Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireet
Viimeksi tarkistettu: 06.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä pienillä lapsilla
Vaimentaa erilaisten virus- ja bakteeriperäisten aineiden aiheuttaman tartuntaprosessin kulkua; kuvattu isorokko-, kurkkumätä-, tuhkarokko-, jäykkäkouristus- ja poliorokotusten komplikaationa.
Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän oireet
Oireiden aikana erotetaan kolme jaksoa: prodromaalinen vaihe, akuutti vaihe ja toipumisvaihe.
Prodromaalinen vaihe alkaa ruoansulatuskanavan tai ylähengitysteiden vaurioiden oireilla. Näihin liittyy vaihtelevanasteisia neurologisia häiriöitä, perifeerisen verenkierron riittämättömyyttä ja aineenvaihduntahäiriöitä. Iho ja limakalvot ovat kalpeita, kovakalvo on usein pullistuvaa, nenän, silmäluomien ja huulten alueella esiintyy tahmaisuutta. Kahdesta seitsemään päivään kestävän prodromaalisen vaiheen lopussa esiintyy oliguriaa.
Huippujaksolle on ominaista kolme johtavaa oireyhtymää: hemolyyttinen anemia, disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio trombosytopenialla ja akuutti munuaisten vajaatoiminta.
Iho ja limakalvot kalpenevat ja muuttuvat keltaiseksi. Ilmenee verenvuoto-oireyhtymä: yksittäisiä tai toistuvia nenäverenvuotoja, petekiaalista ihottumaa ja mustelmia iholla.
Akuutin munuaisten vajaatoiminnan oligoanurinen vaihe tässä oireyhtymässä on ominaista turvotuksen puuttuminen, koska nestettä hukkuu merkittävästi ulosteen ja hikoilun mukana.
Neurologiset häiriöt ovat vaihtelevia ja niitä havaitaan puolella lapsista. Keskushermostovaurion varhaisia kliinisiä oireita ovat muutokset asenteessa muita kohtaan, riittämättömät emotionaaliset reaktiot, yliärtyvyys ja ahdistuneisuus, jotka muutaman tunnin, harvemmin päivien, kuluttua korvautuvat etenevässä letargiassa, ja voi kehittyä kooma. Lihasten nykiminen, myokloniset kohtaukset ja hyperrefleksia viittaavat kiireellisen dialyysin tarpeeseen ennen kuin hemolyyttis-ureemisessa oireyhtymässä ilmenee paljon vakavampia keskushermostovaurion oireita. Aivokalvon oireita ei ole, joillakin potilailla on jäykkä niska ja positiivinen Kernigin merkki. Aivo-selkäydinnesteen paine voi olla koholla, proteiinipitoisuus voi olla hieman kohonnut, mutta pleosytoosin puuttuminen ja normaali sokeripitoisuus aivo-selkäydinnesteessä auttavat erottamaan hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän aivokalvontulehduksesta. Keskushermoston toimintahäiriö voi olla toissijainen ureemisen myrkytyksen seurauksena; Joillakin potilailla ne johtuvat aivoverisuonten disseminoituneesta kapillaaritromboosista tai viruksesta, joka on yhtä trooppinen sekä hermosto- että munuaiskudokselle.
Sydän- ja verisuonijärjestelmän muutokset ilmenevät takykardiana, vaimeina sydänääninä, systolisena sivuäänenä ja mahdollisina lisälyönteinä. Sydänlihasvaurion aste vastaa hyperkalemian vakavuutta. Ensimmäisellä jaksolla alentunut verenpaine nousee 2-3 päivän kuluessa kliinisten oireiden ilmaantumisesta. Jatkuva valtimoverenpainetauti on epäsuotuisa ennuste ja viittaa epäsuorasti munuaiskuoren vakavaan peruuttamattomaan nekroosiin. Valtimoverenpainetauti ja hyperkalemia johtavat yleensä sydämen vajaatoimintaan. Perikardiitti on harvinainen dialyysin varhaisessa vaiheessa.
Aineenvaihduntahäiriöiden ja asidoosin vakavuuden mukaan esiintyy hengenahdistusta. Keuhkojen yli kuuluu kovaa hengitystä, harvemmin hienoja kuplivia rahinaa. Jos oireyhtymä puhkeaa ARVI:n taustalla, diagnosoidaan yleensä keuhkokuume. Yleinen hyperhydraation komplikaatio on keuhkopöhö, jonka röntgenkuvassa näkyy juurialueen tummumista perhossiluetin muodossa, ja reunavyöhyke on tummumaton.
Oliguanuriaa kompensoi osittain muiden elinten ja järjestelmien toiminta, pääasiassa ruoansulatuskanavan limakalvon ja hikirauhasten lisääntynyt toiminta. Yhdessä maha- ja suolistonesteiden kanssa lasten suoliston luumeniin vapautuu 1,5–2 g ureaa päivässä. Typen aineenvaihduntatuotteiden lisääntynyt kertyminen ja elektrolyyttihäiriöt lisäävät gastroenteriitin oireita. Suoliston pareesi voi kehittyä. Tämä komplikaatio on kuitenkin yleisempi polyurisessa vaiheessa ja liittyy hypokalemiaan. Useimmilla potilailla on hepatomegalia, harvemmin samanaikainen pernan suureneminen.
Asianmukaisella patogeneettisellä hoidolla oligoanurinen vaihe muuttuu polyuriseksi vaiheeksi, joka ei ole yhtä vaarallinen potilaalle, koska lapsen keho menettää katastrofaalisesti vettä ja elektrolyyttejä.
Tämän vaiheen vakavuus ja kesto riippuvat munuaisvaurion syvyydestä ja tubulaaristen epiteelisolujen uudistumisen nopeudesta. Polyurinen vaihe kestää 3-4 viikkoa. Jo polyurisen vaiheen ensimmäisen viikon lopussa hyperatsotemia häviää ja vesi-elektrolyyttitasapaino palautuu.
[