Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä pienissä lapsissa

Komplinoi tarttuvan prosessin kulkua useista virus- ja bakteeri-aineista; on kuvattu komplikaation rokotusten vastaan isorokkoa, kurkkumätä, tuhkarokko, tetanus ja poliomyeliitti.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä

Syndrooman aikana erotetaan kolme jaksoa: prodromal, ruuhka-aika ja toipumisaika.

Valmistusaika alkaa maha-suolikanavan tai ylempien hengitysteiden vaurion oireilla. Niihin liittyy useita eriasteisia neurologisia häiriöitä, perifeerinen verenvirtausvajaus ja aineenvaihduntahäiriöt. Pallor of the skin ja limakalvojen on huomattava, scleras usein injektoidaan, alueella nenä, silmäluomet, ja huulet on tahna. Kahdesta seitsemään päivään kestävän prodromalajin lopussa on oligoanuria.

Ruuhka-ajanjaksolle on ominaista kolme johtavaa oireyhtymää: hemolyyttinen anemia, levinnyt intravaskulaarinen koagulaatio trombosytopenian kanssa, akuutti munuaisten vajaatoiminta.

Iho ja limakalvot muuttuvat vaaleankeltaisiksi. On verenvuotoinen oireyhtymä: yksittäinen tai toistuva nenän verenvuoto, petekialinen ihottuma ja kouristukset iholla.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan oligoanurisen vaiheen kohdalla tämä oireyhtymä on luonteenomaista edeeman puuttumisesta, koska suolistoineen ja hikoilulla on merkittäviä nesteenmenetyksiä.

Neurologiset häiriöt ovat moninaisia ja havaitaan puolet lapsista. Varhainen kliinisiä oireita keskushermostolymfooma on asennemuutosta muita kohtaan, sopimatonta tunnereaktioita, ylivilkkaus, levottomuus, joka muutamassa tunnissa, joskus päivien korvattu etenevä uneliaisuus, tajuttomuus voivat kehittyä. Lihasten nykiminen, myoklonisten kohtausten ja hyperrefleksia osoita tarvetta hätädialyysissa vasta paljon vakavampia oireita CNS kanssa hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä. Meningeal-oireet puuttuvat, joillakin potilailla on havaittavissa jäykkä kaula ja positiivinen Kernig-oire. Aivo-selkäydinnesteen paine voidaan nostaa proteiinipitoisuus - lisääntynyt jonkin verran, mutta ei ole pleocytosis ja normaalin sokeripitoisuuden lipeän auttaa erottamaan hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä, aivokalvontulehdus. Keskushermoston dysfunktion voi olla toissijainen kuin ureeminen myrkytys; joissakin potilailla ne johtuvat aivojen alusten diffuusiin kapillaarisiin tromboosiin tai viruksen aiheuttamaan, joka on yhtä trooppinen sekä hermoston että munuaisten kudoksiin.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän muutokset ilmenevät takykardilla, hämärtyneillä sydämen sävyillä, systolisella murusella, ekstrasstolit ovat mahdollisia. Sydämen vajaatoiminnan aste vastaa hyperkalemian vakavuutta. Ensimmäisen jakson aikana alentunut valtimopaine 2-3 päivän kliinisissä oireissa lisääntyy. Pysyvä valtimohypertensio on prognostisesti epäedullinen merkki ja epäsuorasti osoittaa munuaiskudoksen vaikeaa peruuttamatonta nekroosia. Arteriaalinen verenpainetauti ja hyperkalemia aiheuttavat pääsääntöisesti sydämen vajaatoimintaa. Kun dialyysin käyttö on alkuvaiheessa, perikardiitti on harvinaista.

Vastaavasti metabolisen häiriöiden ja asidoosin vakavuuteen ilmenee dyspnoa. Keuhkojen yläpuolelle kuuntelee kovaa hengitystä, harvemmin pieniä kuplivaa. Jos oireyhtymä ilmeni akuutin hengitysvirusinfektion taustalla, keuhkokuume on tavallisesti diagnosoitu. Hyperhydraation usein toistuva komplikaatio on keuhkopöhö, jossa on röntgenkuvio perusvyöhykkeen tummuudesta perhos siluetin muodossa syrjäisellä vyöhykkeellä, joka ei sisällä himmennystä.

Oligoanuriaa osittain kompensoidaan muiden elinten ja järjestelmien toiminnalla, pääasiassa vahvistamalla ruoansulatuskanavan limakalvon ja hikirauhojen mahalaukulaitteen toimintaa. Yhdessä mahalaukun ja suoliston mehusta 1,5-2 g ureaa päivässä vapautuu lasten suolen lumeeseen. Typpimateriaalien metaboloitumistuotteiden lisääntynyt kertyminen ja elektrolyyttihäiriöt lisäävät gastroenteriitin oireita. Suoliston paresis voi kehittyä. Tämä komplikaatio esiintyy kuitenkin useammin polyurifaasissa ja liittyy hypokalemiaan. Useimmilla potilailla diagnosoidaan hepatomegalia, harvemmin samalla kun perna kasvaa samanaikaisesti.

Asianmukaisella patogeneettisellä hoidolla oligo-anurinen vaihe siirtyy potilaan kannalta vaarallisempaan polyurisvaiheeseen, koska lapsen organismi katastrofaalisesti menettää veden ja elektrolyytit.

Tämän vaiheen vakavuus ja kesto riippuvat munuaisvaurion syvyydestä ja tubulaaristen epiteelisolujen regeneroitumisnopeudesta. Polyurfaasin kesto on 3-4 viikkoa. Jo loppupäässä polyurisen vaiheen ensimmäisellä viikolla hypera-isotooma katoaa ja vesi-elektrolyyttitasapaino palautuu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]