Hemoglobinuria

Hemoglobinuria - muoto hemolyyttinen anemia (hemoglobinemia), tai pikemminkin oire patologisen intravaskulaarisen vahinkoa punasoluja (RBC: t), kun hemoglobiinin massa saanto verisuonta ympäröivä ympäristö ja virtsa. Hemoglobiinin läsnäolo virtsassa - tämä on suora todiste intensiivisen hajoamisen punasoluja, joka voi tulla aiheuttaa sekä sisäisen tauti (flunssa, keuhkokuume, akuutti infektio), ja ulkoisen tekijän - hypotermia, liiallinen fyysinen aktiivisuus, vamman, myrkytyksen.

Terveessä tilassa veriplasma voi myös sisältää pienen määrän hemoglobiinia - enintään 5% plasman kokonaistilavuudesta. Hemoglobiinin nousu 20-25 prosenttiin saattaa ilmaista proteiinin rakenteen (hemoglobinopatia) - beeta-talassemia, sirppisoluanemia. Hemoglobinuriaa luonnehtii merkittävä ylimääräinen kaikki sallitut standardit, kun hemoglobiinipitoisuus on 200%. Tällaista veripigmenttimäärää ei voida riittävästi käsitellä makrofagisysteemillä (RES) ja hemoglobiini alkaa virrata.

[1], [2], [3], [4], [5],

Syyt hemoglobinuria

Hemoglobinuria havaitaan tietyissä taudeissa verensiirtoon inogruppnoy verenmyrkytys jotkut väriaineet (aniliini) ja toksiinien (fenoli bertoletova suola), laaja palovammoja, kun suurin osa hemoglobiini on sidottu tilassa, ja sen pieni vapaa osa on muodostettu tuhoaminen erytrosyyttien seinämän . Todellista hemoglobinuriaa ei ole olemassa ilman hemoglobinemiaa ja siihen liittyvää keltaisuutta. Hemoglobinuriaa havaitaan myös pitkittyneen liikunnan, juoksu, kävely jne.

Olisi mainittava harvinaisemmat havainnot, kun virtsan väri voi johtua tiettyjen lääkkeiden tai elintarvikkeiden saannista (esim. Juurikkaista). Virtsa voi saada tummanpunaisen sävyn hemoglobinurian seurauksena, jonka aiheuttavat intravaskulaarinen hemolyysio ja sen jälkeen vapaa munuaisten vapautuminen hemoglobiinista.

[6], [7], [8], [9], [10]

Oireet hemoglobinuria

Ensimmäinen ilmeinen merkki siitä, että hemoglobinuria ilmenee, on virtsan väriaine tummansinisessä punaisena, mikä selittyy suurella määrällä oksihemoglobiinia virtsassa. Analyysiin kerätyt virtsanerot jakautuvat kerroksittain ajan myötä, ylempi on läpinäkyvä, mutta väriä säilytetään, kuolleen orgaanisen aineksen (detritus) hiukkaset ovat selvästi näkyvissä alemmassa kerroksessa. Symptomaattinen hemoglobinuria kehittyy nopeasti, mukana liitosten särky ja kipu, kuumeinen tilanne, voimakas kehon lämpötila, pahoinvointi ja oksentelu, pään kipu.

[11], [12], [13], [14]

Lomakkeet

• Paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria Marchiafava-Micheli (tai Shtryubinga Marchiafava-tauti) - Saavutetut hemolyyttinen sairaus, jossa pysyvä suonensisäisen rappeutuminen viallinen erytrosyyttejä. 
• Myrkyllinen hemoglobinuria - patologinen massiivinen hemolyysin, kehittää seurauksena vahvan kemiallisen myrkytyksen tai myrkyllisiä luonnollisia aineita (sulfonamidit, sienet, puremista myrkyllisiä eläimiä ja hyönteisiä). 
• Marching hemoglobinuria, jota kutsutaan "sotilas" -taudiksi, koska punaisten verisolujen mekaaninen hemolyysi liittyy liialliseen, voimakkaaseen jalkojen törmäykseen. 
• Kylmä paroksysmainen hemoglobinuria on harvinaisin autoimmuunihermolyysi.
• Hemoglobinuria, tärkeimmät oireet ja oireet

Marietaafa-Mikelin paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria

Yöllinen hemoglobinuria kuvasi ensimmäisenä Italian lääkäri Marchiafawa ja hänen kahden kollegansa - Micheli Shtryubingom, koska tämä harvinainen oireyhtymä tuli tunnetuksi eri maissa vaihtelevasti - yöllinen hemoglobinuria, kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria Marchiafava-Micheli tauti ja Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria on hankittu anemia, joka on erittäin harvinaista. Tämän hemolyyttinen oire ominaisuus vakio hemolyysin punasolujen, joka ilmenee satunnaisesti (kohtauksittainen), mukana tromboosin, ja johtaa luuytimen hypoplasia. Tämän tyyppistä hemoglobinuriaa diagnosoidaan molemmilla sukupuilla olevilla nuorilla 20-40-vuotiailla, harvemmin vanhuksilla.

Oireet, jotka osoittavat yöhemoglobinuriaa, voivat olla monimuuttujaisia ja useimmiten ilmeisiä varhain aamulla tai illalla. Tämä johtuu oireyhtymän ominaispiirteestä - erytrosyyttien hajoamisesta yöllä, jolloin veren pH on jonkin verran vähentynyt. Oireita ovat kuumeinen sairaus, särky ja nivelkipu, yleinen heikkous, letargia ja apatia. On myös mahdollista värittää ihoa ikteriväreissä, sillä Marietaafa-Michelin paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria seuraa huomattava maksan lisääntyminen (splenomegalia). Hemolyysi-paroksismiin voi liittyä liiallinen voimakas fyysinen rasitus, vakava infektio, virheellinen verensiirto ja kirurginen toimenpide. Yksi syy voi olla myös rautapitoisten lääkkeiden käyttöönotto, jolloin paroksismaalista hemoglobiinuria pidetään väliaikaisena, ohimenevänä oireena.

[15], [16], [17], [18], [19]

Yö hemoglobinuria, hoito

Tärkein keino keskeyttää punasolujen hemolyysin voimakkuus on sulatettujen punasolujen verensiirto (verensiirto), joka toisin kuin tuoreen veren transfuusio antaa myönteisen, vakaan tuloksen. Verensiirtojen taajuus riippuu hemoglobinurian vakavuudesta, potilaan tilan indikaattoreista, uskotaan, että verensiirtojen ei pitäisi olla alle viisi.

Myös paroksismaalista yöllistä hemoglobinuriaa hoidetaan anabolisella lääkkeellä - nerobolilla, joka on väliaikainen oireellinen korjaus. Lääkkeen lopettamisen jälkeen hemolyysi saattaa toistua.

Lisätoimenpiteinä esitetään rautapitoisia lääkkeitä, antikoagulantteja ja hepatiittoreita.

Hemoglobinurian profylaksia tässä muodossa ei ole, ennuste katsotaan epäsuotuisaksi: jatkuvalla ylläpitohoitolla potilaan elinajanodote ei ylitä viittä vuotta. 

Marssi hemoglobinuria

Se kuvattiin ensimmäisen kerran saksalainen lääkäri Fleischer lopussa XIX-vuosisadalta, joka kiinnitti huomiota harvinaisen tumma, punertava virtsa sotilas. Hän seurasi hänen kollegansa Foygl alkoi opiskella viestintää kuorma muodossa usean kilometrin kävelymatka ja ulkonäkö jälkiä hemoglobiinin virtsaan sotilaiden ensimmäisen maailmansodan. On mielenkiintoista, että aikana pitkittynyt kävely tai juoksu pehmeällä alustalla tai ruohoa oireita marssia hemoglobinuria ei noudateta, tämä oireyhtymä on ominaista, jotka liikkuvat kovalle, kivinen tai puupinta.

Marsin hemoglobiiniuria diagnosoidaan aina käytännöllisesti terveillä, fyysisesti vahvoilla ihmisillä, joihin kohdistuu pitkäaikainen kuormitus - urheilijat, sotilaat, matkustajat. Oireyhtymä ja edelleen tutkimatta loppuun saakka, koska ei ole järkevää selitystä, miksi kuormitusta jalka provosoi eritrotsitovy hemolyysi, vaikka molempien kuormitetaan lähes kaikki lihakset kehon. Yhden version mukaan intensiivinen mekaaninen aggressio jalkaihoille aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen jalkapohjan kapillaariverkkoon, ja tämä prosessi ulottuu koko hematopoieettiseen järjestelmään.

Maaliskuu hemoglobinuria kehittyy vähitellen ja harvoin seuraa vilunväristyksiä, kuumetta ja kuumetta. On heikko heikkous, joka kuitenkin voidaan selittää yleisellä fyysisellä väsymyksellä pitkästä kävelystä. Tärkein oire on virtsaan vapautuva hemoglobiini ja virtsan ominaisväri. Heti kun marssi kuormaa pysähtyy, oireetiede lakkaa, virtsa vähitellen vähenee. Laboratorion verikokeilla ei myöskään ole merkittäviä poikkeamia normaaleista joko ROE: sta tai leukosyytteistä, vain neutrofiilien lisääntynyt taso ja ROE: n kiihtyvyys ovat mahdollisia. Hemoglobinuriaa ei tunneta usein, koska oireet häviävät yhdessä fyysisen rasituksen kanssa. Oireyhtymä on 100% suotuisa ja pidetään hyvänlaatuisena. 

Kylmä paroksismaalinen hemoglobinuria

Harvinainen hemoglobiiniryhmä, joka alun perin kuvattiin alkuvuonna XIX-luvulla yhtenä erytrosyyttien hemolyysin tyypistä. Syndroomaa alun perin ajateltiin olevan munuaisten hemolyysin seurausta, kun taas tohtori Rosenbachin utelias mieli ei keksinyt täysin eksoottista diagnoosia - jäähdyttämällä käsiä tai jalkaa jäisellä vedellä. Sen jälkeen Rosenbach-testiä käytettiin lempeällä tavalla - vain yksi sormi jäähdytettiin. Havaittiin myös, että kylmän paroksysmainen hemoglobiiniuria voi olla seurausta taustalla olevasta sairaudesta - kuppa, jonka myöhemmin vahvistivat kaksi lääkäriä - Landsteiner ja Donat.

Paroksismaalinen kylmä hemoglobinuriumi on erittäin harvinainen, diagnosoidut tapaukset eivät ylitä 1/100 000 potilasta. Kuitenkin tämä muoto hemolyyttinen oireyhtymä paljon useammin havaittu keskuudessa potilaiden kokonaismäärään on hemoglobinuria, potilailla, joilla on kylmä hemoglobinuria hallitsee ihmisiä diagnosoitu syphilitic tauti. Viimeisten kahdenkymmenen vuoden aikana kiinnostus UGS (kohtauksittainen kylmä hemoglobinuria) on kasvanut merkittävästi parhaillaan tutkitaan oireyhtymä paljasti, että hänellä on idiopaattinen muoto, joka ei liity kuppa, eikä minkään muun sairauden.

Jos UGS on akuutti, normaalisti vakavat oireet johtuvat virus- tai bakteeritaudeista, kuten influenssa, tuhkarokko, sikotauti, tarttuva mononukleoosi. Wassermanin reaktio tällaisissa tapauksissa voi myös olla positiivinen, mutta alhaisen spesifisyyden takia tämä menetelmä ei voi olla diagnostinen kriteeri paroksismaisen kylmän hemoglobinurian taustalla.

Syytä kehittää puuskittaista kylmä hemoglobinuria, ei täysin tunneta, mutta todettiin, että provosoi voimakkaan hajoamisen punasoluja on kylmä. Samanaikaisesti veriplasmassa on patologisia kaksivaiheisia autohemolyssejä, jotka on nimetty löydön kirjoittajien kunniaksi - Donat ja Landsteiner. Jäähdytys voi olla mikä tahansa - vahva tai heikko ja toisinaan huonosti tarpeeksi pestä kädet juoksevalla vedellä jotta voidaan käynnistää epänormaali punasolujen hemolyysin jälkeen pieni lämpötilan muutoksia kohti lämpiämisnopeus. UGS: lle tyypilliset oireet ovat samanlaisia kuin muiden akuuttien sairauksien, joten useimmiten paroksismaalinen hemoglobinuria diagnosoidaan myöhemmin kehitysvaiheissa. Kuume, kipu vatsan osassa mahalaukkua, oksentelu, kellertävän ihonvärin ja kovakalvon hepatomegalia ja splenomegalia - oireita sappirakon sairaus, hepatiitti ja niin edelleen.

UGS: n tärkein oire oli ja on edelleen virtsan ja sen rakenteen ominaisväri - kerrokset, joiden alapuolella methemoglobiini, hemoglobiinisylinterit havaitaan. Paroksismaisen kylmän hemoglobinurian hoito koostuu kosketuksesta kylmän provokaattoreiden kanssa ja taustalla olevan taudin hoidosta, erityisesti jos kyseessä on kuppa. UGS, joka kehittyy akuuttien virusinfektioiden (influenssa) taustalla, ei tarvitse erityistä hoitoa ja kulkeutumista yhdessä yleisen elpymisen kanssa. Kylmän hemoglobiinian kroonisen muodon vakavampi kurssi vaatii usein verensiirtoa, antispasmodiksen antoa. Yleisesti ottaen paroxysmal kylmä hemoglobinuria on ominaista täydellinen kliininen elpyminen ja on suotuisa ennuste.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostiikka hemoglobinuria

Hemoglobinuria tulee erottaa toisesta hemolyyttisestä oireyhtymästä - hematuria (veren virtsaaminen).

Huolimatta selviä merkkejä väri (väri virtsassa), objektiivisia ja subjektiivisia kliinisiä oireita hemoglobinuria varmistettiin käyttämällä näytteitä ammoniumsulfaattia, sora ja hemosiderin havaitseminen virtsan sedimentissä ovat myös informatiivinen "paperi" testi elektroforeesilla ja immunoelektroforeesia läsnäolon määrittämisen proteiinin virtsassa.

[25], [26], [27], [28]

Hoito hemoglobinuria

• Vaikeissa muodoissa, kuten kylmän paroksismaalisen hemoglobinurian tai paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian yhteydessä, veren verensiirto (erytrosyytit) on osoitettu. 
• Anabolisten lääkkeiden tarkoitus (antikomplementaarinen vaikutus). 
• Pitkä hoito antioksidanttien kanssa rasvojen ja niiden johdannaisten peroksidihapetuksen vähentämiseksi. 
• Antianemian hoito, mukaan lukien rautapitoiset lääkkeet. 
• Anti-tromboottinen hoito, antikoagulanttien nimittäminen suoraa ja epäsuoraa toimintaa.