Mineraaliaineenvaihdunnan häiriöt (mineraalidystrofiat): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Iholla merkittävin on kalsiumin aineenvaihdunnan häiriintyminen (ihon kalsinoosi). Kalsiumilla on tärkeä rooli solukalvojen läpäisevyydessä, hermomuodostelmien herkkyydessä, veren hyytymisessä, happo-emäsaineenvaihdunnan säätelyssä ja luuston muodostumisessa.

Kalsiumin aineenvaihduntaa säätelevät neurohormonaaliset reitit, joista merkittävimpiä ovat lisäkilpirauhaset (lisäkilpirauhashormoni) ja kilpirauhanen (kalsitoniini), proteiinikolloidit, ympäristön pH ja veren kalsiumpitoisuus sekä kudosten kunto.

Kalsinoosi. Kalsiumin aineenvaihdunnan häiriintymiseen liittyy kalkkisuolojen kertymistä kudoksiin ja ihoon (kalkkidystrofia eli kalkkeutuminen). Kalkkiutumisen mekanismi on erilainen, ja tässä suhteessa erotetaan neljä ihon kalsinoosimuotoa: metastaattinen, dystrofinen, metabolinen ja idiopaattinen. Esiintyvyyden mukaan prosessi jaetaan rajoittuneeseen ja universaaliin.

Metastaattinen kalsinoosi ihossa on harvinainen ja kehittyy hyperkalsemian tai hyperfosfatemian seurauksena, joka liittyy yleensä kilpirauhasen liikatoimintaan, luusairauksiin, joihin liittyy niiden tuhoutuminen (osteomyeliitti, fibroosinen osteolystrofia, myelooma, B12-hypervitaminoosi), krooniseen munuaisten vajaatoimintaan potilailla, jotka ovat saaneet pitkäaikaista hemodialyysihoitoa. Metastaattisen kalsinoosi ihon kliiniset oireet ilmenevät symmetrisinä, useimmiten nivelten alueella sijaitsevina, pieninä ja suurina kyhmyinä, joiden tiheys on "kivinen" ja jotka ovat painettaessa kivuliaita. Iho on kellertävää tai sinertävänpunaista, ja se on kiinnittynyt niihin. Ajan myötä solmut voivat pehmentyä muodostaen vaikeasti paranevia haavaumia ja fisteleitä, joista irtoaa maitomaisia, murenevia massoja ("kalsiumkumit").

Patomorfologia. Hematoksyliini ja eosiini värjäävät kalkkisuolat tumman violeteiksi ja Kossa-menetelmällä mustiksi. Tällaisessa kalkkeutumisessa ihonalaiskudoksesta löytyy massiivisia suolakerrostumia, ja dermiksestä havaitaan yksittäisiä rakeita ja pieniä kasautumia. Kalkkisuolojen kertymiskohdissa havaitaan usein nekroosia, johon liittyy jättisolureaktio, ja sitä seuraavaa fibroosia.

Ihon dystrofiseen kalsinoosiin ei liity yleisiä fosfori-kalsiumaineenvaihdunnan häiriöitä. Sitä voidaan havaita useissa ihosairauksissa: dermatomyosiitissa, systeemisessä sklerodermassa (Thiberge-Weissenbachin oireyhtymässä), kasvaimissa, kystoissa, tuberkuloosissa, suonikohjuissa, Tšernogubov-Ehlers-Danlosin oireyhtymässä, elastisessa pseudokantoomassa, korvalehden perikondriitissa jne.

Patomorfologia. Pieniä kalkkisuolojen kertymiä esiintyy dermiksessä ja massiivisia ihonalaiskudoksessa, joiden ympärille tapahtuu jättisolureaktio ja myöhemmissä vaiheissa kapseloituminen. Jotkut kirjoittajat huomauttavat, että kudosvaurion vakavuuden ja kalkkeutumisasteen välillä ei ole rinnakkaisuutta. On huomattava, että kalkkeutumista edeltää solujen, proteiinien, glykosaminoglykaanien ja joidenkin entsyymien metabolisen aktiivisuuden lisääntyminen.

Metaboliseen kalsinoosiin ei myöskään liity muutoksia veren kalsiumpitoisuudessa. Patogeenisiin tekijöihin kuuluvat kalsiumin lisääntynyt imeytyminen kudoksiin, troofiset ja hormonaaliset häiriöt. Pääasiallinen merkitys annetaan yleensä puskurijärjestelmien epävakaudelle, jonka vuoksi kalsium ei säily veressä ja kudosnesteessä. Perinnöllinen alttius on tärkeä metabolisen kalsinoosin kehittymisessä.

Metabolinen kalsinoosi voi olla yleismaailmallinen, laajalle levinnyt ja paikallinen. Ihon kliiniset ilmentymät ovat samanlaisia kuin edellä kuvatut. Yleismaailmallisessa prosessissa on ihon kalsinoosin lisäksi tyypillistä progressiivinen kalsiumin kertyminen lasten ja nuorten lihaksiin ja jänteisiin. Tämän tyyppisen kalsinoosin paikallisia tai laajalle levinneitä muotoja havaitaan systeemisessä lupus erythematosuksessa, sklerodermassa, dermatomyosiitissa ja muissa sairauksissa. Histologinen kuva on samanlainen kuin edellä kuvattu.

Idiopaattinen ihon kalsinoosi jaetaan kahteen tyyppiin: kasvainmainen (nodulaarinen) ja rajoittunut kivespussin kalsinoosi.

Kasvaimen kaltaiselle kalsinoosille on ominaista yksittäisten kasvainten kaltaisten muodostumien esiintyminen, jotka useimmiten sijaitsevat lasten päässä. Tämä on yleensä perinnöllinen sairaus, johon liittyy fosfatemiaa.

Patomorfologia on samanlainen kuin edellä on kuvattu muuntyyppisissä ihokalsinoosissa. Leesioiden elektronimikroskooppinen tutkimus osoitti, että tämän tyyppisessä kalsinoosissa esiintyvät kerrostumat koostuvat kollageenikuituihin kerrostuneista apatiittikiteistä.

Raajojen ja kasvojen ihossa on pinnallisia kalsiumsuolojen kerrostumia syylämäisten kyhmyjen muodossa (subepidermaalinen kalsinoosi). Tässä kalsinoosityypissä kalsiumsuoloja esiintyy dermiksen yläosassa, joskus sen syvemmillä alueilla. Niissä on palloja ja rakeita, joiden ympärille usein kehittyy jättisolureaktio. Epidermis on usein akantoositilassa, ja siinä on joskus kalsiumrakeita.

Elektronimikroskooppinen tutkimus osoittaa, että kalkkisuoloja on kerrostunut hikirauhasten tiehyeseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]