Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on etiologian monimuotoinen, mutta samanlainen oireyhtymän kliinisissä oireissa, joita ilmenee hemolyyttisen anemian, trombosytopenian ja niveltulehduksen yhteydessä.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä kuvattiin ensin itsenäisenä sairaudena Gasser et ai. Vuonna 1955, jolle on ominaista mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian, trombosytopenian ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan yhdistelmä, 45-60% tapauksista päätyy tappavaan.
Noin 70% hemolyyttis-ureemista oireyhtymästä on kuvattu ensimmäisen ikävuoden lapsilla, alkaen ikävuodesta, loput - yli 4-5-vuotiailla lapsilla ja yksittäisillä aikuisilla.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymän vakavuus määrittelee anemian asteen ja munuaisten toimintahäiriön asteen; ennuste on vakavampi, mitä kauemmin anuria-aika on.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on akuutin munuaisten vajaatoiminnan pääasiallinen syy 6 kuukauden - 3-vuotiaille lapsille ja mahdollisille - vanhemmille lapsille. HUS: n kehittyminen liittyy enterohemorrhagisen E. Coli 0157: H7: n aiheuttamaan OCI: hen, joka pystyy tuottamaan Shiga-toksiinia. 3-5 päivän kuluttua taudin puhkeamisesta on diureesiin asteittain vähentynyt täysimittaiseen anuriaan saakka. Hemolyysi- ja hemoglobinurian episodiä ei yleensä ole diagnosoitu.
Moderni tehtävissä synnyssä hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä ensisijaisen tärkeitä ovat virus- tai mikrobi- aiheuttama toksinen vaurio hiussuonten endoteelissä munuaiskerästen, kehittäminen DIC ja mekaanisia vaurioita erytrosyytteihin. Uskotaan, että punasoluja ovat vahingoittuneet pääasiassa läpi glomerulaarisen hiussuonien täynnä fibriinihyytymiä. Toisaalta tuhoutuneilla punasoluilla on haitallinen vaikutus vaskulaariseen endoteeliin, mikä tukee DIC-oireyhtymää. Veren hyytymisprosessissa on aktiivinen imeytyminen verihiutaleiden liikkeestä ja hyytymistekijöistä.
Munuaiskerästen tromboosi ja valtimoiden laakeri liittyy vaikeaa hypoksian munuaisperuskudoksen, munuaistiehyiden epiteelin nekroosia, turvotus, munuaisten interstitium. Tämä johtaa plasman virtauksen ja suodatusnopeuden laskuun munuaisissa, mikä heikentää niiden keskittymiskykyä.
Tärkeimmät toksiinit, kehityksen edistäminen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, harkita shigatoksiinin ja taudinaiheuttajat punatauti shigapodobny toksiini tyyppi 2 (EHEC), tarjoavat yleensä E. Coli serotyyppi 0157 (se voi jakaa ja muut enterobakteerit). Nuorilla lapsilla on kapillaarit munuaiskerästen reseptorit näiden toksiinien esitellään suuressa määrin, että se edistää vahinkoja verisuonten myöhempien paikallisten ihtrombirovaniem aktivoitumisesta johtuen veren hyytymistä. Vanhemmilla lapsilla, johtava rooli patogeneesissä HUS ovat kiertävien immuunikompleksien (CIC) ja komplementtiaktivaation osaltaan vahingoittumiseen munuaisten aluksille.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
On myös erityinen HUS-muoto, jolle on tyypillistä peräsuolenmuotoinen, geneettisesti ehdollinen prosta- sykliinituotannon puuttuminen vaskulaarisen seinämän endoteosyytteillä. Tämä aine estää verihiutaleiden aggregaation (liimaamisen) lähelle verisuoniseinää ja estää siten hemostaasin verisuonitautien yksikön aktivaation ja hyperkoagulaation kehittymisen.
Epäillään hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä lapsen kliinisiä oireita akuutin suoliston infektioiden tai ARI usein tapahtuu, kun nopea lasku virtsaneritys taustalla normaalien parametrien ja HEO ilman merkkejä nestehukka. Oksentelu, kuume tämän jakson aikana osoittaa jo hyperhydraation, aivojen turvotuksen. Taudin kliinistä kuvaa täydentää ihon kasvava lievä vaaleus (iho, jolla on kellertävä sävy), joskus ihon hemorragisia ihottumia.
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Diagnosointiin hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä auttaa anemia havaitseminen (yleensä Hb-<80g / l), hajanainen erytrosyytit, trombosytopenia (105 ± 5,4-10 9 / l), kohtalainen kasvu pitoisuuden epäsuoran bilirubiinin (20-30 pmol / L) urea (> 20 mmol / l), kreatiniini (> 0,2 mmol / l).
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Mitä testejä tarvitaan?
Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä
Viime aikoina suurin osa HUS-potilaista kuoli - kuolleisuus oli 80-100%. Menetelmän luominen veren puhdistamiseksi "keinotekoisen munuaisten" avulla muutti tilannetta. Maailman parhaissa klinikoissa kuolleisuus on tällä hetkellä 2-10%. Tappava tulos johtuu usein myöhäinen diagnosointi tämän oireyhtymän ja kehittämällä peruuttamattomia muutoksia aivoissa, koska sen turvotusta, harvoin (myöhemmissä aikana) liittyy sairaalassa saatua keuhkokuumetta ja muiden tarttuvien komplikaatioita.
Lapset, joilla on hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, vaativat 2 - 9 hemodialyysijaksoa kurssia kohden (päivittäin) akuutin munuaisten vajaatoiminnan hoitoon. Dialyysin avulla estetään aineenvaihduntatuotteiden normaalien arvojen, VEO: n, hyperhydraation, aivojen ja keuhkojen turvotus.
Lisäksi monimutkainen hoito lasten hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä sisältää veren aineosien antamisen aikana puutos (punasolut tai pestään punasoluja, albumiini, EWS) antikoagulantti hepariini hoito, käyttö laajakirjoiset antibiootit (yleensä kefalosporiinit 3rd generation) lääkkeet parantamalla mikroverenkiertoa (Trental, aminofylliini et ai.), oireenmukaista hoitoa. Yleensä kokemus osoittaa, että aikaisempi lapsi menee erikoissairaanhoidon (ennen kehitystä kriittinen tila), sitä suurempi todennäköisyys onnistuneen, täydellistä ja nopeaa parannuskeinoa.
Pre-dialyysijaksossa nesteen rajoittaminen on välttämätöntä; se on määrätty laskelmista: diureetti edellisestä päivästä + patologisten häviöiden määrä (uloste ja oksentelu) + hupenemisen tappioiden määrä (normissa 15-25 ml / kg päivässä) (iästä riippuen). Tämä nesteen kokonaistilavuus ruiskutetaan jakeittain, edullisesti sisäpuolella. Ennen dialyysihoidon aloittamista on toivottavaa rajoittaa pöytäsuolan saanti, dialyysin aikana ja diureesin palautumisen aikana, emme käytännössä rajoita lapsia suolan saantiin.
Ennuste hemolyyttis-ureeminen oireyhtymälle
Kun oligoanuskulaarisen ajan kesto on yli 4 viikkoa, ennuste elpymisestä on epävarmaa. Ennaltaehkäisevät kliiniset ja laboratoriotutkimukset ovat pysyviä neurologisia oireita ja positiivisen reaktion puuttuminen hemodialyysin ensimmäisiin 2-3 istuntoon. Aikaisempina vuosina lähes kaikki hemolyyttis-ureeminen oireyhtymän ikäisillä lapsilla kuoli, mutta hemodialyysin avulla kuolleisuus laski 20 prosenttiin.
Использованная литература