitaa.

Lapsilla kalvo poistetaan kirurgisesti vain, jos on ilmeisiä hengitysvajauksen merkkejä, jotka ovat este kehon normaalille fyysiselle kehitykselle ja riskitekijä akuutin tukehtumisen kehittymiselle vilustumisen aikana. Kaikissa muissa tapauksissa kirurginen hoito lykätään, kunnes kurkunpää on täysin kehittynyt, eli 20–22 vuoden ikään asti. Kurkunpään pallean ollessa kokonaan tai osittain auki vastasyntyneen henki voidaan pelastaa vain kalvon välittömällä perforoinnilla, joka voidaan suorittaa 3 mm:n laryngoskoopilla tai sopivissa olosuhteissa trakeotomialla.

Synnynnäisiä kurkunpään kystat esiintyvät paljon harvemmin kuin hankittuja kystat, joita esiintyy postnataalisen ontogeneesin aikana tiettyjen kurkunpään sairauksien (sikiönpidätys, lymfogeeninen, traumaperäinen jne.) seurauksena. Joskus synnynnäiset kurkunpään kystat kasvavat voimakkaasti sikiönkehityksen aikana ja saavuttavat merkittäviä kokoja, mikä johtaa tukehtumiseen ja kuolemaan välittömästi syntymän jälkeen. Toisissa tapauksissa nämä kystat kehittyvät enemmän tai vähemmän hitaasti aiheuttaen hengitysvaikeuksia tai nielemisvaikeuksia ruokinnan aikana. Todellinen kysta on ontelo, jonka seinämät sisältävät käytännössä kaikki epidermoidimuodostelmien kerrokset: sen ontelossa on monikerroksinen levyepiteeli, jossa on vaihtelevassa määrin keratoosia, tyhjentynyttä epiteeliä ja kolesterolikiteitä. Epidermiksen alla on sidekudoskerros, ja kysta on peitetty ulkopuolelta kurkunpään limakalvolla.

Useimmat synnynnäiset kurkunpään kystat ilmenevät kurkunpään toimintahäiriöiden merkkeinä 3.–15. kuukauden välillä syntymästä. Näistä häiriöistä tyypillisin on kurkunpään stridor. Synnynnäisten kurkunpään kystojen aiheuttamat hengityselinsairaudet lisääntyvät vähitellen, kun taas kurkunkannen epämuodostumista johtuvat sairaudet vähenevät vähitellen nivelside- ja rustorakenteen tiivistyessä ja kurkunpään sisäisten lihasten vahvistuessa.

Kystat syntyvät yleensä kurkunpään suuaukon alueella, josta ne leviävät alaspäin täyttäen pyriformiset poskiontelot, kurkunpään kammiot ja kurkunpään välisen tilan ja tunkeutuen eryepiglottisiin poimuihin. Synnynnäiset kystat sijaitsevat usein äänihuulella.

Eräs synnynnäisen kurkunpään kystan tyyppi on niin kutsuttu ura (äänihuulten pinnalla oleva kapea lovi, joka on yhdensuuntainen sen vapaan reunan kanssa). Tämä kysta on helposti havaittavissa vain stroboskopialla, jossa se paljastuu ääntämisen aikana jäykkyydestään ja värähtelystään erillään varsinaisesta äänihuulten osasta.

Diagnoosi tehdään suoralla kurkunpään tähystyksellä, jonka aikana kysta voidaan punktioimalla avata se, poistaa osittain sen seinämä ja siten estää lapsen tukehtuminen. Suurten kystojen tapauksessa se punktio tehdään ulkopuolelta ihon läpi, mikä estää sen tulehduksen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]