Glukagonoomien

Glukagoni on kasvain haiman a-soluista, jotka erittävät glukagonia, aiheuttaen hyperglykemiaa ja ominaista ihottumaa. Diagnoosi muodostuu glukagonin ja instrumentaalisten tutkimusten lisääntymisellä. Kasvain tunnistetaan CT: llä ja endoskooppisella ultraäänellä. Hoito koostuu kirurgisesta resektiosta.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Glukagonit ovat harvinai- sia, mutta kuten muutkin saarekesoluista peräisin olevat kasvaimet, primaarikasvaimessa ja metastaattisissa leesioissa on hidas kasvu: yleensä selviytymisaika on noin 15 vuotta. Kahdeksankymmentä prosenttia glukagonista on syöpä. Oireiden potilaiden keski-ikä on 50 vuotta; 80% on naisia. Joillakin potilailla on tyypin I useita endokriinisiä neoplasioita.

Ihonhoitajat antoivat vahingossa glukagonin erottavan kasvaimen kliinisen kuvauksen jo vuonna 1942. Kuitenkin vasta vuonna 1966 julkaistiin ensimmäinen tarkasti todistettu glukagonoman tapaus. Lopullinen ajatus tästä taudista muodostui 1974. Sitten termi "glukagonoma-oireyhtymä" ilmestyi. Yli 150 samankaltaista havaintoa on tällä hetkellä saatavilla kirjallisuudessa. Tauti harvoin vaikuttaa alle 30-vuotiaisiin, 85-vuotiaiden potilaiden ikä on diagnoosin aikaan vähintään 50 vuotta.

[5], [6], [7], [8], [9]

Oireet glyukagonomы

Koska glukagonit erittävät glukagonia, oireet ovat samanlaisia kuin  diabetes mellitus. Usein on laihtuminen, normochromic anemia, ja gipoaminoatsidemiya  hypolipidemiaan, mutta tärkein erottava kliininen piirre on krooninen ihottuma, joka vaikuttaa raajat, liittyy usein sileä, kiiltävä, kirkas punainen kieli ja huulitulehdus. Kuorinta ihon, hyperpigmentaatio, punoittava vaurioita pinnallinen nekroosi kutsutaan nekrolyyttinen vaeltavien punoitus.

Glukagonomaalista kliinistä kuvaa hallitsevat ihottumat, joten dermatologit havaitsevat valtaosan potilaista. Dermatiittia kutsuttiin nekrolyyttiseksi migraattorytyyliksi. Prosessi on suhdannevaihtelu, joka kestää 7-14 päivää. Se alkaa pisteellä tai ryhmillä pisteitä, jotka jatkuvasti kulkevat papules-, vesikkeleiden, eroosion ja kuorien tai hiutaleiden vaiheen läpi, minkä jälkeen hyperpigmentaatiopaikka säilyy. Ihotulehduksen erityispiirre on polymorfismi, eli leesioiden esiintyminen, jotka sijaitsevat samanaikaisesti eri kehitysvaiheissa, mikä antaa iholle rouhkamaisen ulkonäön. Usein toissijainen prosessi liittyy toissijaiseen infektioon.

Useimmiten dermatiitti kehittyy alaraajoissa, nivusalueella, perineumissa, perianal alueella, alemman vatsa. Kasvoissa prosessi ilmentää kulmanmuotisen muodon muodossa. Useimpien potilaiden nikotiittinen migraattinen punoitus on resistentti jatkuvalle hoidolle sekä paikallisesti että sisäisesti, mukaan lukien kortikosteroidit. Tämä on hänen toinen piirre. Dermatiitin syy on voimakas katabolinen prosessi tuumorin hyperglukagonemiaa vastaan, mikä johtaa häiriöön proteiinien ja aminohappojen vaihdossa kudosrakenteissa.

Glukagonomilla esiintyvien limakalvojen tukahduttamiselle on tunnusomaista stomatiitin, ientulehduksen, glossiitin esiintyminen. Kieli - ominaisuus - suuri, mehevä, punainen, tasoitettu papilla. Balanitis ja vaginitis ovat harvinaisempia. Syynä muutoksiin limakalvoilla on samanlainen kuin ihon prosessi.

Hiilihydraattiaineenvaihdunnan loukkaamiseen vaikuttavista tekijöistä glukagonin, tunnetun hyperglykeemisen peptidin, rooli aiheuttaa suurimman erimielisyyden. Useimmissa tapauksissa on vaikea osoittaa suoraa yhteyttä glukagonin ja glykemian suuruuden välillä. Lisäksi kasvaimen radikaalin poiston jälkeen myös hiilihydraattimetabolian rikkomisen merkkejä säilyvät pitkään, vaikka glukagoni normalisoitui ensimmäisinä tunteina ja päivinä. Joissakin tapauksissa diabetes säilyy leikkauksen jälkeen, vaikka oireyhtymän muut oireet ovat täydellisiä.

Glukagonoman oireyhtymän diabetesta 75%: lla potilaista on helppoa kompensoida, mikä riittää ruokavalion noudattamiseen. Neljäsosa potilaista tarvitsee insuliinihoitoa, jonka päivittäinen annos on puolet tapauksista enintään 40 yksikköä. Toinen diabeteksen ominaisuus on ketoasidoosin harvinaisuus ja perinteisten komplikaatioiden puuttuminen nefro-, angio- ja neuropatian muodossa.

Ilmaistuna katabolisia muutoksia glukagonoomien, riippumatta xaraktera kasvain (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen), ja ovat syynä laihtuminen, erottava piirre, joka - kehon painon ilman anoreksia. Anemiaa glukagonoman oireyhtymässä on ominaista normokrominen ja normosyyttinen. Tärkeimmät indikaattorit ovat hemoglobiini ja hematokriitti. Joskus seerumin raudan lasku on vähentynyt.

Mitä tulee foolihappoon ja B _12- vitamiiniin , niiden tasot pysyvät normaalilla alueella. Toinen anemian piirre on vitamiinihoidon ja raudan valmistuksen vastustuskyky. Tromboosi ja embolia sisään glukagonoomien esiintyy 10%: lla potilaista, ja se on edelleen epäselvää, ovatko ne omaisuutta oireyhtymä johtuu kasvaimen tai itse prosessi, joka havaitaan usein onkologian käytännössä lainkaan. Yli 20% potilaista ilmoitti ripulia, harvoin steatorrhea. Ensimmäinen - yleensä säännöllinen, vakavuus voi olla pienestä heikosta.

[10], [11], [12], [13]

Diagnostiikka glyukagonomы

Useimmilla glukagoni-potilailla glukagonin pitoisuudet ovat yli 1000 pg / ml (normaalisti alle 200). Kuitenkin kohtalaisia hormonin nousuja voidaan havaita munuaisten vajaatoiminnalla, akuutti haimatulehdus, vaikea stressi ja paasto. Oireiden vastaavuus on välttämätöntä. Potilaiden tulee suorittaa vatsaontelon CT ja endoskooppinen ultraääni; jos CT ei ole tietoinen, MRI voidaan käyttää.

Laboratorio-indikaattoreista erityinen paikka on miehittämässä immunoreaktiivisen glukagonin tutkimusta. Viimeksi mainittu voidaan lisätä diabetes, feokromosytooma, maksakirroosi glukokortikoidin hypercorticoidism, munuaisten vajaatoiminta, kuitenkin glukagonipitoisuutta yli kymmenistä satoihin kertaa sen normaaliarvon, tällä hetkellä tunnetaan vain glukagonin erittävät kasvaimet haima. Muut glukagonomian oireyhtymän laboratoriokohtaiset indikaattorit ovat hypocholesterolemia, hypoalbuminemia, hypoaminoacidemia. Viimeksi mainitulla on erityinen diagnostinen merkitys, koska se havaitaan lähes kaikissa potilailla.

Glukagoni on yleensä suuri. Vain 14% on halkaisijaltaan yli 3 cm, kun taas yli 30% potilaista on ensisijaisesti 10 cm tai enemmän. Suurin osa tapauksista (86%), alfa-solujen maligniteetit ovat pahanlaatuisia, joista 2/3 on diagnoosin aikaan metastaaseja. Useimmiten (43%) kasvain löytyy haiman hännästä, harvemmin (18%) - sen päällä. Glukagonin ja sen metastaasien ajankohtainen diagnoosi ei aiheuta erityisiä vaikeuksia. Tältä osin tehokkaimmat ovat viskeraalinen arteriografia ja laskennallinen tomografia.

Glukagonieritys voi olla osa usean endokriinisen neoplasian tyypin I oireyhtymää. Tiettyjä glukagonoma-oireyhtymän oireita, esimerkiksi diabetesta tai dermatiittia, havaitaan muiden elinten entero-glukagonin eritysvaurioissa.

[14], [15], [16], [17], [18]

Hoito glyukagonomы

Kasvaimen uusiutuminen johtaa oireiden korjaamiseen. Käyttökelvottomaksi, metastaasit tai toistuva kasvainten sovelletaan yhdistelmähoitoa doksorubisiinin kanssa ja streptotsosiini, jotka vähentävät veressä immunoreaktiivisen glukagonin, johtaa regressio oireiden ja tilan parantamiseksi (50%), mutta eivät todennäköisesti vaikuta elinaika. Injektio Oktreotidin osittain estää glukagonin eritystä ja vähentää eryteema, mutta voi myös vähentää alentuneen glukoositoleranssin insuliinin eritystä.

Octreotide riittävän nopeasti johtaa glukoosin ylimääräisen katabolisen vaikutuksen anoreksian ja laihdutteen häviämiseen. Lääkkeen tehokkuuden myötä potilaat voidaan siirtää 20-30 mg pitkittyneeseen oktreotidiin lihaksensisäisesti kerran kuukaudessa. Oktreotidihoitoa saavilla potilailla tulisi lisäksi ottaa haiman entsyymit, koska oktreotidin ylivoimainen vaikutus haiman entsyymien erittymiseen.

Paikallisesti, suun kautta tai parenteraalisesti sinkin johti regression punoitus, eryteema mutta voi ratkaista yksinkertaisia nesteytys tai laskimoon, amino- tai rasvahappo, mikä viittaa siihen, että aiheuttamaa eryteemaa ei yksiselitteisesti sinkin puute.

Glukagonoma-potilaiden hoito - kirurgiset ja kemoterapeuttiset. Neljäsosa kirurgisten toimenpiteiden loppuun oikeudenkäyntiä laparotomian metastaasiprosesseja, mutta yrityksen poistaa primaarikasvaimen olisi yrittänyt missään olosuhteissa, koska vähentää kasvaimen massan luo suotuisammat olosuhteet kemoterapiaa. Glukagonin valinnaiset lääkkeet ovat streptozotosiini (streptozosiini) ja dakarbatsiini, jotka mahdollistavat vuosien ajan pahanlaatuisen prosessin remission.