Harvoin esiintyvät virtsarakon epämuodostumat

Urologit luokittelevat seuraavat patologiat harvinaisiksi virtsarakon epämuodostumiksi: virtsanjohtimien välisen nivelsiteen hypertrofia, virtsanjohtimen kolmion liika limakalvo, virtsatiehyen poikkeavuudet, vesikoumbilikaalinen fistula, virtsatiehyen kysta, epätäydellinen napafistula.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lomakkeet

Virtsanvälisen nivelsiteen hypertrofia

Virtsanjohtimien välisen nivelsiteen liikakasvu on vastasyntyneillä ja imeväisillä erittäin harvinaista. Diagnoosi tehdään kystoskopialla: havaitaan Lieto-kolmion yläreunassa kahden virtsanjohtimen aukon välissä kulkevan lihassyiden kimpun liikakasvu. Tärkein kliininen oire on vaikeutunut ja joskus tihentynyt virtsaaminen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Virtsarakon kolmion limakalvon liikakasvu

Kystoskopia paljastaa läpän, joka roikkuu virtsarakon kaulan päällä ja aiheuttaa virtsaamishäiriön. Kystogrammi paljastaa täyttymisvian virtsarakon ulostulossa.

Lievässä limakalvon ylimäärässä virtsaputken bougienage suoritetaan antibakteerisen hoidon taustalla; vakavassa ylimäärässä ylimääräinen kudos poistetaan.

Muita erittäin harvinaisia virtsarakon epämuodostumia ovat tiimalasirakko, osittainen tai täydellinen virtsarakon väliseinä, joka sijaitsee otsa- tai sagittaalitasossa, virtsarakon agenees, synnynnäinen virtsarakon hypoplasia jne. Virtsarakon ageneesi on erittäin harvinainen yhdistettynä muihin epämuodostumiin. Siksi tämä poikkeavuus on yhteensopimaton elämän kanssa. Lähitulevaisuudessa syntyy kuolleena syntyneitä vauvoja tai vastasyntyneitä kuolee.

Virtsatiehyiden poikkeavuudet

Normaalisti virtsarakon ylempi etuosa muodostaa kärjen (apex vesicae), joka on selvästi näkyvissä, kun virtsarakko on täynnä. Kärki kulkee ylöspäin kohti napaa keskimmäiseen napanuoraan (ligamentum umbilicak medianum), joka yhdistää virtsarakon napaan. Se on tukkeutunut virtsatiehyt (urachus) ja sijaitsee vatsakalvon ja vatsaontelon poikittaisen faskian välissä. Virtsatiehyen koko vaihtelee (pituus 3–10 cm ja halkaisija 0,8–1 cm). Sitä edustaa lihasputki, jossa on kolme kudoskerrosta:

• epiteelikanava, jota edustaa kuutiomainen tai siirtymäepiteeli;
• submukosaalinen kerros;
• pinnallinen sileä lihaskerros, rakenteeltaan samanlainen kuin virtsarakon seinämä.

[ 9 ], [ 10 ]

Alkiotiedot

Allantois on alkion ulkopuolinen ontelo (josta myöhemmin muodostuu virtsarakko) allantoisvarren esiasteen sisällä, joka sijaitsee viemärisuolen etupinnalla. Virtsarakon uppoaminen lantioon tapahtuu rinnakkain virtsaputken pidentymisen kanssa, jonka putkimainen rakenne ulottuu kuituisesta allantoiskanavasta virtsarakon etuseinään. Viidenteen raskauskuukauteen mennessä virtsaputki muuttuu vähitellen pienen halkaisijan omaavaksi epiteeliputkeksi, joka on välttämätön virtsan poistamiseksi alkiosta lapsiveteen. Sikiön alkionkehityksen päätyttyä virtsaputki vähitellen kasvaa umpeen, ja tapauksissa, joissa virtsaputken umpeutumisprosessi jostain syystä häiriintyy, kehittyy erilaisia sen sairauksien muunnelmia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vesiko-napanarakkofisteli

Kaikista tiehyen tukkeutumisen muunnelmista yleisin on täydellinen virtsatiehyen avanne. Tämän taudin diagnosointi ei ole vaikeaa. Kliinisesti virtsan havaitaan virtaavan napanuorarenkaan läpi virtana tai pisaroina. Joskus vanhemmat valittavat lapsensa ajoittain "itkevää navaa".

Diagnoosin varmistamiseksi aikuispotilailla, joilla on märkivä virtsaputken kysta, voidaan yleensä tehdä ultraääni, fistulografia, fisteleen kontrastointi indigokarmiiniliuoksella, virtsaamiskystouretrografia, tietokonetomografia ja joskus radioisotooppitutkimus. Erotusdiagnoosi tulisi suorittaa navantyngän paranemisen, napatulehduksen, granulooman ja vitelliinitiehyen sulkeutumattomuuden yhteydessä. Virtsa- ja suolistofisteleiden pysyvyys yhdellä potilaalla on erittäin harvinaista, mutta tämäntyyppinen poikkeavuus on silti muistettava. Nuoremmilla lapsilla virtsaputki voi usein sulkeutua itsestään ensimmäisten elinkuukausien aikana, joten joskus näille lapsille näytetään vain havainnointia. Pitkäaikainen fisteli kuitenkin joissakin tapauksissa provosoi kystiitin ja pyelonefriitin kehittymistä.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Virtsaputken kysta

Virtsaputken kysta muodostuu, kun se irtoaa sykkyräsuolen proksimaalialueelta. Useimmiten se sijaitsee lähempänä napaa ja harvemmin virtsarakkoa. Kystan sisältö on pysähtynyttä virtsaa, jossa on hämmentynyttä epiteeliä tai mätää. Kliinisesti virtsaputken kystat ovat oireettomia ja ne löydetään sattumalta potilaan ultraäänitutkimuksessa, mutta joskus voi esiintyä akuutin märkäisen infektion oireita. Vakaviin komplikaatioihin kuuluu vatsakalvontulehdus, joka voi kehittyä, kun paise puhkeaa vatsaonteloon.

Joskus kysta voi tyhjentyä itsestään navan tai virtsarakon kautta, ja joskus voi muodostua poskiontelo (ajoittainen variantti).

Yleisimmät kystatulehduksen oireet ovat vatsakipu, kohonnut ruumiinlämpö ja virtsaamisvaikeudet (kivulias, tiheä, vaikka yleinen virtsakoe ei paljastaisikaan patologisia muutoksia).

Joskus on mahdollista palpoida kasvain etummaisessa vatsaontelossa.

Muita diagnostisia menetelmiä ovat TT- ja radioisotooppitutkimus, jotka auttavat diagnoosin selventämisessä. Virtsaputken kystan hoito riippuu oireista ja potilaan iästä. "Kylmänä" vaiheessa kysta voidaan poistaa laparoskooppisella tai avoleikkauksella. Akuutissa vaiheessa, kun virtsaputken kystasta tulee märkäinen, paise avataan ja tyhjennetään. Pienillä lapsilla, jos se on oireeton, tarkkailu on mahdollista; jos tulehdusta esiintyy, muodostuma poistetaan ja tyhjennetään. Viimeinen hoito suoritetaan tulehdusprosessin laannuttua; se koostuu kystan seinämien täydellisestä poistosta.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Epätäydellinen napanuorafisteli

Epätäydellinen napanuorafisteli muodostuu, kun virtsatiehyen obliteraatioprosessi napanuorassa häiriintyy. Kliiniset ilmenemismuodot ovat mahdollisia missä iässä tahansa. Useimmiten potilaita vaivaa märkäinen vuoto napanuorarenkaan alueella, johon liittyy jatkuvaa tai ajoittaista vuotamista tällä alueella, usein napatulehduksen merkkejä. Märkivän sisällön ulosvirtauksen häiriintyessä voi esiintyä myrkytysoireita. Joskus napanuorarenkaan alueella esiintyy ihon pinnan yläpuolelle työntyvien rakeiden liikakasvua.

Diagnoosin selventämiseksi tarvitaan ultraääni ja fistulografia (kun tulehdusprosessi on pysäytetty napanuorarenkaan alueella).

Epätäydellisen napanuorafistelin hoitoon kuuluvat päivittäiset desinfiointikylvyt kaliumpermanganaattiliuoksella, navan käsittely 1-prosenttisella briljanttivihreäliuoksella ja rakeiden polttaminen 2–10-prosenttisella hopeanitraattiliuoksella. Jos konservatiiviset toimenpiteet eivät tehoa, virtsatiehyt poistetaan perusteellisesti.

Hoito virtsarakon epämuodostumat

Virtsatiehyiden poikkeavuuksien optimaalinen kirurginen hoito on laparoskooppinen menetelmä.

Virtsaputken laparoskooppisen poiston vaiheet (virtsaputken fistulien ja kystojen yhteydessä)

• Avoin laparoskopia, jossa asetetaan kolme pieniläpimittaista troakaaria (3 tai 5,5 mm). Troakaari nro 1 (laparoskooppia varten; 5 mm, 30°) asetetaan yleensä keskiviivalle napanuoran ja rintalastan xiphoid-lisäkkeen puoliväliin. Troakaarit nro 2 ja 3 (työinstrumentteja varten) asetetaan useimmiten vatsan vasemmalle ja oikealle puolelle.
• Laparoskooppinen korjaus käyttäen optiikoita, joissa on kulmikas päätyleikkaus (30° tai 45°), virtsatiehyen visualisointi koko pituudeltaan (napanuoran renkaasta virtsarakkoon) tai sen kystisen laajentuman alueelta.
• Virtsatiehyen poisto (yleensä aloitetaan napanuorarenkaan alueelta). Virtsatiehyt eristetään tästä kohdasta ympyränmuotoisesti ja katkaistaan huolellisen kaksisuuntaisen koagulaation jälkeen. Samanaikaisesti napanuorarenkaan alueelle tehdään ulkopuolelta lisäkirurginen hoito fistelin täydelliseksi poistamiseksi.
• Virtsaputken eristäminen virtsarakon yhtymäkohtaan asti huolellisella tylpällä dissektiolla mono- tai bipolaarisella koagulaatiolla. Virtsaputken pohjan ligaatio suoritetaan, useimmiten endosilmukoilla. Ligatoitu virtsaputki katkaistaan ja poistetaan yhden trokaarin avulla.
• Kirurgisen haavan ompelu (ihonsisäisillä ompeleilla).

Laparoskooppisen leikkauksen kesto ei yleensä ylitä 20–30 minuuttia, ja potilaat voidaan kotiuttaa sairaalasta 1–3 päivää leikkauksen jälkeen.

Samankaltaiset toimenpiteet 1-17-vuotiailla lapsilla virtsaputken fistulien ja kystojen osalta vahvistavat endosurgisten tekniikoiden monipuolisuuden, yksinkertaisuuden ja kätevyyden tämän poikkeavuuden hoidossa.

Tapauksissa, joissa virtsaputken laparoskooppinen poisto ei ole mahdollinen, suoritetaan avoleikkaus. Pääsy riippuu obliteraatioasteesta. Pienemmillä lapsilla virtsaputki on helppo poistaa puolikuun muotoisella viillolla napanuorarenkaan alareunaa pitkin anatomisten ominaisuuksien ja virtsarakon korkean kärjen vuoksi. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla tehdään alemman keskiviivan laparotomia, jossa virtsaputki poistetaan kokonaan koko pituudeltaan. Tapauksissa, joissa tiehyen seinämät ovat tiiviisti kiinni ympäröivissä kudoksissa aiemmin kärsityn tulehdusprosessin vuoksi, poisto suoritetaan terveen kudoksen sisällä.