Kivennäisaineenvaihdunnan häiriöt (kivennäisdystrofia): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ihossa tärkein on kalsiumin aineenvaihdunnan loukkaaminen (ihon kuumeneminen). Kalsiumilla on tärkeä rooli solukalvojen läpäisevyyteen, hermomäyrien muodostumattomuuteen, veren hyytymiseen, happopohjaisen aineenvaihdunnan säätelyyn ja luuston muodostamiseen.

Neurohormonaalisen kalsiumin aineenvaihduntaan säätelee erittäin tärkeää tässä suhteessa ovat lisäkilpirauhasen (lisäkilpirauhashormoni) ja kilpirauhasen (kalsitoniini), proteiini kolloideja, pH väliaineen ja kalsiumpitoisuus veressä, ja tilan kudoksen.

Kalkkeutumista. Kalsiumin aineenvaihdunnan häiriöiden seurauksena kalkkisuolojen kertyminen kudoksiin sekä ihoon (kalkkipitoinen dystrofia tai kalkkiutuminen). Kalkkeutumisen mekanismi on erilainen, ja tässä yhteydessä on neljä ihon kalkkeutumisen muotoa: metastaattinen, dystrofinen, metabolinen ja idiopaattinen. Prosessin yleisyys on jaettu rajoitettuun ja universaaliin.

Metastaattinen iho kalkkeutumista on harvinaista, kehittyy seurauksena hyperkalsemia tai hyperfosfatemian, joka liittyy yleensä Kilpirauhasen liikatoiminta, luuston sairaus, mukana niiden tuhoamisesta (osteomyeliitti, kuituinen osteolistrofiya, multippelimyeloomaa vitamiinimyrkytyksen B12 kroonista munuaisten vajaatoimintaa potilailla, jotka saavat pitkäaikaista hemodialyysiä. Kliiniset oireet metastasoitunut kalkkeutumista ihon voidaan ilmaista ulkonäkö symmetrinen sijaitsee useimmin nivelissä pienten ja krupnouzlovatyh Obra mations "kivistä" tiheys kivulias paine. Nahka kellertävä tai sinertävän punainen väri, on juotettu niihin. Ajan solmut voivat pehmentää muodostamiseksi vaikea paranemista haavaumat ja fisteleiden, joista seistä maitomainen valkoinen hauras massa ( "kalsium gummas") .

Pathology. Kalkin suolat värjätään hematoksyliinillä ja eosiinilla tummassa purppuranvärisenä Kossy-menetelmän mukaan - musta. Tässä kalkkeutumisen muodossa ihonalaisessa kudoksessa esiintyy suuria määriä suoloja, ja dermisissä erotetaan erilliset rakeet ja pienet klusterit. Paikoissa, joissa kalkkisuoloja kerrostetaan, havaitaan usein nekroosia, jossa on valtava solureaktio ympärillä ja myöhemmin fibroosi.

Dystrofisia kalkkeutumista ihon ei liity fosfokuvan- yhteinen kalsiumaineenvaihdunnan häiriöitä. Voidaan havaita erilaisia ihosairauksia: dermatomyosiitti, systeeminen skleroosi (Tiberzha-Veysenbaha oireyhtymä), kasvaimet, kystat, tuberkuloosi, suonikohju haavaumia, Chernogubova oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, joustava psevdokantome, perihondritah korva ja muut.

Pathology. Tunnista kalkkisuolojen pienet kerääntymiset ihoon ja massiivinen ihonalaisessa kudoksessa, jonka ympärillä kehittyy jättiläinen solureaktio ja myöhemmissä vaiheissa - kapselointi. Jotkut tekijät osoittavat, ettei kudosvaurion vakavuuden ja kalkkeuman asteen välillä ole samansuuntaisuutta. On huomattava, että kalsifiointia edeltää solujen, proteiinien, glykosaminoglykaanien ja tiettyjen entsyymien metabolisen aktiivisuuden lisääntyminen.

Aineenvaihdunnan kalkkeutumiseen ei myöskään liity veren kalsiumpitoisuuden muutosta. Patogeneettiset tekijät ovat kasvanut kalsiumin imeytyminen kudoksista, trofia- ja hormonaalisista häiriöistä. Tärkein merkitys liittyy yleensä puskurijärjestelmien epästabiiliuteen, minkä vuoksi kalsiumia ei pidä säilyttää veressä ja kudosnesteessä. Metabolisen kalkkeuman kehittymisessä perinnöllinen alttius on tärkeä.

Metabolinen kalkkeutuminen voi olla yleismaailmallista, laajalle levinnyttä ja paikallista. Ihon kliiniset oireet ovat samat kuin edellä kuvatut. Universaaliprosessissa kalsiumpitoisuus kalsifioosin lisäksi on kalsiumin progressiivinen kertyminen lihaksissa ja jänteissä lapsille ja nuorille. Tämän tyyppistä kalkkeutumista esiintyy paikallisia tai yleisiä muotoja systeemisessä lupus erythematosuksessa, sklerodermassa, dermatomyosiitissa ja muissa sairauksissa. Histologinen kuvio on samanlainen kuin edellä kuvattu.

Ihon idiopaattinen kalsifiointi on jaettu kahteen tyyppiin: kasvain (nodulaarinen) ja kroppeen kalkkeutuminen.

Kasvaimen kalkkeutumiselle on tunnusomaista yksittäisten tuumorimäisten muodostelmien esiintyminen, jotka usein sijaitsevat lasten päällä. Tämä on yleensä perinnöllinen sairaus, johon liittyy fosfataemia.

Pathomorphology on samanlainen kuin edellä kuvattu muiden ihon kalkkeutustyyppien kanssa. Vaurioalueiden elektronimikroskooppinen tutkimus osoitti, että kalkkikivimuodossa olevat talletukset koostuvat apatiittikiteistä, jotka on sijoitettu kollageenikuituihin.

Kalsiumsuolojen pinnallinen kertyminen raajojen ja kasvojen ihoon on verruzel-noduleiden muodossa (subepidermaalinen kalsifiointi). Kalsiumsuolat tässä kalkkeutumisen muodossa havaitaan ihon yläosassa, joskus syvemmissä osissa ihoa. Niillä on palloja ja rakeita, joiden ympärillä kehittyy usein jättiläinen solureaktio. Epidermis on usein akanttoosin tilassa, joskus siinä on kalsiumrakeita.

Elektronimikroskooppi osoittaa, että kalkkisuolat on sijoitettu hikirauhan kanavaan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]