Hypokalsemia

Hypokalsemia on kalsiumpitoisuus plasmassa alle 8,8 mg / dl (<2,20 mmol / l) normaaleissa plasman proteiinipitoisuuksissa tai ionisoitu kalsiumpitoisuus alle 4,7 mg / dl (<1,17 mmol / l). Mahdollisia syitä ovat hypoparatyroidismi, D-vitamiinin puutos, munuaissairaus.

Tapahtumia ovat parestesia, tetanus, samoin kuin vaikeissa oloissa - epileptiset kohtaukset, enkefalopatia, sydämen vajaatoiminta. Diagnoosi perustuu plasman kalsiumpitoisuuden määrittämiseen. Hypokalsemian hoitoon kuuluu kalsiumin antaminen, joskus yhdistettynä D-vitamiiniin.

[1], [2]

Syyt hypokalsemia

Hypokalsemia johtuu useista syistä. Jotkut niistä on lueteltu alla.

Gipoparatireoz

Hypoparatyroidismille on  tunnusomaista hypokalsemia ja hyperfosfatemia, joka aiheuttaa usein kroonista tetania. Hypoparatyroidismi kehittyy lisäkilpirauhashormonin puutteen (PTH) vuoksi, mikä johtuu usein lisäkilpirauhasen poistosta tai vahingoittumisesta tiroidectomian aikana. Ohimenevää hypoparatyroidismia havaitaan subrotalisen allergioiden jälkeen. Pysyvä hypoparatyreoosi kehittyy johtuen vähemmän kuin 3%: stä tiroidectomia, jonka kokeneet kirurgit suorittivat. Hypokalsemian oireet kehittyvät yleensä 24-48 tunnin kuluttua toimenpiteestä, mutta ne voivat ilmetä kuukausina ja vuosina. Puutos PTH on yleisempää jälkeen radikaaleja kilpirauhanen syövän tai johtuen kirurgisten toimenpiteiden itseään lisäkilpirauhasen (välisumma tai täydellinen lisäkilpirauhasen). Riskitekijöitä vaikea hypokalsemia jälkeen subtotaalinen lisäkilpirauhasen ovat leikkausta edeltävän vaikea hyperkalsemia, poistamalla suuri adenoomat, kohonnut alkalinen fosfataasi.

Idiopaattinen hypoparatyreoosi on harvinaista satunnaista tai perinnöllistä tilannetta, jossa lisäkilpirauhaset puuttuvat tai atrofoidaan. Se näkyy lapsuudessa. Lisäkilpirauhaset puuttuvat joskus tymistä aplasiasta ja valtimoiden poikkeavuuksista, jotka ulottuvat keuhkoputkien oksista ( DiGeorge-oireyhtymä ). Muita perinnöllisiä muotoja ovat hypoparatyreoosin, Addisonin taudin ja ihon limakalvojen kandidiaasi X-sidotun geneettisen oireyhtymän.

[3]

Pseudohypoparathyreosis

Pseudohypoparataarinen liikunta yhdistää häiriöryhmän, joka ei ole luonteeltaan hormonipuutos, vaan kohde-elimen resistenssi PTH: lle. Näiden häiriöiden monimutkainen geneettinen siirto on.

Potilailla, joilla on tyypin pseudohypoparathyreosis la (Albright perinnöllinen osteodystrofiaa) on mutaatio proteiinin adenylaattisyklaasia stimuloiva Gsa1 monimutkainen. Tämän seurauksena kehittää häiriöitä munuaisten fosfaturicheskogo vasteen tai parantaa virtsan cAMP PTH. Potilailla, yleensä hyperfosfatemian seurauksena, hypokalsemia kehittyy. Toissijainen hyperparatyreoosi ja luukudoksen vaurio voivat kehittyä. Liittyviä poikkeavuuksia kuuluvat lyhytkasvuisuus, pyöreät kasvot, kehitysvammaisuus kanssa kalkkeutumista basaaliganglian, lyhenemiseen jalkapöydän ja kämmenluiden, helppo kilpirauhasen vajaatoiminta ja muita vähäisempiä hormonaalisia häiriöitä. Koska munuainen on ilmaistu vain äidin alleeli mutatoidun geenin, potilailla, joilla on epänormaali isän geenin läsnäolosta huolimatta somaattisen taudin oireita, ei kehity hypokalsemia, sekundaarisen hyperparatyreoosin ja hyperphosphatemia; tätä tilannetta kutsutaan joskus pseudo pseudohypoparathyreoidiksi.

Tietoa on vähemmän tyypin lb pseudohyparotyyreosista. Tällaisilla potilailla on hypokalsemia, hyperfosfatemia ja sekundaarinen hyperparatyreoosi, mutta muita siihen liittyviä poikkeamia ei ole.

Tyypin II pseudohypoparataarinen toiminta on jopa harvinaisempaa kuin tyyppi I. Tällaisissa potilailla eksogeeninen PTH lisää virtsan cAMP-tasoa, mutta ei vaikuta plasman tai virtsan fosfaatin kalsiumpitoisuuden nousuun. Solunsisäinen resistenssi cAMP: lle on oletettu.

D-vitamiinin puutos

D-vitamiinin puute voi kehittyä johtuen ruoan riittämätönstä saannista tai hepato-oireyhtymän häiriöistä tai suolen imeytymishäiriöstä johtuvan imeytymisen vähenemisestä. Myös kehittää muutosten vuoksi D-vitamiinin metaboliaan, joka syntyy, kun otetaan tiettyjen lääkkeiden (esim. Fenytoiini, fenobarbitaali, rifampisiini), tai riittämättömän altistuminen auringon. Jälkimmäinen on yleinen syy hankitun D-vitamiinin puutos vanhuksilla toimielimissä ja ihmiset elävät maissa, joissa on pohjoisen ilmaston ja yllään suljettu vaatteita (esim musliminaiset Britanniassa). Kun I tyyppi D-vitamiini-riippuvaisten riisitautia (psevdovitamin D-puutteellinen riisitauti), joka on autosomaalinen peittyvästi periytyvä sairaus, mutaatio tapahtuu geenin, joka koodaa entsyymiä hydroksylaasin 1. Normaalisti tämä entsyymi munuaisissa on mukana muuntamassa hydroksikolekalsiferolin inaktiivinen muoto aktiiviseen muotoon 1,25 dihydroksikolekalsiferolia (kalsitrioli). II-tyypin D-vitamiinista riippuvien rickettien kohderyhmiin kestää entsyymin aktiivinen muoto. D-vitamiinin puutos, hypokalsemia ja vaikea hypofosfatemia ovat puutteellisia. Lihasten heikkous, kipu ja tyypilliset luun epämuodostumat kehittyvät.

Munuaistaudit

Putkimainen munuaissairaus, mukaan lukien munuaisten asidoosi proksimaalinen toiminnan takia nefrotoksiineista (esim., Raskasmetallit) ja asidoosi distaalinen munuaistiehyiden voi aiheuttaa vakavia hypokalsemian, koska poikkeava munuaisen kalsiumin menetyksen ja muodostumisen vähentämiseksi munuaisen kalsitriolin. Erityisesti kadmium aiheuttaa hypokalsemiaa vahingoittamalla proksimaalisten tubulusten soluja ja häiritsemällä D-vitamiinin muuntamista.

Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa hypokalsemiaan vähentämällä kalsitriolin muodostumista munasolujen suoran vahingoittumisen ja 1-hydroksylaasin eston hyperfosfatemiassa.

Muut hypokalsemian syyt

Magnesiumin pitoisuus, joka havaitaan suoliston imeytymishäiriöllä tai ruoan riittämätön saanti, voi aiheuttaa hypokalsemiaa. PTH: n suhteellinen puute ja kohde-elinten vastustuskyky PTH: n vaikutukselle on, mikä johtaa magnesiumin pitoisuuteen plasmassa alle 1,0 mg / dl (<0,5 mmol / l); puutteen korvaaminen parantaa PTH-tasoja ja munuaisten kalsiumpitoisuutta.

Akuutti haimatulehdus aiheuttaa hypokalsemiaa, koska tulehduksen aiheuttama haima saa lipolyyttiset aineet muodostamaan kelaattiyhdisteitä kalsiumilla.

Hypoproteinemia voi vähentää plasman kalsiumin proteiineihin sitoutunutta fraktiota. Hypokalsemia, joka johtuu vähentyneestä sitoutumisesta proteiineihin, on oireeton. Koska ionisoituneen kalsiumin taso pysyy muuttumattomana, tätä tilaa kutsutaan keinotekoiseksi hypokalsemiksi.

Lisääntynyt luukudoksen muodostuminen kalsiumin tarttumisen loukkaamisella havaitaan hyperparatyreoosin kirurgisen korjauksen jälkeen potilailla, joilla on yleinen fibroosi osteodystrofia. Tätä sairautta kutsuttiin nälkäisen luun oireyhtymiksi.

Septinen sokki voi aiheuttaa hypokalsemiaa poistamalla PTH: n vapautumisen ja vähentämällä vitamiinin inaktiivisen muodon konversiota kalsitriolia kohtaan.

Hyperfosfatemia aiheuttaa hypokalsemiaa mekanismeista, joita ei vielä ole täysin ymmärretty. Potilaat, joilla on munuaisten vajaatoiminta ja myöhempi fosfaattipitoisuus, ovat yleensä alttiissa asemassa.

Hypokalsemian aiheuttavat lääkkeet sisältävät pääasiassa hyperkalsemian hoitoon käytettäviä lääkkeitä: antikonvulsantit (fenytoiini, fenobarbitaali) ja rifampiinit; verensiirto yli 10 yksikköä sitraattivedestä; radio-kontrastiaineita, jotka sisältävät kahdenarvoisen kelatoivan aineen etyleenidiamiinitetraasetaattia.

Vaikka liiallinen eritys kalsitoniini olisi teoreettisesti aiheuttaa hypokalsemiaa potilailla, joilla on suuri määrä kalsitoniinin verenkierrossa seurauksena medullaarinen kilpirauhassyövän harvoin pieni kalsiumpitoisuus plasmassa.

Oireet hypokalsemia

Hypokalsemia esiintyy usein oireettomasti. Hypoparatyroidisen vaikutuksen esiintyy usein kliinisiä ilmenemismuotoja (esimerkiksi kaihia, basaalisen ganglion kalkkeutumista, kroonista kandidiaasia idiopaattisessa hypoparatyroidismissa).

Hypokalsemian oireet johtuvat kalvopotentiaalin loukkaamisesta, mikä johtaa hermosolun ärtyneisyydelle. Selkä- ja jalkojen lihasten kouristukset ovat yleisempiä. Vähitellen kehittyvä hypokalsemia voi aiheuttaa lievää diffuusi enkefalopatiaa, sitä on epäiltävä potilailla, joilla on selittämätön dementia, masennus tai psykoosi. Joskus on näköhermon turvotus, ja pitkittynyt hypokalsemia voi kehittää harmaakaihia. Vaikea hypokalsemia, jonka plasman kalsiumpitoisuus on alle 7 mg / dl (<1,75 mmol / l), voi aiheuttaa tetanus, laryngospasmi, yleistyneet kouristukset.

Aetania kehittyy vakavalla hypokalsemialla, mutta se voi kehittyä johtuen ionisoidun kalsium-plasman fraktion vähenemisestä ilman merkittävää hypokalsemiaa, jota esiintyy vakavassa alkaloosissa. Theta on tyypillistä aistinvaraisille oireille, mukaan lukien huulet, kielen, sormien, jalkojen parestesia; karpopedinen kouristus, joka voi olla pitkä ja tuskallinen; yleistynyt lihaskipu, kasvojen lihaksen kouristus. Tetany voidaan ilmaista spontaaneilla oireilla tai piilevä, mikä edellyttää provosoivia testejä tunnistaa. Tetanen latentti virtaus havaitaan useammin plasman kalsiumpitoisuuksissa 7-8 mg / dl (1,75-2,20 mmol / l).

Khvostekin ja Tissaurin oireet on helppo suorittaa potilaan sängyssä latentin tetanyn havaitsemiseksi. Chvostek oire on tahattomat supistukset kasvolihasten vasteena kevyt isku vasaralla kulkua naamahermo edessä ulkoisen korvakäytävän. Positiivinen <10% terveillä ihmisillä ja useimmilla akuutin hypokalsemian potilailla, mutta usein negatiiviset krooniseen hypokalsemiaan. Oire Tissaurd on tunnistaa Carpiossa poljin spasmi vähentää veren virtausta varren avulla letti tai mansetti verenpainemittari, päällekkäin kyynärvarren 3 minuuttia ilman pumppaus verenpaine on yli 20 mmHg. Art. Trousseau n oire havaitaan myös alkaloosi, hypomagnesemia, hypokalemia, hyperkalemia, ja noin 6% ihmisistä ilman elektrolyyttihäiriöriskiä.

Jos potilaalla on vaikea hypokalsemia, joskus havaitaan rytmihäiriöitä tai sydämen tukoksia. Kun hypokalsemia EKG: ssä havaitaan tavallisesti itervalov QT: n ja ST: n piteneminen. Myös repolarisaatiossa tapahtuu muutoksia teroitetun hampaan T. Muodossa.

Kroonisessa hypokalsemiassa voi esiintyä monia muita häiriöitä, kuten kuivuutta ja hiutalevyjä, haurastuneita kynsiä, kovia hiuksia. Hypokalsemian yhteydessä havaitaan joskus kandidiaasi, mutta useammin potilailla, joilla on idiopaattinen hypoparatireoidi. Pitkäaikainen hypokalsemia johtaa kaihien kehittymiseen.

[4],

Diagnostiikka hypokalsemia

Hypokalsemia - diagnoosi perustuu plasman kokonaiskalsiumpitoisuuden määrittämiseen <8,8 mg / dl (<2,20 mmol / l). Kun otetaan huomioon se, että alhaisen plasman proteiinien taso voi vähentää kokonaisvaltaista mutta ei ionisoitua kalsiumia, ionisoituneen kalsiumin taso olisi määritettävä albumiinin tasolla (ruutu 1561). Jos epäillään alhaisen ionisoituneen kalsiumin pitoisuutta, sen suoramittaus on välttämätöntä, vaikka plasman kokonaismäärän normaali taso onkin kalsiumia. Potilailla, joilla on hypokalsemia, munuaisten toiminta (esim. Veren ureatyppi, kreatiniini), seerumin fosfaattipitoisuudet, magnesium, alkalinen fosfataasi on arvioitava.

Jos hypokalsemian syy ei ole ilmeinen (esim. Alkaloosi, munuaisten vajaatoiminta, massiivinen verensiirto), tarvitaan lisätutkimuksia. Koska hypokalsemia on PTH-erityksen tärkein ärsyke, PTH: n pitoisuutta hypokalsemissa tulisi lisätä. Alhaisella tai normaalilla PTH-tasolla, hypoparatyreoosi voidaan olettaa. Hypoparatyroidismille on ominaista alhainen plasman kalsium, korkea plasman fosfaattipitoisuus ja normaali alkalinen fosfataasi. Hypokalsemia, jolla on korkea plasman fosfaattipitoisuus, osoittaa munuaisten vajaatoimintaa.

Tyypin I pseudohypoparataarisia oireita voidaan erottaa hypokalsemian esiintymisestä normaalista tai kohonneesta PTH-tasosta huolimatta. Huolimatta suuresta kiertävän PTH: n määrästä, cAMP ja fosfaatit puuttuvat virtsasta. Provosoivat testit lisäkilpirauhasen uutteiden tai rekombinantti-ihmisen PTH: n injektoimalla eivät aiheuta cAMP: n tason nousua plasmaan tai virtsassa. Potilaita, joilla on tyypin pseudohypoparataarinen liikunta, havaitaan usein luuston poikkeavuuksia, mukaan lukien alhainen kasvu, ensimmäisen, neljännen ja viidennen metakarpaalisen luun lyhentäminen. Lb-tyypin potilailla on munuaisten ilmenemismuotoja, joilla ei ole luuston poikkeavuuksia.

II-tyypin pseudohypoparataarinen toiminta, eksogeeninen PTH nostaa cAMP-pitoisuuden virtsassa, mutta ei aiheuta fosfatiaa tai plasman kalsiumpitoisuutta. Ennen tyypin II pseudohyperopatyroidian diagnoosin poistamista D-vitamiinin puutos olisi poistettava.

Kun röntgenkuvaus osteomalasiaa tai rikkiä, näkyvät tyypilliset muutokset luurangossa. Plasman fosfaattitasoa on usein hieman pienennetty, emäksisen fosfataasin taso kasvaa, mikä heijastaa lisääntynyttä kalsiumin mobilisointia luusta. D-vitamiinin aktiivisten ja inaktiivisten muotojen taso plasmassa voi helpottaa D-vitamiinin puutteen D-vitamiinista riippuvien tilojen erilaistumista. Perhe-hypophosphataemiset ricketit tunnistetaan yhdistämällä fosfaatin munuaisten vajaatoiminta.

[5], [6], [7], [8]

Hoito hypokalsemia

Tetanolina annetaan 10 ml 10-prosenttista kalsiumglukonaattiliuosta laskimonsisäisesti. Vastaus voi olla täydellinen, mutta kestää vain muutaman tunnin. Toistuva infuusiot 20-30 ml 10% liuosta kalsiumglukonaatti 1 litrassa 5% dekstroosiliuosta tai lisäämällä jatkuva infuusio saattaa olla tarpeen seuraavien 12-24 tunnin aikana. Kalsium-infuusiot ovat vaarallisia potilailla, jotka saavat digoksiinia, ja niitä tulisi antaa hitaasti jatkuvalla EKG-seurannalla. Jos tetania liittyvä hypomagnesemiaa voi kehittyä ohimenevä vastaus kalsium- tai kaliumia, mutta täydellinen toipuminen voi tapahtua vain, kun magnesiumin puutetta korvauksia.

Kun ohimenevä hypoparathyreoosi on poistettu tiroidectomian ja osittaisen parathyroidectomian jälkeen, kalsiumin oraalinen antaminen voi olla riittävä. Kuitenkin hypokalsemia voi olla erityisen vaikea ja pitkittynyt jälkeen subtotaalinen lisäkilpirauhasen potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta tai viimeisen vaiheen munuaistauti. Toimenpiteen jälkeen voidaan tarvita kalsiumin pitkäaikaista parenteraalista antamista; 5-10 päivää, voi olla tarpeen antaa 1 g kalsiumia päivässä. Plasman alkalisen fosfataasin lisääntyminen tällaisissa olosuhteissa voi olla osoitus luun kudoksen nopeasta kalsiumin saannosta. Suuria määriä parenteraalisen kalsiumin antoa ylläpidetään yleensä, kunnes alkalisen fosfataasin taso pienenee.

Kun krooninen hypokalsemia, kalsiumin saanti ja joskus D-vitamiini sisällä on yleensä riittävä. Kalsium voidaan ottaa muodossa kalsiumglukonaatti (90 g kalsiumia / 1 g) tai kalsiumkarbonaattia (400 mg kalsiumia / 1 g), jolloin saatiin yksi tai kaksi grammaa kalsiumia päivässä. Vaikka on mahdollista käyttää mitä tahansa muotoa D-vitamiinin analogeja, on paras vaikutus aktiivisen vitamiinin muoto: 1gidroksilirovannye yhdisteitä, samoin kuin synteettiset kalsitrioli [1,25 (OH) 2D] ja psevdogidroksilirovannye analogeja (digidrotahisterol). Näillä lääkkeillä on aktiivisempi vaikutus ja ne poistetaan nopeasti kehosta. Kalcitrioli on erityisen käyttökelpoinen munuaisten vajaatoiminnassa, koska se ei vaadi metabolisia muutoksia. Hypoparatyroidismilla potilailla vaste kehittyy tavallisesti 0,5-2 μg / vrk oraalisesti. Näennäishäiriöiden myrkyllisyydestä voi joskus käyttää vain kalsiumin saantia. Kalsitriolin vaikutus saavutetaan 1 - 3 μg / vrk.

D-vitamiinin saanti ei ole tehokasta ilman riittävää kalsiumin saantia (1-2 grammaa elementaarista kalsiumia päivässä) ja fosfaattia. Myrkyllisyyttä D-vitamiinin, joilla on vaikea oireenmukaista hyperkalsemia voi olla vakava komplikaatio soveltaminen analogien D-vitamiinin Hoidettaessa kalsium stabilointia valvonta kalsiumin plasmassa tulisi suorittaa päivittäin ensimmäisen kuukauden ja sitten 1-3 kuukautta välein. Kalsitriolin tai dihydrotachysterolin ylläpitoannos vähenee yleensä ajan myötä.

D-vitamiinin puutoksen aiheuttamissa ricketyissä käytetään yleensä 400 IU D-vitamiinia päivässä (D2-vitamiinin tai D3-vitamiinin muodossa); 6-12 viikon sisällä osteomalaasia läsnä ollessa määrätään 5 000 IU / vrk D-vitamiinia ja vähennetään sitten 400 IU: aan päivässä. Hoidon alkuvaiheessa tarvitaan vielä 2 g kalsiumia päivässä. Riittämättömän auringonvalon aiheuttama rikki- tai osteomaliteettipotilaiden altistuminen auringonvalolle tai ultraviolettivalaisimien käytölle voi olla riittävä.

D-vitamiinista riippuvien I-rickettien kanssa 0,25 - 1,0 μg kalitriolia päivässä on tehokas. D-vitamiinista riippuvien tyypin II rikkiemästen potilailla D-vitamiinin käyttö hoidossa ei ole tehokasta [ymmärrettävää termiä ehdotetaan - perinnöllinen vastustuskyky 1,25 (OH) 2D: lle].

Hypokalsemia hoidetaan riippuen luukudosvaurion vakavuudesta. Vaikeissa tapauksissa on tarpeen antaa enintään 6 μg / kg ruumiinpainoa tai 30-60 μg / päivä kalsitriolia, johon on lisätty enintään 3 g alkuainekalsiumia päivässä. D-vitamiinia hoidettaessa on välttämätöntä valvoa plasman kalsiumpitoisuutta; Hyperkalsemia, joka joskus kehittyy, reagoi yleensä nopeasti D-vitamiinin annoksen muutokseen.