Epidemic lethargic encephalitis Economome (enkefaliitti A): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Epidemian enkefaliitti veltto talouteen (enkefaliitti A) Ensimmäinen rekisteröity 1915 armeijan Verdun ja kuvattu vuonna 1917 wieniläinen neurologi talouteen.

Tauti näinä vuosina oli epidemioita, jotka loukkaantuivat useissa maailman maissa. Seuraavina vuosina kaikki taudin tapaukset pysyivät satunnaisina. Tällä hetkellä tauti tyypillisessä muodossa ei ole koskaan täyttynyt.

Epidemian letargisen enkefaliitin syyt

Epidemian enkefaliittia aiheuttavaa ainetta ei ole tähän mennessä havaittu. Tauti ei ole kovin tarttuva.

Epidemian letargisen enkefaliitin oireet

Kliinisesti ja patomorfologisesti epidemian enkefaliitti voidaan jakaa kahteen vaiheeseen - akuutti ja krooninen. Akuutti vaihe on ominaista inflammatorisia oireita. Kroonisessa vaiheessa on asteittain rappeuttava luonne. Epidemian enkefaliitin akuutit ja krooniset vaiheet erotetaan ajanjaksolla useista kuukausista 5-10 vuoteen.

Epidemian enkefaliitin klassinen muoto akuutissa vaiheessa alkaa kehon lämpötilan kohotessa 38-39 ° C: seen. Lievä päänsärky, oksentelu, lihaskipu, yleinen heikkous ja muut oireet, jotka liittyvät akuuttien tartuntatautien kanssa. Ehkä ylempien hengitysteiden katkeru. Kuolekuume kestää keskimäärin noin 2 viikkoa. Tänä aikana neurologiset oireet ilmestyvät. Etualalla on patognomonia tämän unihäiriöiden sairaudelle, joka ilmenee patologisessa uneliaisuudessa. Potilas voi herättää, mutta hän nukahtaa välittömästi uudelleen, ja missä tahansa tilanteessa ja tilanteessa, joka ei sovi nukkumaan. Liiallinen, ylitsepääsemätön uni voi kestää 2-3 viikkoa ja joskus enemmän. Hieman harvemmin on patologista unettomuutta, kun potilas ei voi nukkua päivällä eikä yöllä. Ehkä perversio normaalista unen muuttumisesta ja herättävyydestä. Unettomuus korvaa usein patologisen uneliaisuuden jakson tai edeltää sitä.

Toinen akuutin vaiheen ominaispiirre on oculomotorin suurien ja pienten solujen ydin, harvemmin harvinaisten lähtevien hermojen tappio. Oculomotor hermo ei ole koskaan täysin mukana prosessissa: tämän hermon innervoitujen yksittäisten lihasten toiminta häiriintyy. Mahdollista riippuluomi (yksi- tai kahden-), kahtena näkeminen, anisocoria, katse halvaus (yleensä pystysuora), puuttuminen pupillin vastaus lähentymisen ja vastaava, kun elossa vasteellisesti valoon (käänteinen oireyhtymä Argyllin Robertson). Valitukset majoituksen tai diplopian aiheuttamasta näön hämärtymisestä ovat yleisiä.

Unihäiriöt ja oculomotor-häiriöt muodostavat epidemian enkefaliitin klassisen muodon (hypersomaalinen oftalmoplegia), jota Economos kuvaa. Kuitenkin muut neurologiset oireet ovat mahdollisia akuutissa vaiheessa. Melko harvemmin kuin oculomotor-häiriöitä, vestibulaarisia häiriöitä esiintyy huimauksen muodossa, johon liittyy pahoinvointi ja oksentelu. Neurologisessa tilassa tunnistetaan horisontaalinen ja pyörivä nystagmus. Vibibuliinihäiriöt johtuvat vestibulaarisen hermon tummuista. Kasvitaudit tunnetaan usein.

Epidemian enkefaliitin kroonisesta vaiheesta tyypillisiä ekstrapyramidaalisia oireita esiintyy usein akuutissa vaiheessa. Ne voivat ilmetä giperkinezami (koreoatetoosi, myoklonus, atetoosi luomikouristus, silmä kouristus), harvemmin - akineettis- jäykkä oireyhtymä (liikuntakyvyttömyyttä, amimia, lihasjäykkyys, taipumus catatonia). Kuvattu esiintyminen talamuksen ja pikkuaivojen hydrocephalic oireyhtymät ja häiriöt hypotalamuksen. Akuutin vaiheen mukana voi olla vaikea psykosensorinen häiriöt (muutos käsitys muodot ja värit ympärillä olevista esineistä, visuaalinen, haju-, kuuloharhat). Vakavissa epidemian enkefaliitti esiintyä taajuudella ja hengityselinten rytmihäiriöiden, sydämen toiminnan, hengitysavustetun myoklonus, kuume, tajunnan häiriöt (kooma). Mahdollinen kuolemaan johtanut sydän- ja hengityselinten toimintahäiriö.

Nykyaikaisissa olosuhteissa epidemian enkefaliitti on epätyypillinen, lähinnä aborttinen, joka simuloi akuuttia hengitysinfektiota. Sen taustalla saattaa olla lyhytaikainen unihäiriöt (unettomuus tai uneliaisuus), kahtena näkeminen jaksot, autonomisen hermoston häiriöt, hyperkinesia (punkkeja lihaksissa kasvojen ja kaulan), ilmaisi lievää silmän liikehermon häiriöitä. Eristetty erillisinä vestibulaarinen, narcoleptic, epilepsian muotojen epidemia hikka (joskus tapahtuu muutaman päivän kuluessa myokloninen kouristukset diafragmalihakseen).

Aivo-selkäydinnesteessä useimmilla potilailla havaitaan pleoposytoosi (lähinnä lymfosyyttinen, 40 solua / 1 μl), proteiinin ja glukoosin lievä lisäys. Veressä havaitaan leukosytoosia, kun lymfosyytti- ja eosinofiilipitoisuus kasvaa, ESR: n kasvu. Yleistetyt muutokset paljastetaan EEG: ssä; hidas aktiivisuus ilmaistaan.

Epidemian letargisen enkefaliitin kulku

Epidemian enkefaliitin akuutti vaihe voi kestää 2-4 vuorokautta 4 kuukauteen. Joskus se päättyy täydelliseen elpymiseen. Tappava tulos kirjataan 30 prosenttiin tapauksista. 35-50%: lla potilaista akuutti vaihe on krooninen. Usein kroonisen vaiheen ominaispiirteet ilmenevät ilman edeltävää selkeästi akuuttia astetta. Jäljellä olevan oireita ja oireyhtymiä kun niitä akuutin vaiheen epidemian enkefaliitti ovat päänsärky, pysyviä unettomuus, luonnotonta unen rytmi, asthenoneurotic oireyhtymä, masennus, huono lähentyminen, helppo ptoosi. Lapsilla on usein hypotalamusairauksia (endokriiniset aineenvaihduntahäiriöt), psyyken ja luonteen muutokset ja vähentynyt älykkyys.

Kroonisen vaiheen pääasiallinen kliininen ilmeneminen on Parkinsonism-oireyhtymä. Ominaista hitaus ja köyhyys liikkuvuuteen amimia, monotoninen malovyrazitelnoe epäselvä puhe, pro, ja latero taaksepäin as- tumisen, taipumus säilyttämiseen välittänyt asennot menetys ystävällinen, yksilöivän liikkuvuuteen liikkeet (aheyrokinez), paradoksaalista kinesis. He huomauttavat kiinnostuksen menetyksen ympäristöön, henkisten prosessien hitauteen, tuonpuoleisuuteen. Moottori häiriöt on merkittävä rooli rikkomuksia sävy, useimmiten hajanaisesti kasvoi muovi-tyyppi (ekstrapyramidaalioireita jäykkyys) on flexors ja ojentajien vuonna, totesi ilmiö "vaihteen". Oligo- ja bradykinesia yhdistää tunnusomainen rytminen hyperkinesia, kuten hieno vapina käsissä (in "kolikko laskenta" -tyyppinen). Hyperkinesia kroonisessa vaiheessa epidemian enkefaliitti voi ilmetä blefarospasmista kramppi näky (okulogyyrinen kriisit). Tyypillisiä Parkinsonin eritys- ja vasomotorisia häiriöitä (syljeneritystä, ihon rasvaisuuden, ihottuma).

Yhdessä oireyhtymä Parkinsonin tauti saattaa kehittyä umpierityshäiriöitä kuin adiposogenital dystrofia, infantilism, kuukautiskierron väärinkäytöksiä, liikalihavuus ja kuihtuminen, kilpirauhasen liikatoimintaa, diabetes insipidus. Yleensä on olemassa ja on yhä kasvavia muutoksia hahmossa, emotionaalisessa mielessä. Mielialan muutokset ovat erityisen selviä lapsilla (lisääntynyt erotism, aggressiivisuus, epäsosiaalinen käyttäytyminen, kivulias tarkkuutta, ilta iskut sekoitus). Harvoin kroonisessa vaiheessa, epileptiformin oireyhtymän, patologisen nukkumisen (narkolepsia) ja katapleksin kohtauksia esiintyy.

Epidemian letargisen enkefaliitin diagnosointi

Epidemian enkefaliitin diagnosointi akuutissa vaiheessa on melko vaikeaa. Diagnoosin perustana ovat erilaisten unihäiriöiden muodot yhdistettynä psykososiaalisiin häiriöihin ja oculomotor-hermojen ytimien tappion oireisiin. Erityisen tärkeitä ovat näiden oireiden ilmaantuminen kehon lämpötilan nousun ja "epäselvän" tartuntataudin taustalla.

On välttämätöntä erottaa epidemian aivotulehduksen akuutti vaihe serosaalisesta meningiitistä. Viime vuosina aivojen magneettikuvauksen avulla voidaan vahvistaa epidemian enkefaliitin diagnoosi patologisilla muutoksilla perusganglioissa. Tiettyä virusta ei kuitenkaan ole vielä tunnistettu.

Epidemian enkefaliitin kroonisen vaiheen diagnoosi on vaikeampaa. Diagnoosi perustuu tyypilliseen Parkinsonism-oireyhtymään, keskushermoston endokriinisiin häiriöihin, psyyken muutoksiin. Tärkeää on näiden häiriöiden asteittainen luonne, erityisesti yhdessä akuutin vaiheen jonkin jäljellä olevan ilmiön (ptosis, lähentymisen ja majoituksen riittämättömyys) kanssa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Näkymät

Kurssi on pitkä, edistyksellinen. Parkinsonismin oireet lisääntyvät asteittain, mutta jonkin aikaa ne voivat vakautua. Elpymisen ennuste on heikko. Kuolema on tavallisesti peräisin keskinäisistä sairauksista tai uupumuksesta.

[10], [11], [12], [13], [14],