Eteisväliseinän vika: oireet, diagnoosi, hoito

Eteisväliseinämäaukko on yksi tai useampi aukko eteisväliseinämässä, jotka mahdollistavat veren virtauksen vasemmalta oikealle, aiheuttaen keuhkoverenpainetta ja sydämen vajaatoimintaa. Oireita ja löydöksiä ovat rasituksen sietokyvyn heikkeneminen, hengenahdistus, heikkous ja eteisrytmihäiriöt. Pehmeä systolinen sivuääni kuuluu usein rintalastan vasemmalla puolella olevassa toisessa tai kolmannessa kylkivälitilassa. Diagnoosi tehdään sydämen kaikukuvauksella. Eteisväliseinämäaukon hoito käsittää aukon kirurgisen tai katetripohjaisen sulkemisen. Endokardiitin estohoitoa ei yleensä tarvita.

Eteisväliseinämäviat (ASD) aiheuttavat noin 6–10 % synnynnäisistä sydänvioista. Useimmat tapaukset ovat yksittäisiä ja satunnaisia, mutta jotkut ovat osa geneettistä oireyhtymää (esim. kromosomin 5 mutaatiot, Holt-Oramin oireyhtymä).

Eteisväliseinämävika voidaan luokitella sijainnin mukaan: sekundaarinen väliseinämävika [vika soikean ikkunan alueella - eteisvaltimoiden väliseinän keskiosassa], sinus venosus -vika (vika väliseinän takaosassa, lähellä ylemmän tai alemman onttolaskimon suuta) tai primaarinen vika [vika väliseinän etu-alaosissa, on eräänlainen endokardiaalisen pehmusteen (eteis-kammioyhteyden) vika].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mitä tapahtuu eteisväliseinämäviassa?

Eteisväliseinämäaukko on aukko, jolle on ominaista eteisten välinen yhteys, jonka kautta veri purkautuu vasemmalta oikealle, ja toisin kuin kammioväliseinäaukon tapauksessa, painegradientti on huomattavasti pienempi. Vasemman eteisen paine on 8–10 mmHg suurempi kuin oikean eteisen. Eteisväliseinäaukko on 2–3 kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä. Anatomisesta sijainnista riippuen eteisväliseinämäaukot jaetaan primaarisiin (eteisien väliseinän alaosassa AV-aukkojen yläpuolella) ja sekundaarisiin (yleensä sentraalisiin, ns. soikean kuopan aukot). Näiden aukkojen osuus on jopa 66 %. Verenvuodon seurauksena oikean eteisen lohkon ylikuormitus lisääntyy ja sydämen vajaatoiminta etenee vähitellen (hitaammin kuin kammioväliseinäaukon tapauksessa). Pitkäaikainen pulmonaalisen hypertension puuttuminen eteisväliseinämävian yhteydessä helpottaa useita tekijöitä: vasemman kammion korkeapaineella ei ole suoraa vaikutusta keuhkoverisuoniin (kammioväliseinämävian ja avoimen valtimotiehyen tapauksessa jälkimmäinen välittyy suoraan keuhkoverenkierron verisuoniin), sydämen oikeiden osien venyvyys on merkittävä, keuhkoverenkierron verisuonten varakapasiteetti ja niiden alhainen vastus ilmenevät.

Eteisväliseinämäaukkojen (ja muiden aukkojen) hemodynamiikan muutosten ymmärtämiseksi on ymmärrettävä normaalia sydämensisäistä hemodynamiikkaa. Eteisväliseinämäaukkojen tapauksessa ensin tapahtuu vasemmalta oikealle suuntautuva oikolukema. Useimmat pienet eteisväliseinämäaukot sulkeutuvat itsestään ensimmäisten elinvuosien aikana. Suurten aukkojen yhteydessä oikea eteinen ja kammio kuitenkin ylikuormittuvat, keuhkovaltimon paine ja keuhkoverisuonten vastus kasvavat, ja oikean kammion hypertrofia kehittyy. Myöhemmin voi kehittyä eteisvärinä. Lopulta kohonnut paine sydämen oikeissa kammioissa voi johtaa kaksisuuntaiseen oikolukemaan ja syanoosiin (ks. Eisenmengerin oireyhtymä).

Eteisväliseinämävian oireet

Useimmissa tapauksissa pieni eteisväliseinämäaukko on oireeton. Useimmat eteisväliseinämäaukon sairastavat lapset elävät normaalia elämää, jotkut jopa harrastavat urheilua. Iän myötä lisääntyvä väsymys ja hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana ilmenevät vähitellen. Syanoosia ei esiinny. Suuren aukon yhteydessä voi esiintyä fyysisen rasituksen sietokyvyn heikkenemistä, hengenahdistusta rasituksen aikana, heikkoutta ja eteisrytmihäiriöitä, joskus sydämentykytysten tunnetta. Mikroembolien kulku systeemisen verenkierron laskimoista eteisväliseinämäaukon läpi (paradoksaalinen embolisaatio), usein yhdistettynä rytmihäiriöihin, voi johtaa aivojen tai muiden elinten verisuonten tromboemboliaan. Harvoin, jos eteisväliseinämäaukkoa ei diagnosoida ajoissa, kehittyy Eisenmengerin oireyhtymä.

Eteisväliseinämäaukkoa sairastavilla potilailla on aiemmin ollut toistuvia keuhkoputkentulehduksia ja toisinaan keuhkokuumeita. Ensimmäisten elinkuukausien ja -vuosien aikana lapsilla aukko on usein vakava, ja siihen liittyy hengenahdistusta, takykardiaa, viivästynyttä fyysistä kehitystä ja hepatomegaliaa. 2–3 vuoden kuluttua potilaan terveydentila voi parantua ja sydämen vajaatoiminnan oireet häviävät.

Lapsilla auskultaation aikana kuullaan yleensä systolinen sivuääni (tai ejektiosivuääni) vasemmalla kylkivälitilassa II-III, jonka voimakkuusporrastus on 2-3/6. II-sävy jakautuu keuhkovaltimon yli (vasemmassa yläkulmassa rintalastan reunaa pitkin). Merkittävän verenvirtauksen yhteydessä vasemmalta oikealle rintalastan reunaa pitkin vasemmalla alhaalla kuuluu matala diastolinen sivuääni (johtuen verenkierron lisääntymisestä trikuspidaaliläpässä). Nämä auskultaatiotiedot voivat puuttua imeväisillä, vaikka kyseessä olisi suuri vika. Selvä epigastrinen pulsaatio (oikeassa kammiossa) voi olla havaittavissa.

Eteisväliseinämävian diagnoosi

Diagnoosi ehdotetaan sydämen fyysisen tutkimuksen, rintakehän röntgenkuvauksen ja EKG:n tietojen perusteella, ja se vahvistetaan sydämen kaikukuvauksella väri-Dopplerilla.

Sydänkatetrisointia ei yleensä tarvita, ellei epäillä sydänvikoja.

Kliinisessä tutkimuksessa sydänkyhmy havaitaan vanhemmalla iällä lapsilla, joilla on kardiomegalia, systolista vapinaa havaitaan harvoin, sen läsnäolo viittaa mahdolliseen samanaikaiseen vikaan (keuhkovaltimon ahtauma, kammioväliseinävika). Apikaalinen impulssi on heikentynyt, ei diffuusi. Suhteellisen sydämen tylsistymisen rajoja voidaan laajentaa molempiin suuntiin, mutta oikeiden osien kustannuksella: vasen reuna - suurentuneen oikean kammion vasemmalle siirtymisen vuoksi, oikea reuna - oikean eteisen vuoksi.

Tärkein auskultatorinen merkki, jonka avulla voidaan epäillä eteisväliseinämäaukkoa, on keskivoimakas, ei karkea, ilman voimakasta johtavuutta oleva systolinen sivuääni, joka sijaitsee toisessa tai kolmannessa kylkivälitilassa vasemmalla rintalastan lähellä ja on paremmin kuultavissa ortostaasissa. Systolisen sivuäänen alkuperästä on yksi mielipide: se liittyy keuhkovaltimon toiminnalliseen ahtaumaan, joka johtuu lisääntyneestä verenvirtauksesta keuhkoläpän kuituisen renkaan pysyessä muuttumattomana. Kun keuhkovaltimon paine kasvaa, toisen sävelen aksentti ilmestyy ja voimistuu keuhkovaltimon kohdalla.

Suhteellisen trikuspidaaliläpän vajaatoiminnan kehittyessä eteisten ylikuormitus lisääntyy ja voi esiintyä sydämen rytmihäiriöitä. EKG:ssä näkyy tyypillisesti sydämen sähköisen akselin poikkeama oikealle, jopa +90...+120. Oikean kammion ylikuormituksen merkit ovat epäspesifisiä: epätäydellinen oikean haarakatkos rSR: n muodossa V1-kytkentäjohdossa. Keuhkovaltimon paineen noustessa ja oikean kammion ylikuormituksen myötä R-aallon amplitudi kasvaa. Myös oikean eteisen ylikuormituksen merkkejä havaitaan.

Tällä vialla ei ole erityisiä radiologisia löydöksiä. Havaitaan suurentunut keuhkokuvio. Sydämen koon muutokset röntgenkuvassa määräytyvät ohitusleikkauksen koon mukaan. Vinot projektiot osoittavat, että sydän on suurentunut oikean kammion vuoksi. Rintakehän röntgenkuvauksessa näkyy kardiomegalia, johon liittyy oikean eteisen ja oikean kammion laajeneminen, keuhkovaltimon varjon leveneminen ja suurentunut keuhkokuvio.

Transthorakaalinen kaksiulotteinen sydämen kaikukuvaus mahdollistaa kaikusignaalin katkoksen suoran havaitsemisen eteisvaltimoalueella. Sydämen väliseinän aukon kaikukuvauksella määritetty halkaisija eroaa lähes aina leikkauksessa mitatusta halkaisijasta, mikä johtuu sydämen venymisestä veren liikkuessa (leikkauksen aikana sydän rentoutuu ja tyhjenee). Siksi kiinteitä kudosrakenteita voidaan mitata melko tarkasti, kun taas muuttuvat parametrit (aukon tai ontelon halkaisija) mitataan aina tietyllä virheellä.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia ovat nykyään menettäneet merkityksensä eteisväliseinämävikojen diagnosoinnissa. Näiden menetelmien käyttö on suositeltavaa vain silloin, kun on tarpeen mitata tarkasti vian läpi tulevan vuodon suuruus tai keuhkoverenpainetaudin aste (iäkkäillä potilailla), sekä samanaikaisten sairauksien (esimerkiksi keuhkolaskimoiden epänormaalin vuodon) diagnosoimiseksi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Eteisväliseinämäaukon erotusdiagnoosi

Toissijaisen eteisväliseinämäaukon erotusdiagnostiikka tehdään ensisijaisesti sydämen pohjassa kuuluvan toiminnallisen systolisen sivuäänen perusteella. Jälkimmäinen heikkenee seisten, sydämen oikeat kammiot eivät ole suurentuneet, eikä epätäydellinen oikean haarakatkos ole tyypillinen. Usein eteisväliseinämäaukko on erotettava sellaisista sairauksista kuin erillinen keuhkovaltimon ahtauma, Fallotin triadi, epänormaali keuhkolaskimovirto, kammioväliseinämäaukko ja trikuspidaaliläpän epämuodostuma (Ebsteinin anomalia).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Eteisväliseinämävian hoito

Useimmat pienet viat (alle 3 mm) sulkeutuvat itsestään; noin 80 % 3–8 mm:n halkaisijaltaan olevista vioista sulkeutuu itsestään 18 kuukauteen mennessä. Primaariset eteisväliseinämävikat ja sinus venosus -vikat eivät kuitenkaan sulkeudu itsestään.

Jos vika on pieni ja oireeton, lasta seurataan vuosittain tehtävällä sydämen kaikukuvauksella. Koska näillä lapsilla on paradoksaalisen embolian riski, jotkut keskukset suosittelevat vian sulkemista katetrilla (esim. Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal-laite) jopa pienille vioille. Näitä laitteita ei kuitenkaan käytetä primaarisiin eteisväliseinävikojen tai sinus venosus -vikojen hoitoon, koska nämä viat sijaitsevat tärkeiden rakenteiden lähellä.

Sydämen vajaatoiminnassa hoidon tavoitteena on vähentää keuhkoverenkierron hypervolemiaa ja lisätä antegradista virtausta vasemman sydämen läpi. Diureetteja ja sydänglykosideja määrätään. Leikkaus on aiheellista pahenevassa sydämen vajaatoiminnassa, viivästyneessä fyysisessä kehityksessä ja toistuvissa keuhkokuumeissa. Leikkauksen hemodynaaminen indikaatio on keuhkojen ja systeemisen verenkierron suhde 2:1, mikä on mahdollista jo lievien kliinisten oireiden kanssa. Tämän ominaisuuden perusteella eteisväliseinämäaukkoa voidaan kutsua "salakavalaksi" aukkoksi. Perinteinen kirurginen korjaus koostuu aukon ompelusta tai sen plastiikkakirurgiasta torakotomian avulla keinotekoisen verenkierron avulla. Viimeisen vuosikymmenen aikana endovaskulaariset menetelmät aukkojen sulkemiseksi erityisillä laitteilla - sulkijoilla - ovat kehittyneet intensiivisesti. Toimenpide suoritetaan punktiolla ääreisverisuonet, minkä jälkeen erityinen "sateenvarjo" tai "nappilaite" asetetaan aukkoon. Tällä toimenpiteellä on useita anatomisia rajoituksia: endovaskulaarinen interventio on mahdollinen vain, jos kyseessä on enintään 25–40 mm:n kokoinen sekundaarinen eteisväliseinämävika, joka sijaitsee riittävän kaukana sepelvaltimosta, AV-läpistä sekä keuhko- ja onttolaskimon aukoista.

Potilaita, joilla on keskivaikeat tai suuret poikkeamat (keuhkojen ja systeemisen verenvirtauksen suhde yli 1,5:1), hoidetaan poikkeavuuksien sulkemisella, yleensä 2–6 vuoden iässä. Katetripohjainen sulkeminen on edullinen menetelmä, jos poikkeavalla vauriolla on asianmukaiset anatomiset ominaisuudet ja sen halkaisija on alle 13 mm. Muussa tapauksessa kirurginen sulkeminen on aiheellista. Lapsuusiässä tehdyssä poikkeavuuksien sulkemisessa perioperatiivinen kuolleisuus lähestyy nollaa ja eloonjääminen on väestön keskiarvo. Diureetteja, digoksiinia ja ACE-estäjiä käytetään ennen poikkeavuuksien sulkemista potilailla, joilla on suuria poikkeavuuksia ja sydämen vajaatoiminta.

Jos potilaalla on primaarinen eteisväliseinämäaukko, on tehtävä endokardiitin estohoito; sekundaarisissa aukoissa ja sinus venosus -alueen aukoissa endokardiitin estohoitoa ei ole aiheellista.