Fasciculations

Faskikulaatiot - yhden tai useamman motorisen yksikön (yksittäisen motorisen neuronin ja sen toimittamien lihassyiden ryhmän) supistukset johtavat lihaskimppujen nopeisiin, näkyviin supistuksiin (faskikulaariset nykimiset tai faskikulaatiot). Faskikulaatiot näkyvät EMG:ssä leveinä kaksi- tai monivaiheisina aktiopotentiaaleina. Useiden motoristen yksiköiden samanaikainen tai peräkkäinen supistuminen tuottaa aaltomaisen lihassupistuksen, joka tunnetaan nimellä myokymia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Syyt fasikulaatiot

1. Motoristen hermosolujen sairaudet (ALS, progressiivinen selkäydinlihaksen amyotrofia, harvemmin muut sairaudet)
2. Hyvänlaatuiset faskikulaatiot
3. Kivulias lihasfaskikulaatio-oireyhtymä
4. Hermojuuren tai ääreishermon vaurioituminen tai puristuminen
5. Kasvojen myokymia (multippeliskleroosi, aivokasvain, syringobulbia, harvemmin muut syyt)
6. Neuromyotonia (Isaacin oireyhtymä)
7. Kasvojen hemispasmi (joissakin muodoissa)
8. Kasvolihasten postparalyyttinen supistuminen
9. Iatrogeeniset faskikulaatiot.

[ 5 ]

Motoristen hermosolujen sairaudet

Faskikulaatiot ovat tyypillisiä motoneuronisairauksissa (ALS, progressiiviset selkäydinlihaksen amyotrofiat). Pelkät faskikulaatiot ilman denervaation merkkejä eivät kuitenkaan riitä motoneuronisairauden diagnosointiin. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa EMG paljastaa laajalle levinneitä etusarven solujen toimintahäiriöitä, myös kliinisesti ehjissä lihaksissa, ja kliinisesti havaitaan myös ylempien motoneuronien vaurion oireita (pyramidioireita) ja taudin etenevää kulkua. Havaitaan tyypillinen kuva "epäsymmetrisestä amyotrofiasta hyperrefleksian ja etenevän kulun kanssa".

Progressiiviset selkäydinlihaksen amyotrofiat johtuvat etusarven solujen rappeutumisesta ja ilmenevät vain alempien motoneuronien vaurion (neuronopatian) oireina, ylempien motoneuronien vaurioita ei ole. Amyotrofiat ovat symmetrisempiä. Faskikulaatioita havaitaan, mutta ei aina. Taudilla on suotuisampi kulku ja ennuste. EMG-tutkimuksella on ratkaiseva merkitys motoneuronisairauksien diagnosoinnissa.

Muita motoristen hermosolujen leesioita (aivorungon ja selkäytimen kasvaimet, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephin tauti, polion myöhäisoireet) voivat joskus muiden ilmenemismuotojen ohella sisältää faskikulaatioita (yleensä enemmän tai vähemmän paikallisia esimerkiksi trapezius- ja sternocleidomastoideuslihaksissa, perioraalilihaksissa, käsien tai jalkojen lihaksissa).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hyvänlaatuiset faskikulaatiot

Yksittäisiä, erillisiä faskikulaatioita säären lihaksissa tai silmänkiertolihaksessa (joskus ne kestävät useita päiviä) esiintyy täysin terveillä ihmisillä. Joskus hyvänlaatuiset faskikulaatiot yleistyvät ja voivat kestää useita kuukausia tai jopa vuosia. Mutta refleksit eivät muutu, herkkyyshäiriöitä ei ole, herätteen johtumisen nopeus hermoa pitkin ei laske, eikä EMG:ssä ole muita poikkeavuuksia faskikulaatioiden lisäksi. Toisin kuin ALS:ssä, hyvänlaatuisilla faskikulaatioilla on vakioisempi lokalisaatio, ne ovat rytmisempiä ja mahdollisesti useammin esiintyviä. Joskus tätä oireyhtymää kutsutaan "hyvänlaatuiseksi motoristen hermosolujen sairaudeksi".

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kivulias lihasfaskikulaatio-oireyhtymä

Kivulias faskikulaatio-oireyhtymä on epäselvä termi, jota käytetään kuvaamaan harvinaista faskikulaatio-oireyhtymää, johon liittyy kramppeja, lihaskipuja ja heikkoa rasituksensietokykyä ääreishermojen distaalisten aksonien rappeutumisen (perifeerinen neuropatia) vuoksi. Termiä käytetään joskus viittaamaan edelliseen oireyhtymään, kun siihen liittyy usein kivuliaita kramppeja.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hermojuuren tai ääreishermon vaurioituminen tai puristuminen

Nämä leesiot voivat aiheuttaa faskikulaatioita, myokymiaa tai kramppeja lihaksissa, joita juuren tai hermon hermotus ympäröi. Nämä oireet voivat jatkua kompressiivisen radikulopatian kirurgisen hoidon jälkeen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kasvojen myokymia

Kasvojen myokymia on harvinainen neurologinen oire ja usein ainoa löydös neurologisessa tilassa. Kasvojen myokymialla on suuri diagnostinen arvo, koska se viittaa aina aivorungon orgaaniseen leesioon. Sen puhkeaminen on yleensä äkillistä ja kesto vaihtelee - useista tunneista (esimerkiksi multippeliskleroosissa) useisiin kuukausiin ja jopa vuosiin. Tahdonalaisella henkisellä toiminnalla, refleksiautomaatioilla, unella ja muilla eksogeenisillä ja endogeenisillä tekijöillä on vain vähän tai ei lainkaan vaikutusta myokymian kulkuun. Se ilmenee pieninä aaltomaisina (madon kaltaisina) lihasten supistuksina kasvojen toisella puoliskolla ja kehittyy useimmiten multippeliskleroosin tai aivorungon gliooman taustalla. Harvemmin kasvojen myokymiaa havaitaan Guillain-Barrén oireyhtymässä (voi olla molemminpuolinen), syringobulbiassa, kasvohermon neuropatiassa, ALS:ssä ja muissa sairauksissa. EMG paljastaa spontaania rytmistä toimintaa yksittäisten, kaksois- tai ryhmäpurkausten muodossa, joiden taajuus on suhteellisen vakaa.

Kliinisesti kasvojen myokymia on yleensä helppo erottaa muista kasvojen hyperkineesityypeistä.

Kasvojen myokymian differentiaalinen diagnoosi suoritetaan kasvojen hemispasmin, myorytmian, Jacksonin epileptisen kohtauksen ja hyvänlaatuisten faskikulaatioiden yhteydessä.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromyotonia

Neuromyotonia (Isaacin oireyhtymä, jatkuvan lihassyiden aktiivisuuden oireyhtymä) esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla, ja sille on ominaista vähitellen lisääntyvä jäykkyys, lihasjännitys ja pienet lihassupistukset (myokymia ja faskikulaatiot). Nämä oireet alkavat raajojen distaalisista osista ja leviävät vähitellen proksimaalisesti. Ne jatkuvat unen aikana. Kipu on harvinaista, vaikka lihaskipu on melko tyypillistä. Kädet ja jalat ovat jatkuvasti sormien koukistumisessa tai ojentamisessa. Myös vartalo menettää luonnollisen plastisuutensa ja ryhtinsä, kävelystä tulee jännittynyt (jäykkä) ja rajoittunut.

Syyt: Oireyhtymää kuvataan idiopaattiseksi (autoimmuuni)sairaudeksi (perinnölliseksi tai satunnaiseksi) sekä yhdessä perifeerisen neuropatian kanssa. Erityisesti Isaacsin oireyhtymää havaitaan joskus perinnöllisissä motorisissa ja sensorisissa neuropatioissa, CIDP:ssä, toksisissa neuropatioissa ja tuntemattomasta syystä johtuvissa neuropatioissa, yhdessä neuropatiaan kuulumattomien pahanlaatuisten kasvainten kanssa, sekä myasthenian kanssa.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Kasvojen hemispasmi

Faskikulaatiot ja myokymia yhdessä myoklonuksen kanssa muodostavat kasvojen hemispasmien ilmenemismuotojen pääasiallisen kliinisen ytimen. Kliinisesti faskikulaatiot eivät ole tässä aina helposti havaittavissa, koska ne peittyvät massiivisempiin lihassupistuksiin.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Kasvolihasten postparalyyttinen supistuminen

Samaa voidaan sanoa kasvolihasten postparalyyttisestä kontraktuurasta ("kasvojen hemispasmioireyhtymä VII-hermon neuropatian jälkeen"), joka voi ilmetä paitsi pysyvänä, vaihtelevan vaikeusasteen lihasten kontraktuurana, myös myoklonaalisena paikallisena hyperkineesinä sekä faskikulaatioina kasvohermon vaurioituneiden haarojen alueella.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogeeniset faskikulaatiot

Iatrogeenisia faskikulaatioita on kuvattu penisilliinin käytön ja antikolinergisten lääkkeiden yliannostuksen yhteydessä.

Faskikulaatioita voi toisinaan esiintyä kilpirauhasen liikatoiminnassa, joka yhdessä lihasatrofian ja -heikkouden kanssa voi muistuttaa amyotrofista lateraaliskleroosia.

Kalkkarokäärmeen, skorpionin, mustan lesken ja joidenkin pistävien hyönteisten puremat voivat aiheuttaa kramppeja, lihaskipuja ja lihasjännitystä.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Oireet fasikulaatiot

Normaalisti rentoutuneeseen lihakseen ei liity bioelektristä aktiivisuutta. Jos faskikulaatiot ovat ainoa oire eli niihin ei liity lihasatrofiaa ja refleksimuutoksia, niiden kliininen merkitys on pieni. Vakavammassa motoristen hermosolujen toimintahäiriössä kaikki lihaskuidut, jotka saavat lihashermotusta, kärsivät, mikä johtaa lihasatrofiaan (denervaatioatrofiaan), refleksien heikkenemiseen ja siihen liittyy värähtelypotentiaalit, positiiviset aallot, faskikulaatiot ja muutokset motoristen yksiköiden potentiaalissa.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Hoito fasikulaatiot

Hoitoon kuuluu ruokavalion muutoksia, joihin liittyy magnesiumin saannin lisääminen ruoista, kuten pähkinöistä (erityisesti manteleista), banaaneista ja pinaatista. Magnesiumia sisältäviä lääkkeitä voidaan suositella.

Ennaltaehkäisy

Fascikulaatiot voivat olla seurausta pitkäaikaisesta stressistä, joten stressaavien tilanteiden ehkäiseminen on yksi tärkeimmistä ehkäisymenetelmistä.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]