Histiosytoosi X iho: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Histiosytoosi X (syn.: histiosyyttinen medullaarinen retikuloosi, pahanlaatuinen retikulohistiosytoosi). Langerhansin solujen histiosytoosit ovat ryhmä, johon kuuluvat Letterer-Siwen tauti, Hand-Schüller-Christianin tauti, eosinofiilinen granulooma, synnynnäinen itseparantuva retikulohistiosytoosi ja epämääräisten solujen histiosytoosi.

Harvinainen etenevä systeeminen mononukleaarinen histiosyyttinen sairaus, johon liittyy epätyypillisten histiosyyttien ja muiden mononukleaaristen fagosyyttien neoplastista lisääntymistä. Taudin kulku on akuutti ja keskimääräinen elinajanodote on jopa 6 kuukautta. Havaitaan hepatosplenomegaliaa, luuytimen infiltraatiota, suurentuneita imusolmukkeita, keltaisuutta, kuumetta ja anemiaa. H. Rappaport (1966) erottaa kaksi kliinistä pahanlaatuisen histiosytoosin muotoa: viskeraalisen muodon, johon hematopoieettiset elimet vaikuttavat varhaisessa vaiheessa, ja ihomuodon, jota havaitaan noin 10 %:ssa tapauksista.

Ihomuodossa kliinisiin löydöksiin kuuluvat plakkimainen eryteema tai useita ruskehtavasta violettiin väriltään näppylöitä, joilla on taipumusta verenvuotoon ja haavaumiin, sekä ihonalaiset kyhmyt, jotka muistuttavat erythema nodosumin kyhmyjä, violetit, joita joskus havaitaan taudin alkuvaiheessa.

Patomorfologia. Iho sisältää pääasiassa fokaalista polymorfista infiltraattia, joka lokalisoituu tällä tavoin perivaskulaarisesti ja perifollikulaarisesti. Suurempi infiltraatti peittää dermiksen syvät osat ja ihonalaisen rasvakudoksen. Sytologiset oireet vaihtelevat suuresti. Seuraavat lisääntyvien solujen ryhmät erotetaan toisistaan: epätyypilliset neoplastiset histiosyytit - suuria, joissa on kuplamaisia tai hyperkromaattisia, usein lobulaarisia tumia, jotka sisältävät nukleoleja, ja basofiilinen pyrrolinofiilinen sytoplasma; makrofagit, joilla on eri konfiguraatioisia tumia ja jotka sisältävät sytoplasmassaan lukuisia punasoluja erytrofagosytoosin seurauksena, solujätteitä, trombosyyttejä, hemosideriiniä ja lipidejä sisältäviä komplekseja; hyvin erilaistuneet histiosyytit ovat suuria soikeita tai pitkänomaisia soluja, joilla on eosinofiilinen sytoplasma ja kuplamainen tuma, jotka sisältävät fagosytoituneita punasoluja ja muita sulkeumia. Edellä mainittujen muotojen joukossa on lukuisia siirtymäsoluja. Nekroosia havaitaan usein. Histiosyyttien lisäksi infiltraatit sisältävät neutrofiilisiä ja eosinofiilisiä granulosyyttejä, plasmasoluja, lymfosyyttejä, jättisoluja, usein omituisen muotoisia, muistuttaen retikulosarkoomasoluja. Pienet ei-fagosyyttiset solut, joilla on vaalea sytoplasma ja hyperkromaattiset tumat, ovat identtisiä niin sanottujen prohistiosyyttien kanssa, vaikka niiden rakennetta ei ole selvästi määritelty. Ihonalaisessa rasvakudoksessa havaitaan usein pannikuliitin kuva fokaalisilla lipogranuloomilla. Histokemiallisesti monissa soluissa epäspesifisen esteraasin aktiivisuus määritetään diffuusisti tai rakeiden muodossa. Ultrastruktuurisesti histiosyyteissä havaitaan spesifisiä "mailojen" muodossa olevia muodostumia, jotka voivat toimia luotettavana diagnostisena merkkinä histiosytoosi X:lle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]