Ihon histiosytoosi X: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Histiocytosis X (syn: histiocytic medullary reticuloosi, pahanlaatuinen reticulogistiocytosis). Histiocytosis Langerhansin solut muodostavat ryhmästä, joka koostuu Tekstit-Siva tauti, Henda-Shyullera-Christian, eosinofiilinen granulooma, synnynnäinen samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz ja solujen histiocytosis on deterministinen.

Mononukleaarisen histioosyyttisen järjestelmän harvinainen progressiivinen systeeminen sairaus, johon liittyy epätyypillisten histioyyttien ja muiden mononukleaaristen fagosyyttien neoplastinen proliferaatio. Taudin kulku on akuutti, ja keskimääräinen elinikä on enintään 6 kuukautta. Tässä tapauksessa havaitaan hepatosplenomegalia, luuytimen infiltraatio, lymfadenopatia, keltaisuus, kuume, anemia. N. Rappaport (1966) erottaa kaksi pahanlaatuista histiocytosis-kliinistä muotoa: viskeraalinen muoto, johon liittyy hemopoieettisten elinten varhaista osallistumista ja ihoreaktio, havaittu noin 10 prosentissa tapauksista.

Kun ihon muodossa ovat kliinisesti blyashkopolobnuyu useita punoitus tai papule ruskehtavasta violetti mieltymys: verenvuotoja ja haavaumat, ihonalaiset kyhmyt, napominayushie joilla kyhmyruusu, purppura, joskus havaittiin varhain taudin painelujen.

Pathology. Ihossa on pääasiassa polttomaalinen polymorfinen infiltraatti, joka on tällä tavoin lokalisoitu perivaskulaarisesti ja perifolikulyarno. Mitä enemmän toukokuu tunkeutuu, on ihon ja ihonalaisen rasvakudoksen syvät osat. Sytologiset merkit vaihtelevat suuresti. Erota seuraavat proliferaatiosolujen ryhmät; epätyypillinen neoplastisen histiosyytit - on suuri pueyrkoobraznymi tai hyperchromatic, usein liuskaisen ytimet sisältävät tumajyväset ja basofiilisiä sytoplasmassa pyroninophilic; Makrofagien ytimiä eri kokoonpanoissa, mukaan lukien, sen sytoplasmaan erytrosyyttien seurauksena lukuisia erythrophagocytosis, solujätteen, verihiutaleiden, ja hemosiderin lipidsoderzhashie kompleksit; hyvin eriytetty histiosyytit ovat suuria soikea tai pitkänomainen soluja eosinofiilinen sytoplasmassa ja tumassa puzyrkoobraznym sisältävät fagosytoosin punasolujen ja muut sulkeumia. Edellä mainituista muodoista on lukuisia siirtymätyyppisiä soluja. Nalrosia havaitaan usein. Lisäksi histiosyytit tunkeutuminen sisältää neutrofiilisistä ja eosinofiilisten granulosyyttien, plasma, lymfosyytit, jättisolut, usein outo muotoja, muistuttavat retikulosarkooma soluja. Nefagotsitiruyuschie pieniä soluja vaalean sytoplasmaan ja hyperchromatic ytimet identtinen ns progistiotsitami, vaikka niiden rakenne ei ole selvästi määritelty ihonalainen rasvakudos on usein merkitty kuva pannikuliitti keskipiste lipogranulemami. Histokemiallisesti, monissa soluissa, epäspesifisen esteraasin aktiivisuus määritetään diffuusi- sesti tai rakeiden muodossa. Ultrarakenteellisesti vuonna histiosyytit tunnistettu täsmäkoulutusta "maila", joka voi toimia luotettavana diagnostinen markkeri histiocytosis X.

[1], [2], [3]