Keskusverkkokalvon dystrofia

Verkkokalvon involuutiomainen makuladystrofia (synonyymit: ikään liittyvä, seniili, sentraalinen suoni- ja verkkokalvodystrofia, ikään liittyvä makuladystrofia; englanniksi ikään liittyvä makuladystrofia - AMD) on yli 50-vuotiaiden näönmenetyksen pääasiallinen syy. Tämä on geneettisesti määräytyvä sairaus, jonka patologinen prosessi lokalisoituu ensisijaisesti verkkokalvon pigmenttiepiteeliin, Bruchin kalvoon ja makulan alueen suonikalvokapillaareihin.

Silmätutkimuksessa erotetaan seuraavat merkit: druseni (verkkokalvon pigmenttiepiteelin tyvikalvon nodulaarinen paksuuntuminen), pigmenttiepiteelin surkastuminen tai hyperpigmentaatio, pigmenttiepiteelin irtoaminen, subretinaaliset eritteet (keltainen eksudatiivinen irtoaminen), verenvuodot, fibrovaskulaariset arvet, suonikalvon neovaskulaarinen kalvo, verenvuodot lasiaiseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Keskushermoston verkkokalvon dystrofian oireet

Patoanatomisten oireiden mukaan erotetaan kolme pääasiallista dystrofian muotoa: Bruchin kalvon hallitseva druseni, ei-eksudatiiviset ja eksudatiiviset muodot.

Kliinisiin oireisiin kuuluvat asteittainen keskusnäön heikkeneminen, metamorfopsia ja sentraalinen skotooma. Drusenit ovat taudin varhainen kliininen ilmentymä. Näön heikkeneminen ilmenee makuladystrofian kehittymisen myötä. Näöntarkkuus korreloi paikallisen ERG:n muutosten kanssa, kun taas yleinen ERG pysyy normaalina. Yleisin on kuiva eli atrofinen muoto, jolle on ominaista pigmenttiepiteelin surkastuminen. Harvinaisempi on eksudatiivinen, "märkä" muoto, jolle on ominaista näöntarkkuuden nopea heikkeneminen, joka liittyy neovaskulaaristen kalvojen, fibrovaskulaaristen arpien ja verenvuotojen kehittymiseen verkkokalvossa ja lasiaisessa. Pigmenttiepiteelin irtoaminen yhdistetään usein neovaskulaariseen kalvoon ja on merkki ikään liittyvän sentraalisen verkkokalvon dystrofian eksudatiivisesta muodosta.

Bruchin kalvon dominoiva druseni on molemminpuolinen autosomissa dominoivasti periytyvä sairaus, joka on oireeton. Drusenit sijaitsevat silmänpohjan ympärillä, harvoin silmänpohjan reunoilla. Niillä on eri muotoja, kokoja ja värejä (keltaisesta valkoiseen), ja niitä voi ympäröidä pigmentti.

FAG:ssa havaitaan tyypillisiä useita fokaalisia alueita, joissa esiintyy rajoittunutta hienopistemäistä myöhäistä hyperfluoresenssia. Kysymys siitä, edeltääkö druusit aina ikään liittyvää silmänpohjan rappeumaa vai voiko kyseessä olla itsenäinen sairaus, on edelleen epäselvä.

Keskushermoston dystrofian ei-eksudatiivisessa muodossa druseneja esiintyy makulan alueella ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin patologian eri ilmentymissä.

Pigmenttiepiteelin maantieteellistä surkastumista edustavat erilliset suuret depigmentoituneet vyöhykkeet, joiden läpi näkyvät suuret suonikalvon verisuonet muodostavat hevosenkengänmuotoisen renkaan fovealin ympärille, jossa ksantofiilinen pigmentti säilyy viimeiseen vaiheeseen asti. Neovaskulaarisen kalvon muodostumisen riski on pieni. Maantieteellistä surkastumista voi esiintyä keskikokoisten ja suurten, epäselvien reunojen omaavien druseenien taustalla, jotka katoavat, hajoavat tai kuoriutuvat verkkokalvon pigmenttiepiteelin mukana; druseenien mineralisaatiota havaitaan, jotka tässä tapauksessa muistuttavat kiiltäviä, kirkkaankeltaisia sulkeumia.

Ei-maantieteellisellä surkastuksella ei ole selkeitä rajoja, ja se ilmenee pigmenttiepiteelin hienojakoisena hypopigmentaationa yhdistettynä hyperpigmentaatioon.

Fokusaalinen hyperpigmentaatio voi olla itsenäinen patologia tai se voi olla yhdistetty drusenin tai vierekkäisten pigmenttiepiteelin surkastumiseen ja irtoamiseen suonikalvon uudissuonittumisen (neovaskularisaation) aikana. Pigmenttiepiteelin repeämät ovat verkkokalvon irtauman komplikaatio ja johtuvat siitä johtuvasta kudosjännityksestä.

Ikään liittyvän silmänpohjan rappeuman eksudatiivisessa muodossa esiintyy sensorisen verkkokalvon eksudatiivisena irtoamisena, johon liittyy subretinaalisia verenvuotoja ja lipiditihkumista, likaisen harmaana tai keltaisena makulaödeemana (kystinen makulaödeema), suonikalvon poimuina, pigmenttiepiteelin irtoamisena ja subretinaalisena fibroosina. Subretinaalinen erite on yleensä läpinäkymätöntä proteiinien, lipidien, verituotteiden ja fibriinin suuren pitoisuuden vuoksi. Verkkokalvon pigmenttiepiteelin paksuuntuminen ja seroosi irtoaminen johtuvat uudissuonittumisen muodostumisesta pigmenttiepiteelin alle.

Suonikalvon neovaskularisaatio on verisuonten kasvua Bruchin kalvon läpi pigmenttiepiteeliin. Verta, lipidejä ja plasmaa vuotaa neuro- ja pigmenttiepiteelin alle. Ne stimuloivat fibroosia, joka tuhoaa pigmenttiepiteelin ja verkkokalvon ulkokerrokset. Lipidiperoksidaation pigmenttiepiteelissä uskotaan aiheuttavan silmänsisäistä neovaskularisaatiota vapauttamalla sytokiineja ja muita kasvutekijöitä. FAG on hyödyllinen suonikalvon neovaskularisaation diagnosoinnissa.

Keskushermoston verkkokalvon dystrofian hoito

Hoidon tavoitteena on hidastaa patologista prosessia. Tähän tarkoitukseen käytetään ensisijaisesti antioksidantteja. Kliiniset havainnot osoittavat, että a- ja b-karoteenin, kryptoksansiinin, seleenin ja muiden antioksidanttisia ominaisuuksia omaavien lääkkeiden käyttö hidastaa keskushermoston suonikalvon ja verkkokalvon dystrofian kulkua. E- ja C-vitamiinien vaikutus on samanlainen. Koska sinkkiä, joka osallistuu moniin proteiinien ja nukleiinihappojen aineenvaihdunnan entsymaattisiin prosesseihin, on suuria määriä verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja suonikalvon kompleksissa, oletetaan, että sinkkiä sisältävien lääkkeiden käytön pitäisi myös hidastaa makuladystrofian kehittymistä. Hedelmiä ja vihanneksia sisältävää ruokavaliota suositellaan.

Verkkokalvon tuhoavien prosessien estämiseksi on tarpeen käyttää optisia ja farmakologisia suojaus- ja ehkäisykeinoja, joten ikään liittyvää makuladystrofiaa sairastaville potilaille suositellaan antioksidanttien, verisuonilääkkeiden ja lipotrooppisten aineiden lisäksi myös valolta suojaavien lasien käyttöä.

Taudin eksudatiivisessa muodossa suoritetaan laserfotokoagulaatio FAG-diagnostiikan tulosten perusteella.

Suonikalvon neovaskularisaatiokalvot ja subretinaaliset verenvuodot poistetaan kirurgisesti. Tällä hetkellä kehitetään leikkauksia verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja fotoreseptorikerroksen siirtoon. Fotodynaamisesta hoidosta on saatu positiivisia tuloksia potilailla, joilla on subfoveaalinen suonikalvon neovaskularisaatio. Tauti on krooninen, etenee hitaasti ja johtaa näöntarkkuuden heikkenemiseen.