Dabina-Johnsonin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Dubin-Johnsonin oireyhtymä on krooninen hyvänlaatuinen sairaus, jota ilmenee epävakaa keltaisuus, kun se on pääasiassa konjugoituneen bilirubiinin ja bilirubinurian taso. Se perii autosomisen recessive -tyyppinen, ja se jakautuu lähinnä Lähi-idässä Iranin juutalaisten keskuudessa.

[1], [2], [3],

Dabin-Johnsonin oireyhtymän syyt

Perusteella Dubin-Johnsonin oireyhtymä (krooninen idiopaattinen familiaalinen keltaisuutta tunnistamattoman pigmentti maksasoluissa) on synnynnäinen vika häiriöt eritystoiminnan hepatosyyttien (postmikrosomalnaya hepatosellulaarinen keltaisuus). Tämä häiriintynyt erittyminen bilirubiini maksasoluissa, mikä johtaa pulauttelu lainattu bilirubiinin veressä (kehittämällä konjugoitu hyperbilirubinemia). Yhdessä vika erittymistä bilirubiinin erittyminen bromsulfaleina on rikottu, Rose Bengal, holetsistograficheskih varoja. Sappihappojen erittyminen ei ole heikentynyt.

Dabin-Johnsonin oireyhtymän ominaispiirre on huomattavan määrän tummanruskean pigmentin laskeutumista hepatosyyttien sytoplasmassa. Makroskooppisesti maksa on väriltään sinertävän vihreäksi melkein mustaksi. Pigmentin luonnetta ei ole lopultakin vahvistettu. AF Bluger (1984) olettaa, että melaniini on sen perusta.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dabin-Johnsonin oireiden oireet

Tauti saattaa ensimmäiseksi näkyä keltaisuutta raskauden aikana tai ehkäisytablettien taustalla (molemmat näistä syistä aiheuttavat maksan erittymisen vähenemistä). Ennuste on suotuisa.

Dabin-Johnsonin oireyhtymälle ovat seuraavat ilmentymät:

• tauti välitetään autosomaalisella tavalla;
• enemmän sairas miehiä;
• ensimmäiset taudin kliiniset oireet löytyvät syntymästä 25 vuoteen;
• taudin tärkein oire on krooninen tai ajoittainen keltaisuus, jota ei selvästi ilmaistu;
• keltaisuus liittyy väsymys, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, joskus vatsakipu; harvoin - tahattomalla kutina;
• bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa 20-50 μmol / l: iin (harvoin jopa 80-90 μmol / l) johtuen konjugoituneen (suora) fraktion pääasiallisesta kasvusta;
• havaitaan bilirubinuria; tumman värin virtsa;
• maksassa ei suurenneta suurimmalla osalla potilaista, joskus sen kasvu on 1-2 cm;
• bromosulfaleiinitesti sekä radioisotooppinen hepatiologia paljastavat voimakkaan maksan erittymisen funktion; muut maksan funktionaaliset testit eivät merkittävästi muutu;
• kun sappihäiriöiden radiologista tutkimusta leimaavat kontrastin puuttuminen tai myöhemmin ja sappitiehen ja virtsarakon heikko täyttyminen kontrastiväliaineella;
• veren indikaattoreissa ei ole muutoksia;
• hepatosyyttien sytolyysi-oireyhtymä ei ole tyypillinen.

Dabin-Johnsonin oireyhtymä on krooninen, suotuisa. Taudin pahenemiset liittyvät toisiinsa liittyviin infektioihin, fyysiseen ylikuormitukseen, psykoemotionaaliseen stressiin, alkoholin saantiin, anabolisiin steroideihin ja toimintoihin. Usein Dabin-Johnsonin oireyhtymää monimutkaistaa kolelitiasiksen kehittyminen.