Epidemiallinen letarginen enkefaliitti Economo (enkefaliitti A): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Economon epideminen letarginen enkefaliitti (enkefaliitti A) kirjattiin ensimmäisen kerran vuonna 1915 Verdunin lähellä olevissa joukoissa, ja wieniläinen neurologi Economo kuvasi sen vuonna 1917.

Tauti esiintyi noina vuosina epidemioina, jotka vaikuttivat moniin maailman maihin. Seuraavina vuosina kaikki tautitapaukset pysyivät satunnaisina. Nykyään tautia tyypillisessä muodossaan ei juurikaan esiinny.

Epideemisen letargisen enkefaliitin syyt Economo

Epideemisen enkefaliitin aiheuttajaa ei ole vielä tunnistettu. Tauti on lievästi tarttuva.

Economon epidemian aiheuttaman letargisen enkefaliitin oireet

Kliinisesti ja patomorfologisesti epidemian enkefaliitti voidaan jakaa kahteen vaiheeseen - akuuttiin ja krooniseen. Akuutille vaiheelle on ominaista tulehduksellinen oireyhtymä. Kroonisella vaiheella on etenevä-rappeuttava luonne. Epideemisen enkefaliitin akuutin ja kroonisen vaiheen välillä on aikaväli useista kuukausista 5-10 vuoteen.

Epideemisen enkefaliitin klassinen muoto akuutissa vaiheessa alkaa ruumiinlämmön nousulla 38–39 °C:seen. Esiintyy kohtalaista päänsärkyä, oksentelua, lihaskipuja, yleistä heikkouden tunnetta ja muita akuutteihin tartuntatauteihin liittyviä oireita. Ylähengitysteiden nuhakuume on mahdollinen. Kuumejakso kestää keskimäärin noin 2 viikkoa. Tänä aikana ilmenee neurologisia oireita. Etualalla ovat taudin patognomoniset unihäiriöt, jotka ilmenevät patologisena uneliaisuutena. Potilas voidaan herättää, mutta hän nukahtaa heti uudelleen, missä tahansa asennossa ja tilanteessa, joka ei sovi uneen. Liiallinen, vastustamaton uni voi jatkua 2–3 viikkoa ja joskus pidempäänkin. Harvemmin esiintyy patologista unettomuutta, jolloin potilas ei pysty nukahtamaan päivällä eikä yöllä. Unen ja valveillaolon normaalin vaihtelun vääristyminen on mahdollista. Unettomuus seuraa tai edeltää usein patologisen uneliaisuuden jaksoa.

Akuutin vaiheen toinen tyypillinen merkki on silmän liikehermojen suurten ja pienisoluisten tumakkeiden vaurio ja harvemmin loitontajahermojen vaurio .Hermo ei ole koskaan täysin mukana prosessissa: yksittäisten hermon hermottamien lihasten toiminnot ovat heikentyneet. Mahdollinen ptoosi (yksi- tai molemminpuolinen), kaksoiskuvat, anisokoria, katseen halvaus (yleensä pystysuora), pupillin reagoinnin puuttuminen konvergenssiin ja akkommodaatioon elävällä valoreaktiolla (käänteinen Argyll Robertsonin oireyhtymä). Akkommodaatiohalvauksen tai kaksoisnäön aiheuttama näön hämärtyminen on yleistä.

Unihäiriöt ja silmän liikehäiriöt muodostavat Economon kuvaaman epideemisen enkefaliitin (hypersomnisen oftalmoplegian) klassisen muodon. Akuutissa vaiheessa on kuitenkin mahdollista esiintyä myös muita neurologisia ilmenemismuotoja. Vestibulaarisia häiriöitä, kuten huimausta, johon liittyy pahoinvointia ja oksentelua, esiintyy jonkin verran harvemmin kuin silmän liikehäiriöitä. Neurologisessa tilassa havaitaan horisontaalista ja rotatorista nystagmusta. Vestibulaariset häiriöt johtuvat vestibulaarihermon tumakkeiden vaurioista. Vegetatiivisia oireita havaitaan usein.

Epideemisen enkefaliitin krooniselle vaiheelle tyypillisiä ekstrapyramidaalisia oireita havaitaan usein myös akuutissa vaiheessa. Ne voivat ilmetä hyperkineesinä (koreoatetoosi, myoklonus, atetoosi, silmäluomien kouristus, katseen kouristus) ja hieman harvemmin akineettis-rigidisenä oireyhtymänä (akineesi, amimia, lihasjäykkyys, taipumus katatoniaan). Talamuksen, pikkuaivojen ja vesipään oireyhtymien sekä hypotalamuksen häiriöiden esiintymistä on kuvattu. Akuuttiin vaiheeseen voi liittyä voimakkaita psykosensorisia häiriöitä (ympäröivien esineiden muodon ja värin havaitsemisen muutoksia, näkö-, haju- ja kuulohallusinaatioita). Vaikeissa epideemisen enkefaliitin tapauksissa esiintyy hengityksen tiheyden ja rytmin häiriöitä, sydän- ja verisuonitoimintaa, hengityslihasten myoklonusta, hypertermiaa ja tajunnan heikkenemistä (kooma). Kuolema voi tapahtua sydämen ja hengityselinten vajaatoiminnan seurauksena.

Nykyoloissa epidemian aiheuttama enkefaliitti etenee epätyypillisesti, pääasiassa epäonnistuneena, jäljitellen akuuttia hengitystieinfektiota. Sen taustalla voi esiintyä lyhytaikaisia unihäiriöitä (uneliaisuutta tai unettomuutta), kaksoiskuvia, autonomisen hermoston toimintahäiriöitä, hyperkinesiaa (kasvojen ja kaulan lihasten nykimistä) sekä lieviä ohimeneviä silmämotorisia häiriöitä. Itsenäisinä erotetaan vestibulaariset, narkolepsia- ja epileptiformiset muodot sekä epidemian aiheuttama hikka (pallean lihasten episodisesti esiintyvä myokloninen kouristus useiden päivien ajan).

Akuutissa vaiheessa aivo-selkäydinnesteessä useimmilla potilailla havaitaan pleosytoosia (pääasiassa lymfosyyttistä, 40 solua 1 μl:ssa), proteiini- ja glukoosipitoisuuden lievää nousua. Veressä havaitaan leukosytoosia, johon liittyy lymfosyyttien ja eosinofiilien osuuden kasvu ja ESR:n nousu. EEG:ssä havaitaan yleistyneitä muutoksia; hidas aktiivisuus on ilmaistu.

Epideemisen letargisen enkefaliitin kulku Economo

Epideemisen enkefaliitin akuutti vaihe voi kestää 2–4 päivästä 4 kuukauteen. Joskus se päättyy täydelliseen toipumiseen. Kuolemaan johtava tulos on 30 %:ssa tapauksista. 35–50 %:lla potilaista akuutti vaihe muuttuu krooniseksi. Usein krooniselle vaiheelle tyypillisiä oireita esiintyy ilman edeltävää selkeästi ilmaistua akuuttia vaihetta. Jäännösoireita ja oireyhtymiä epideemisen enkefaliitin akuutin vaiheen jälkeen ovat päänsärky, jatkuva unettomuus, unirytmin poikkeavuudet, astenoneuroottinen oireyhtymä, masennus, konvergenssivajaus, lievä ptoosi. Lapsilla on usein hypotalamuksen häiriöitä (endokriiniset aineenvaihduntahäiriöt), psyyken ja luonteen muutoksia sekä älykkyyden heikkenemistä.

Kroonisen vaiheen pääasiallinen kliininen ilmentymä on Parkinsonin oireyhtymä. Tyypillisiä piirteitä ovat liikkeiden köyhyys ja hitaus, amimia, monotoninen, epäselvä ja ilmeetön puhe, pro-, latero- ja retropulsio, taipumus säilyttää tietty ryhti, yksilöllisiä motorisia taitoja kuvaavien liikkeiden menetys (akeirokineesi) ja paradoksaaliset kinesiat. Havaitaan kiinnostuksen menetys ympäristöä kohtaan, henkisten prosessien hitaus ja tungettelevuus. Liikehäiriöissä merkittävä rooli on sävyn häiriöillä, joita yleensä lisää diffuusi plastinen tyyppi (ekstrapyramidaalinen jäykkyys) sekä koukistajissa että ojentajalihaksissa, ja havaitaan "hammaspyörä"-ilmiö. Oligo- ja bradykinesia yhdistyvät tyypilliseen rytmiseen hyperkinesiaan, joka ilmenee käsien hienovaraisena vapinana (kuten "kolikoiden laskemisessa"). Epideemisen enkefaliitin kroonisessa vaiheessa hyperkinesia voi ilmetä myös silmänpohjan kouristuksena, katseen kouristuksena (okulogyyriset kriisit). Parkinsonismille on tyypillistä eritys- ja vasomotoriset häiriöt (liika syljeneritys, rasvainen iho, liikahikoilu).

Parkinsonismin oireyhtymän ohella voi kehittyä hormonaalisia häiriöitä, kuten adiposogenitaalidystrofiaa, infantilismia, kuukautishäiriöitä, lihavuutta tai kakeksiaa, kilpirauhasen liikatoimintaa ja diabetesta insipidusta. Yleensä ilmenee ja voimistuu luonteen ja emotionaalisen-tahdonalaisuuden muutoksia. Mielenterveyden muutokset ovat erityisen voimakkaita lapsilla (lisääntynyt eroottisuus, aggressiivisuus, epäsosiaalinen käyttäytyminen, sairaalloinen pedanttius, iltaiset psykomotorisen agitaation kohtaukset). Harvoin kroonisessa vaiheessa esiintyy epileptiformista oireyhtymää, patologisen unen kohtauksia (narkolepsia) ja katapleksiaa.

Epideemisen letargisen enkefaliitin diagnoosi Economo

Epideemisen enkefaliitin diagnosointi akuutissa vaiheessa on melko vaikeaa. Diagnoosin perustana ovat erilaiset unihäiriöt yhdessä psykosensoristen häiriöiden ja silmän liikehermojen tumavaurioiden oireiden kanssa. Näiden oireiden esiintyminen ruumiinlämmön nousun ja "epäselvän" tartuntataudin taustalla on erityisen tärkeää.

Epideemisen enkefaliitin akuutti vaihe ja seroosi aivokalvontulehdus on erotettava toisistaan. Viime vuosina aivojen magneettikuvauksella on voitu vahvistaa epidemisen enkefaliitin diagnoosi, jossa tyvitumakkeissa on patologisia muutoksia. Spesifistä virusta ei kuitenkaan ole vielä tunnistettu.

Epideemisen enkefaliitin kroonisen vaiheen diagnosointi on helpompaa. Diagnoosi perustuu parkinsonismin tyypilliseen oireyhtymään, keskushermoston umpierityshäiriöihin ja mielenterveysmuutoksiin. Näiden häiriöiden etenevä luonne on tärkeä, erityisesti yhdistettynä akuutin vaiheen joihinkin jäännösvaikutuksiin (ptoosi, konvergenssin ja akkommodaation riittämättömyys).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ennuste

Taudin kulku on pitkä ja etenevä. Parkinsonin taudin oireet lisääntyvät vähitellen, vaikkakin ne voivat vakiintua joksikin aikaa. Toipumisen ennuste on huono. Kuolema tapahtuu yleensä samanaikaisten sairauksien tai uupumuksen seurauksena.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]