Crumpy: syyt, oireet, diagnoosi

Kirjallisuudessa on viitteitä siitä, että noin kolmannes väestöstä kokee spontaaneja lihaskramppeja vähintään kerran vuodessa – äkillisiä, tahattomia ja kivuliaita lihassupistuksia, jotka tapahtuvat spontaanisti tai liikkeen laukaisemina ja ilmenevät näkyvänä lihasreunuksena (nyörinä, "solmuna"), joka on tiivis tunnusteltaessa. Krampit vaikuttavat yleensä yhteen lihakseen tai sen osaan.

I. Terveet ihmiset.

1. Liiallinen fyysinen rasitus.
2. Nesteen menetys voimakkaan hikoilun tai ripulin vuoksi.
3. Idiopaattinen.

II. Neurologiset sairaudet.

1. Perheen crumpetit.
2. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (kouristukset pyramidaalisen vajaatoiminnan ilmentymänä ja selkäytimen etusarvien solujen vaurioituminen).
3. Muut etuosan sarven sairaudet (progressiiviset selkäydinlihasatrofiat).
4. Juuren tai hermon ärsytys (perifeerinen neuropatia: pahanlaatuiset kasvaimet; trauma; kompressiovammat; polyneuropatiat; multifokaalinen motorinen neuropatia; polion myöhäisvaikutukset).
5. Yleistynyt motoristen yksiköiden hyperaktiivisuus (perifeerisen neuropatian kanssa tai ilman): Isaacsin oireyhtymä; paraneoplastinen oireyhtymä; perinnölliset pysyvän motoristen yksiköiden hyperaktiivisuuden muodot).
6. Pääasiassa myogeenisiä kramppeja (glykogeeniaineenvaihdunnan häiriöt; lipidiaineenvaihdunnan häiriöt; paikallinen tai diffuusi myosiitti; endokriiniset myopatiat; Beckerin lihasdystrofia).
7. Myotoniset häiriöt.
8. Jäykän ihmisen oireyhtymä.
9. Satoyoshin oireyhtymä.

III. Aineenvaihduntaan liittyvät syyt.

1. Raskaus.
2. Tetania.
3. Muut elektrolyyttihäiriöt.
4. Kilpirauhasen vajaatoiminta (myksedeema).
5. Hyperparatyreoosi.
6. Uremia.
7. Kirroosi.
8. Gastrektomia.
9. Alkoholi.

IV. Iatrogeeniset syyt.

1. Diureettihoito.
2. Hemodialyysi.
3. Vinkristiini.
4. Litium.
5. Salbutamoli.
6. Nifedipiini.
7. Muut lääkkeet (penisillamiini, aminokapronihappo jne.).

V. Muut syyt.

1. Ajoittainen katkokävely.
2. Murisee ylikuumentuessaan.
3. Eosinofilia-myalgiaoireyhtymä.
4. Toksiinit (hyönteismyrkyt, strykniini jne.).
5. Jäykkäkouristus.

I. Terveet ihmiset

Liiallinen fyysinen rasitus voi terveellä ihmisellä (etenkin huonokuntoisella) aiheuttaa kramppeja. Pitkittynyt ja voimakas hikoilu tai ripuli, riippumatta jälkimmäisen syystä, voivat myös laukaista kramppeja. Satunnaisia kramppeja esiintyy, joiden syy jää epäselväksi (idiopaattisiksi). Useimmiten tällaiset krampit esiintyvät pohjelihaksissa ja voivat hetkellisesti jätättää jalan muuhun asentoon.

II. Neurologiset sairaudet

Perinnöllisillä krampeilla on samat ilmenemismuodot, mutta ne ovat pitkäkestoisempia, kehittyvät usein spontaanisti ja niitä on helpompi provosoida (fyysinen rasitus, diureettien tai laksatiivien käyttö). Taudin kulku on aaltoileva; pahenemisvaiheiden aikana krampit voivat yleistyä, ja niitä voi esiintyä ajoittaisesti ja vuorotellen paitsi gastrocnemius-lihaksissa, myös reisilihaksissa (takimmainen lihasryhmä, sartorius-lihas) ja vatsan etuseinämissä. Kylkiluiden väliset lihakset, rintalihakset ja selkälihakset voivat olla vaurioituneet. Kasvojen alueella kramppi koskee kielilihasta: voimakkaan haukottelun jälkeen kehittyy yleensä yksipuolinen tämän lihaksen kouristus, jolle on tyypillinen kivulias puristus, joka on havaittavissa suupallean puolelta. Joillakin yksilöillä krampit kehittyvät jatkuvien, enemmän tai vähemmän yleistyneiden faskikulaatioiden taustalla (hyvänlaatuisten faskikulaatioiden ja kramppien oireyhtymä); joskus faskikulaatioita havaitaan ennen kramppien alkamista ja niiden lopussa. Lihaksen passiivinen venytys tai sen aktiivinen työ (kävely jne.) sekä lihashieronta johtavat krampin lopettamiseen.

Yökrampit ovat hyvin yleisiä, erityisesti kehon tai raajan asentoa muutettaessa, ja niitä esiintyy paljon iäkkäillä ihmisillä. Niiden esiintymiseen vaikuttavat myös ääreishermojen, lihasten, laskimoiden ja valtimoiden sairaudet.

Lepokrampit voivat olla amyotrofisen lateraaliskleroosin varhaisin ilmentymä; etenevän ylempien ja alempien motoneuronien osallisuuden kliiniset oireet ilmenevät myöhemmin. ALS:ssä kramppeja voi esiintyä säären, reisien, vatsan, selän, käsien, kaulan, alaleuan ja jopa kielen lihaksissa. Pelkät faskikulaatiot ja krampit ilman EMG-merkkejä denervatiosta eivät voi olla perustana amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoinnille. Etenevään selkäydinlihaksen amyotrofiaan voi liittyä faskikulaatioita ja kramppeja, mutta tämän sairausryhmän pääasiallinen ilmentymä on symmetriset amyotrofiat, joilla on hyvänlaatuinen kulku. Etenevillä selkäydinlihaksen amyotrofioilla ei yleensä ole kliinisiä eikä elektromyografisia merkkejä ylempien motoneuronien osallisuudesta.

Kouristuksia voi esiintyä eri syistä johtuvissa radikulopatioissa ja polyneuropatioissa (sekä pleksopatioissa). Potilaat, joilla on aiemmin ollut polio, huomaavat joskus kramppeja ja faskikulaatioita.

Useat hermoston sairaudet, joilla on yhteinen neurofysiologinen perusta niin sanotun motoristen yksiköiden hyperaktiivisuuden muodossa, ilmenevät muiden kliinisten oireiden lisäksi kramppioireyhtymänä: idiopaattinen (autoimmuuni) jatkuvan lihassyiden aktiivisuuden oireyhtymä (Isaacin oireyhtymä); paraneoplastinen oireyhtymä (kliinisesti samanlainen kuin idiopaattinen Isaacsin oireyhtymä) voidaan havaita keuhkosyöpäisessä karsinoomassa, lymfoomassa ja muissa pahanlaatuisissa kasvaimissa, joilla on tai ei ole perifeeristä neuropatiaa; kramppi-faskikulaatio-oireyhtymä (lihaskipu-faskikulaatio-oireyhtymä); jotkut perinnölliset sairaudet: perinnöllinen myokymia kramppeineen, myokymia paroksysmaalisissa dyskinesioissa. Useimmissa mainituissa neurologisten sairauksien muodoissa krampit eivät ole johtava kliininen oireyhtymä ja niitä havaitaan useimmiten etenevän lihasjäykkyyden yhteydessä, ja elektromyografia paljastaa jatkuvaa spontaania aktiivisuutta sairaissa lihaksissa.

Lihaskramppeja esiintyy joissakin lihasjännityshäiriöissä. Lambert-Brodien oireyhtymä (Lambert-Strongrody) kehittyy ensimmäisen tai toisen elinvuosikymmenen aikana ja ilmenee fyysisen aktiivisuuden aiheuttamana etenevänä lihaskipuna, lihasjäykkyytenä ja -krampina. Toinen harvinainen sairaus on synnynnäinen lihasjännitys, johon liittyy kivuliaita kramppeja. Jotkut tutkijat pitävät tätä lihasjännityksen varianttia Thomsenin lihasjännityksen varianttina. Kramppeja havaitaan kondrodystrofisen lihasjännityksen (Schwartz-Jampel-oireyhtymän) yhteydessä. Jälkimmäiselle on ominaista autosomaalisesti dominantti periytyminen, ja se alkaa ilmetä imeväisillä, joilla on lihasjännitystä, osteokondroplasiaa, kasvun hidastumista, hypertrofisia lihaksia ja tyypillinen kasvojen muoto, johon liittyy blefarofimoosi, mikrognatia ja matalalla asettuneet korvat. Lihaskireys ja osteokondrodysplasia rajoittavat usein nivelten liikkuvuutta ja johtavat jäykään kävelyyn.

Stiff-Person-oireyhtymälle on ominaista vartalon proksimaalisen ja erityisesti aksiaalisen lihaksen asteittainen symmetrinen jännittyminen (jolle on ominaista kiinteä lannerangan hyperlordoosi, joka ei häviä selinmakuulla), johon liittyy lihasten kivinen tiheys ja kivuliaat kouristukset, joita provosoivat monet tekijät ja joihin joskus liittyy vegetatiivisia reaktioita. Joskus tähän kuvaan liittyy spontaaneja tai refleksimäisiä ("ärsykeherkkiä") myoklonuksia, joita provosoivat erilaiset aistiärsykkeet. EMG osoittaa jatkuvasti lisääntynyttä aktiivisuutta levossa. Taudin edetessä kehittyy dysbasia. Hypertonisuus häviää tai vähenee unen aikana (erityisesti REM-vaiheessa), diatsepaamin rauhoittavan vaikutuksen aikana, yleisanestesiassa, juuri- tai hermopuudutuksessa ja kuraren käyttöönoton yhteydessä.

Satoyoshin oireyhtymä alkaa lapsuudessa tai nuoruudessa toistuvilla, kivuliailla lihaskouristuksilla, jotka usein aiheuttavat raajojen ja vartalon epänormaaleja asankoja (myospasm gravis). Kouristukset laukaisevat tahdonalaiset liikkeet, eikä niitä yleensä havaita levossa tai unen aikana. Monille potilaille kehittyy myöhemmin hiustenlähtöä, ripulia ja imeytymishäiriöitä, endokrinopatiaa ja amenorreaa sekä useita sekundaarisia luuston epämuodostumia. Tämän oireyhtymän patogeneesiä ei täysin ymmärretä; epäillään autoimmuunimekanismeja.

Pääasiassa myogeeniset krampit ovat tyypillisiä sellaisille perinnöllisille sairauksille kuin glykogenoosit (glykogenoosit tyypit V, VII, VIII, IX, X ja XI); karnitiinipalmitoyylitransferaasi I:n puutos (autosomaalinen peittyvä periytymistapa; varhainen alkaminen, usein vastasyntyneellä; ei-ketoneemisen hypoglykeemisen kooman jaksot; hepatomegalia; hypertriglyseridemia ja kohtalainen hyperammonemia; karnitiinipalmitoyylitransferaasi I:n aktiivisuuden heikkeneminen fibroblasteissa ja maksasoluissa) ja karnitiinipalmitoyylitransferaasi II:n puutos (taudin ilmenemisikä vaihtelee; yleisin vaiva on lihaskipu (myalgia) ja spontaanit krampit; myoglobulinuria on tyypillistä; edellä mainitun entsyymin puutos havaitaan luustolihasten biopsiassa). Paikalliseen tai diffuusiin myosiittiin voi liittyä kramppeja, samoin kuin endokriinisissä myopatioissa; kramppeja on kuvattu Beckerin lihasdystrofiassa (se eroaa Duchennen lihasdystrofiasta myöhäisemmän alkamisensa ja hyvänlaatuisen etenemisensä suhteen). Vakava lihaskipu jaloissa, usein yhdessä kramppien kanssa, on tämän sairauden varhaisin oire noin kolmanneksella potilaista.

III. Aineenvaihduntaan liittyvät syyt

Raskauden aikaiset krampit liittyvät yleensä hypokalsemiseen tilaan. Kouristukset ovat tyypillisiä tetanialle, joka voi olla endokrinopatiaa (lisäkilpirauhasten vajaatoiminta) ja neurogeenista (hyperventilaatio-oireyhtymän kuvassa). Lievät tetanian muodot ilman hyperventilaatiohäiriöitä ovat melko yleisiä. Piilevää tetaniaa lapsilla kutsutaan joskus spasmofiliaksi.

Tetania ilmenee distaalisina parestesiaina, karpopedaalikouristuksina, tyypillisinä kramppeina ja kurkunpään stridorin kohtauksina. Tetanian oireyhtymä psykovegetatiivisten häiriöiden kuvassa toimii yleensä osoituksena hyperventilaatiohäiriöiden esiintymisestä, joihin usein liittyy lisääntyneen neuromuskulaarisen herkkyyden oireita (Chvostekin, Trussen jne. oire).

Kouristuksia voivat aiheuttaa myös muut elektrolyyttihäiriöt. Näitä ovat: hypokalemia (yleisimmät syyt: diureetit, ripuli, hyperaldosteronismi, metabolinen asidoosi), akuutti hyponatremia (johon liittyy lihaskramppeja ja lihaskouristuksia), veren magnesiumin väheneminen (heikkous, lihaskouristukset, lihaskouristukset ja tetania). Veren elektrolyyttitestit voivat helposti havaita nämä häiriöt.

Kilpirauhasen vajaatoiminta imeväisillä ja lapsilla johtaa usein kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyvään myopatiaan, johon liittyy yleistynyt lihasjäykkyys ja pohjelihasten hypertrofia (Kocher-Debre-Semelaignen oireyhtymä). Aikuisilla kilpirauhasen vajaatoimintaan liittyy kohtalainen olkapään ja lantiovyöhykkeen lihasten heikkous; 75 % potilaista valittaa lihaskipua, -kramppeja tai -jäykkyyttä. Jos näihin oireisiin liittyy lihasten hypertrofiaa, koko oirekokonaisuutta aikuisilla kutsutaan Hoffmanin oireyhtymäksi. Kaikille kilpirauhasen vajaatoiminnan muodoille on ominaista hidas lihasten supistuminen ja rentoutuminen. Seerumin kreatiinikinaasitasot voivat olla koholla.

Lihaskipuja ja -kramppeja havaitaan usein hyperparatyreoosissa; niitä havaitaan myös uremian erilaisissa ilmenemismuodoissa. Aineenvaihdunnalliset syyt ovat kramppien taustalla sellaisissa sairauksissa kuin maksakirroosi, gastrektomian jälkeinen tila ja alkoholismiin liittyvät ravitsemushäiriöt.

IV. Iatrogeeniset syyt

Tyypillisiä iatrogeenisten kramppien syitä ovat: diureettihoito, hemodialyysi, vinkristiini-, litium-, salbutamoli-, nifedipiini- ja jotkut muut lääkkeet (penisillamiini, aminokapronihappo, isoniatsidi, veren kolesterolia alentavat lääkkeet, E-vitamiinin liikakäyttö, atsatiapriini, kortikosteroidien, interferonin ja muiden lopettaminen).

V. Muut syyt

Muiden kramppien syiden joukossa mainittakoon ajoittainen katkokävely (claudicatio intermittens), jossa jalan pehmytkudosten iskemia voi ilmetä ajoittaisen katkokävelyn tyypillisten oireiden lisäksi tyypillisinä ajoittaisina kramppeina.

Korkeat ympäristön lämpötilat, erityisesti pitkäaikaisen fyysisen työn aikana, voivat laukaista kramppeja.

Eosinofilia-myalgiaoireyhtymää on kuvattu Yhdysvalloissa epidemian laajuiseksi puhkeamiseksi L-tryptofaania käyttävillä henkilöillä (eosinofilia, keuhkokuume, turvotus, hiustenlähtö, iho-oireet, myopatia, nivelkipu ja neuropatia; voimakkaat, kivuliaat krampit, erityisesti aksiaalisissa lihaksissa, ovat tyypillisiä tämän oireyhtymän myöhäisvaiheille).

Jotkut toksiinit (skorpioni, musta leski ja jotkut kalamyrkyt; hyönteismyrkyt jne.) aiheuttavat myrkytystä, jonka kliinisissä ilmentymissä krampeilla on tärkeä rooli.

Jäykkäkouristus on tartuntatauti, jonka keskeisiä ilmenemismuotoja ovat etenevä trismus, nielemisvaikeudet sekä selän, vatsan ja koko kehon lihasten jäykkyys (yleistynyt muoto). Kolmen ensimmäisen päivän aikana kehittyy voimakkaita ja kivuliaita lihaskouristuksia, joita aiheuttavat aistiärsykkeet ja emotionaaliset ärsykkeet sekä liikkeet. Potilaat säilyttävät lähes aina tajuntansa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]