Hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän diagnoosi

Kliiniset verikokeiden tiedot riippuvat taudin kestosta ja elimistön kompensaatiokyvystä. Pahimman vaiheen aikana havaitaan vaihtelevan vaikeusasteen normokromista hyperregeneratiivista anemiaa, morfologisesti havaitaan voimakasta punasolujen anisosytoosia (mikro- ja makrosytoosi), punasolut saavat vääristyneitä, fragmentoituneita muotoja sauvojen, kolmioiden, kampasimpukoiden ja munankuorilevyjen muodossa (fragmentsytoosi). Yksi tärkeimmistä oireista on trombosytopenia, jonka vakavuus on sama kuin hemolyyttisen kriisin vakavuus; useimmilla potilailla verihiutaleiden määrän väheneminen voi olla merkittävää. Leukosytoosia havaitaan (20–60 x 109/l), ja se siirtyy vasemmalle metamyelosyytteihin, promyelosyytteihin ja blastisoluihin. Leukopeniaa on kuvattu useissa havainnoissa. Joskus havaitaan eosinofiliaa (jopa 8–25 %).

Anemian hemolyyttinen luonne vahvistetaan seerumin kokonaisbilirubiinin nousulla (epäsuoran bilirubiinin vuoksi), haptoglobiinipitoisuuden laskulla, vapaan hemoglobiinin pitoisuuden merkittävällä nousulla plasmassa ja hemoglobinurialla.

Munuaisten vajaatoiminnan vaikeusasteesta riippuen veressä havaitaan korkeita jäännöstypen, urean ja kreatiniinin pitoisuuksia. Veren ureapitoisuuden nousunopeus riippuu katabolisten prosessien voimakkuudesta. Useimmiten urean päivittäinen nousu vaihtelee välillä 4,89–9,99 mmol/l ja kreatiniinin 0,088–0,132 mmol/l. Urean nousu yli 6,6 mmol/l on merkki kehonulkoisesta vieroitushoidosta.

Hypoalbuminemiaa (30,0–17,6 g/l) havaitaan usein; alle 25 g/l:n hypoalbuminemia on epäsuotuisa ennustetekijä pienillä lapsilla, joilla on hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä suolistoinfektion taustalla.

Veden ja elektrolyyttien aineenvaihdunnan häiriöt ilmenevät solunsisäisten elektrolyyttien (kalium, magnesium, fosfaatit) pitoisuuden nousuna veressä ja solunulkoisten elektrolyyttien (natrium ja kloori) pitoisuuden laskuna, mikä yleensä vastaa nestehukan vakavuutta runsaan oksentelun ja ripulin seurauksena.

Hemokoagulaation muutokset riippuvat DIC-oireyhtymän vaiheesta. Hyperkoagulaatioon liittyy laskimoveren hyytymisajan lyheneminen, uudelleenkalsifikaatioaika, trombotestiasteen nousu, protrombiinikompleksitekijöiden normaali tai hieman kohonnut taso. Fibriinin hajoamistuotteita määritetään verestä ja virtsasta; veren antikoagulantti- ja fibrinolyyttinen aktiivisuus lisääntyy kompensoivasti.

Hypokoagulaatiovaiheessa, jota yleensä havaitaan taudin loppuvaiheessa, hyytymistekijöiden kulutuksen vuoksi hyytymisaika ja uudelleenkalsifikaatioaika pidentyvät, tromboplastiinin määrä laskee ja aktiivisen veren tromboplastiinin, protrombiinikompleksitekijöiden ja fibrinogeenin muodostumiseen osallistuvien tekijöiden määrä laskee. Näihin muutoksiin liittyy yleensä laajoja verenvuotoja pistoskohdassa ja voimakasta verenvuotoa hengitysteistä tai ruoansulatuskanavasta.

Virtsanäytteessä havaitaan proteinuriaa, makro- tai mikrohematuriaa. Hemolyyttisessä anemiassa virtsa värjäytyy tumman oluen kaltaiseksi hemoglobiinin vuoksi. Hemolyyttiselle ureemiselle oireyhtymälle on hyvin tyypillistä fibriinipaakkujen havaitseminen virtsassa. Löyhä limapaakku, jonka koko on maissinjyvästä hasselpähkinään ja joka on valkoinen tai hieman vaaleanpunainen, kelluu virtsassa, on erittäin diagnostinen, koska se osoittaa intravaskulaarisen koagulaation prosessin, jossa fibriiniä kertyy glomerulaaristen kapillaarisilmukoiden endoteeliin.

Hemolyyttis-ureemiseen oireyhtymään kuolleiden potilaiden patologisissa tutkimuksissa havaitaan vaihtelevassa määrin munuaisvaurioita akuutista mikrotromboottisesta glomerulonefriitistä munuaiskuoren molemminpuoliseen nekroosiin. Munuaismuutosten ohella paljastuu kuva monien sisäelinten verisuonten (pääasiassa pienikaliiperisten) levinneestä tromboosista, johon liittyy verenvuotoisia tai iskeemisiä infarkteja. Samojen elinten vaurioiden vakavuus vaihtelee eri potilailla, joilla on identtinen kliininen kuva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]