Craniopharyngioma

Kraniofaryngiooma on synnynnäinen aivokasvain, joka kehittyy alkion soluista, niin sanotusta Rathken pussista.

Se on yleensä hyvänlaatuinen kasvain, jota esiintyy missä iässä tahansa. Kraniofaryngiooma on hitaasti kasvava kasvain.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oireet craniopharyngiomas

Kraniofaryngiooma ilmenee potilaan iästä riippuen:

• Lapset kokevat usein lyhytkasvuisuutta, seksuaalista alikehittyneisyyttä ja liikalihavuutta hypotalamuksen toimintahäiriön vuoksi;
• Aikuisilla näöntarkkuus yleensä heikkenee ja näkökentän puutoksia ilmenee.

Näkökentän puutokset johtuvat näköhermojen, kiasman tai näköradan vaurioista.

• Alkuvaiheen vikoja esiintyy usein näkökentän molemmissa inferotemporaalisissa neljänneksissä, kun kasvain puristaa kiasmaa ylä- ja takaosastaan vahingoittaen ylempiä nenäsäikeitä.
• Lisäksi viat levisivät näkökentän ylempiin temporaalisiin neljänneksiin.

Sairauden kesto vaihtelee useista kuukausista 10–15 vuoteen. Umpierityshäiriöitä havaitaan noin 85 %:lla potilaista. Kraniofaryngiooman endosellaarisessa kasvussa aivolisäkkeen toiminta heikkenee aina panhypopituitarismin kehittymiseen asti, eli kaikki aivolisäkkeen trooppiset toiminnot häviävät, mikä ilmenee ensisijaisesti seksuaalisena ja fyysisenä alikehittyneisyytenä. Harvoin kraniofaryngioomassa esiintyy aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan yksittäistä menetystä, mikä antaa kliinisen kuvan sekundaarisesta hypogonadismista. Potilailla esiintyy myös polydipsiaa, heikentynyttä lämmönsäätelyä, anosmiaa, näköhäiriöitä ja muita hypotalamus-aivolisäkealueen vaurion oireita.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostiikka craniopharyngiomas

Kallon röntgenkuvissa 60–75 %:lla potilaista havaitaan kivettymiä turkkilaisen kallon alueella tai sen yläpuolella.

Magneettikuvaus visualisoi kasvaimen sijainnin, mutta ei kalkkeutumista, jota esiintyy 50–70 %:ssa tapauksista. Kiinteät kasvaimet näyttävät isointensiivisiltä T1-painotetuissa kuvissa. Kystiset komponentit näyttävät hyperintensiivisiltä T1-painotetuissa kuvissa.

TT- ja röntgenkuvauksessa näkyy kalkkeutumista, mutta se ei ole patognomoninen tekijä kraniofaryngioomassa, koska sitä esiintyy myös muissa parakiasmaattisissa leesioissa, kuten meningioomissa, aneurysmissa ja chordoomassa.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hoito craniopharyngiomas

Kraniofaryngiooman hoito on kirurginen, joten potilaat tulee ohjata neurokirurgin vastaanotolle hoitosuunnitelman laatimiseksi. Kaikissa tapauksissa määrätään korvaushoitoa gonadotrooppisilla (kuten hypogonadismissa) ja muilla hormoneilla aivolisäkkeen trooppisten toimintojen vähenemisen mukaisesti. Jos gonadotropiinihoito on tehotonta, lisätään androgeenejä (Sustanon-250-injektioita, 1 ml kerran kuukaudessa).

Leikkauksen jälkeinen sädehoito voi olla tehokasta, mutta uusiutuminen on yleistä ja vaatii elinikäistä seurantaa.