Nekrotisoiva urtikariaalinen vaskuliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kroonista idiopaattista urtikariaa voi esiintyä ristittyvä urtikaroomainen vaskuliitti, systeeminen sairaus (systeeminen lupus erythematosus) ja muut vaikutukset. Ensimmäistä kertaa tämän tyyppinen vaskuliitti tunnistettiin FC McDuffic et ai. (1973) kroonista urtikariaa sairastavien potilaiden keskuudessa. Myöhemmin tätä tautia kutsuttiin "urtikaromaattiseksi vaskuliitiksi".

Ihon ilmenemismuodot ovat kliinisesti samanlaisia kuin idiopaattinen urtikarinen ihottuma, joka on otettava huomioon differentiaalisessa diagnoosissa. Tavanomaisista urtikariaa vauriot sijaitsevat tiheämpi ja suurempi tasainen taskut, olemassa on 24-72 tuntia. Joskus keskus silmin havaittavien fokusten verenpurkaumat verenvuodot, ne eroavat ihottuma tavallisessa nokkosihottuma. Purppuramaisten katoamisen jälkeen jäljelle jää vähäinen pigmentti. Harvinaiset kliiniset vaihtoehdot ovat bullous-leesioita, jotka muistuttavat multiforme-erittävää eryteemaa. Ihottumaan liittyy usein kutinaa, ja joillakin potilailla on voimakkuutta, vatsakipu ja lisääntynyt ESR. Systeemisten vaurioiden, nivelkipu, lymfadenopatia, myosiitti ja harvemmin diffuusi glomerulonefriitti havaitaan. Kliinisen kuvan perusteella WP Sanchez et ai. (1982) jakavat urtikaroidin kaltaisen vaskuliitin kahdella tavalla: hypokompleksemian ja normo-komplementoinnin kanssa. Useimmilla potilailla, joilla on hypokompleksemia, on niveltulehdus ja vatsakipu. Normokomplamenian potilaissa ilmenee systeemisiä vaurioita, hematuriaa ja proteinuriaa.

Necrotizing urticaro-kaltaisen vaskuliitin patomorfologia. Tutustu klassiseen kuvaan nekrotisoivasta leukosykaalisesta vaskuliitista. Tyypillisiä piirteitä ovat verisuoniseinien fibrinoidikroosi, pääasiassa venules, yhdessä tiettyjen alusten endoteelisyyttisen hyperplasian ja perivaskulaaristen verenvuotojen kanssa. Ovat infiltraatit verisuonten ympärillä eri kokoisia, joka koostuu lymfosyyttien, johon on lisätty suuri määrä neutrofiilisten granulosyyttien leykoklazii ilmiöitä, erityisesti silloin, kun ilmaistaan gipokomplementemii. On tapauksia, joissa eosinofiiliset granulosyytit ilmaantuvat jyrkästi kudosinfiltraatioihin, joiden ytimillä on karyoreeksen merkkejä ja degranulaatiota. Degranulaation tilassa on myös kudosteksofilejä. Suurissa suolistossa, pinnallisen pleksuksen alusten lisäksi edellä kuvatun luonteen tulehdusilmiöitä havaitaan myös syvän laskimoplexuksen yhteydessä.

Necrotizing urticaro-kaltaisen vaskuliitin histogenesis. Suoran immunofluoresenssin reaktion tulokset haitallisessa ihossa ovat melko vaihtelevia. Ensinnäkin alusten ympärillä esiintyy IgG: n ja IgM: n kerääntymistä, samoin kuin komplementin C3-komponentteja, harvemmin IgA: ta. Pohjamembraanin alueella kompleksin IgG- ja C3-komponenttien kerrostumat ovat yleisempää, ja IgM: n rakeiset kerrostumat ovat harvemmin kalkkimaisia.

McDuffic et ai. (1973), tämäntyyppinen vaskuliitti paljasti immuunikomplekseja suurimmalla osalla potilaista, minkä vuoksi se johtuu immunokompleksin sairauksista. Usein, erityisesti vaikeissa tapauksissa, koska havaittuun vähenemiseen gipokomplementemiya yhteensä hemolyyttinen täydentää yksittäisten tekijöiden komplementtikaskadin (Clq, C4, C2, WS), kun taas tekijät C5 ja C9 eivät muutu. Veressä antinukleaariset vasta-aineet ja reumatoidinen tekijä useimmissa tapauksissa eivät näy.

Eroavat kroonisesta idiopaattisesta urtikaria, systeeminen lupus erythematosus, sekakomoglobulinemia IgG ja IgM tyypit ja synnynnäinen angioödeema.

[1], [2], [3]