Keskushermoston dysstrofia

Involutionaalista silmänpohjan rappeuma (synonyymit: ikä, seniili, Keski chorioretinal dystrofia, silmänpohjan dystrofia, ikään liittyviä, Englanti Silmänpohjan ikärappeuma eli dystrofia - AMD.) On tärkein syy näön menetykseen ihmisiin yli 50 vuotta. Tämä on geneettisesti määräytyvä sairaus ensisijainen lokalisoinnin patologisen prosessin verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja Bruchin kalvon, silmänpohjan suonikalvon.

Oftalmoskooppisesti erottaa seuraavat ominaisuudet: druseneita (nodulaarinen paksuuntuminen tyvikalvon pigmentin epiteelin verkkokalvon), pigmentti (maantieteellinen) epiteelin atrofia tai hyperpigmentaatio, irtoaminen pigmenttiepiteelin, verkkokalvonalainen eritteen (keltainen eksudatiivinen irtoaminen), verenvuoto, fibrovaskulaarisen arpia, suonikalvon uudissuonittuneen kalvon, verenvuoto lasiaiseen .

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Keskushermoston dysstrofian oireet

Kolmesta dystrofian pääasiallisesta muodosta erottuvat patogeeniset merkit: Bruch-kalvon hallitsevat druskat, ei-toivottomat ja eksudatiiviset muodot.

Kliinisiin oireisiin kuuluu keskushermoston, metamorfoosin ja keskushermoston asteittainen väheneminen. Druset ovat sairauden varhaista kliinistä ilmenemismuotoa. Visuaalisten toimintojen häiriöitä ilmenee makuladegeneraation kehittymisen myötä. Visuaalinen vakaus korreloi paikallisen ERG: n muutosten kanssa, kun taas ERG: n kokonaismäärä pysyy normaalina. Yleisimmin havaittu kuiva tai atrofinen muoto, jolle on tunnusomaista pigmenttiepiteelin sortaminen. Vähemmän yleisesti havaittu eksudatiivinen "märkä" muoto, joka on tunnettu siitä, että nopea heikkeneminen näöntarkkuuden kehittymiseen liittyvä neovaskulaarisen kalvojen fibrovaskulaarisen arpeutumista ja verenvuotoja verkkokalvon ja lasiaisen. Pigmenttin epiteelin irtoaminen yhdistetään usein neovaskulaariseen kalvoon ja se on merkki verkkokalvon ikäkohtaisesta keskushermoston rappeutumisesta.

Bruch-membraanin hallitseva rouva on kahdenvälinen sairaus, jolla on autosomaalinen määräävä tutkimus, joka etenee oireettomasti. Druses sijaitsevat makulan alueella peripapillyarno, harvoin - perjantaisin fundus. Niissä on erilaisia muotoja, koko ja väri (keltaisesta valkoiseen), niitä voi ympäröi pigmentti.

PHAG: ssä havaitaan tyypillisiä useampia polttoväheisiä alueita, joilla on rajoitettu pienipisteen myöhäinen hyperfluoresenssi. Tähän asti on vielä epäselvää, ovatko drums aina edeltäneet ikään liittyvää makuladegeneraatiota vai voivat olla itsenäinen sairaus.

Keskushermoston dysstrofian epäsyvän muotoisessa muodossa maksa-alueella esiintyy drusseja ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin patologian eri ilmentymiä.

Maantieteellinen atrofia RPE edustaa erillinen suuri depigmented alueita, jotka ovat näkyvissä kautta suuri suonikalvon alusten, muodostaen renkaan ympärille hevosenkengän fovean alueella, jossa viimeinen vaihe on tallennettu ksantofilny pigmenttiä. Neovaskulaarisen kalvon muodostumisen vaara on pieni. Maantieteellinen atrofia voi kehittyä taustan keskipitkän ja suuren drusen kanssa sumea rajat, katoavat, romahdetaan tai kuorinta verkkokalvon pigmentti epiteeli; Huomataan drusenin mineralisaatio, joka tässä tapauksessa muistuttaa loistavia kirkkaan keltaisia sulkeumia.

Maantieteellisellä atrofilla ei ole selkeitä rajoja, se näyttää pienen pisteen hypopigmentaationa yhdessä pigmenttiepiteelin hyperpigmentaation kanssa.

Hiustenlähtö hyperpigmentaatio voivat olla itsenäisiä tai yhdistetty patologian druseneita tai ympäröivillä alueilla atrofia pigmenttiepiteelistä irtoaminen ja silmän suonikalvon uudissuonittumisen (muodostuminen neovaskulaarisen kalvoja). Pigmenttiepiteelin repeytymät ovat verkkokalvon irtoamisen komplikaatio ja johtuvat kudosten nousevista jännityksistä.

Eksudatiivinen silmänpohjan rappeuma, ikään liittyvä ilmenee eksudatiivinen verkkokalvon irtauma yhteyttä verkkokalvonalainen verenvuoto ja tihkuminen lipidien likainen harmaa tai keltainen makulaödeema (rakkulainen makulaturvotus), suonikalvon muoto taittuu, pigmenttiepiteelin irtoaminen, verkkokalvon alainen fibroosi. Subretinal eritteen yleensä läpinäkymätön johtuen korkea pitoisuus proteiineja, lipidejä, verituotteet, fibriinin läsnäollessa. Sakeutus- ja vakavien irtoaminen verkkokalvon pigmenttiepiteelin johtuvat muodostumista neovaskularisaatio alle pigmenttiepiteelin.

Choroidal neovaskularisaatio on verisuonien itäminen Bruchin membraanin kautta pigmenttiepiteeliin. Veren ja lipidien ja plasman vuotaminen neuro- ja pigmenttiepiteelin läpi. Ne stimuloivat fibroosia, joka tuhoaa pigmenttiepiteelin ja verkkokalvon ulkokerrokset. On ehdotettu, että lipidien peroksidihapettuminen pigmenttiepiteelissä kykenee indusoimaan silmänsisäistä neovaskularisaatiota johtuen sytokiinien ja muiden kasvutekijöiden vapautumisesta. FAG auttaa kroorisen neovaskularisaation diagnosoinnissa.

Keskushermoston dysstrofian hoito

Hoito pyrkii hidastamaan patologista prosessia. Tätä tarkoitusta varten käytetään ensisijaisesti antioksidantteja. Kliiniset havainnot osoittavat, että käyttö a- ja b-karoteeni, kryptoksantiinia, seleeni ja muut aineet, joilla on antioksidanttisia ominaisuuksia, hidastaa sisällä keskeinen chorioretinal dystrofia. Vastaavasti toiminta vitamiinien E ja C. Koska sinkki on mukana monissa entsyymiprosesseilla aineenvaihdunnan proteiinien ja nukleiinihappojen, sisältyy suuria määriä monimutkaisia verkkokalvon pigmenttiepiteelin - suonikalvon viittaavat siihen, että sinkin saanti sisältävien valmisteiden on myös hidasta etenemistä silmänpohjan rappeuma. Ruokaa on runsaasti hedelmiä ja vihanneksia suositellaan.

Estämään tuhoisia prosesseja verkkokalvon edellyttää optisten ja farmakologisen korjaustoimenpiteitä ja ehkäisy, niin potilailla, joilla on silmänpohjan rappeuma liittyy iän, on suositeltavaa nimittää lisäksi antioksidantteja, sydän huumeet ja lipotropic aineet, yllään kevyt-suojaus lasit.

Taudin exudatiivisessa muodossa suoritetaan laser-fotokoagulaatio, jota ohjaavat FAG-diagnostiikan tulokset.

Kirurgiset menetelmät poistavat kororoidiset neovaskulaariset kalvot ja subretinaaliset verenvuodot. Tällä hetkellä kehitetään toimia pigmenttiepiteelin ja verkkokalvon fotoreseptorikerroksen transplantaatiolle. Fotodynaamisen hoidon positiiviset tulokset saatiin potilailla, joilla oli subfoveaalinen koroidinen neovaskularisaatio. Tauti on krooninen, etenee hitaasti ja johtaa näkökyvyn heikkenemiseen.