Neurogeeninen nielemishäiriö: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nielemisen tehtävänä on ruoka-annoksen ja nesteen tarkasti kontrolloitu siirtyminen suusta ruokatorveen. Koska ilma- ja ruokavirrat risteävät yhteistä reittiä suussa ja nielussa, on olemassa hienovarainen mekanismi niiden erottamiseksi nielemisen aikana, jotta nielty ruoka ei pääse hengitysteihin. On olemassa suun kautta tapahtuva valmisteluvaihe, varsinainen nielemisvaihe ja nielemisrefleksi. Jotta ruoka-annos kulkee ruokatorven läpi, aktivoituu refleksimekanismi. Tässä tapauksessa nielemisen olennaisia elementtejä ovat nenänielun (nasopharynx) sulkeminen pois velofarynksaalisen limityksen avulla, annoksen työntäminen nieluun kielen pumppaavan liikkeen avulla, kurkunpään limittäminen kurkunkannen ja nielun peristaltiikan avulla, mikä siirtää ruoan nielu- ja nielulihaksen kautta ruokatorveen. Kurkunpään nostaminen auttaa estämään aspiraatiota ja nostaa kielen tyveä, mikä helpottaa ruoan työntämistä alas nieluun. Ylemmät hengitystiet sulkeutuvat kurkunkannen lähentymisellä ja jännityksellä, alemmat väärien äänihuulten avulla ja lopuksi oikeiden äänihuulten avulla, jotka toimivat läppänä estäen ruoan pääsyn henkitorveen.

Vierasesineen pääsy hengitysteihin aiheuttaa yleensä yskän, joka riippuu uloshengityslihasten, kuten vatsalihasten, m. latissimus ja m. pectoralis, jännityksestä ja voimasta. Pehmeän kitalaen heikkous aiheuttaa nasaalista äänen sävyä ja nestemäisen ruoan pääsyä nenään nieltäessä. Kielen heikkous vaikeuttaa kielen tärkeää pumppaustoimintoa.

Nielemisen koordinointi riippuu kielen, suun limakalvon ja kurkunpään sensoristen reittien (aivoreittien V, VII, IX, X) integraatiosta sekä V, VII ja X-XII-hermojen hermottamien lihasten tahdonalaisten ja refleksinomaisten supistusten sisällyttämisestä. Ydinnielemiskeskus sijaitsee nucleus tractus solitarius -alueella, hyvin lähellä hengityskeskusta. Nieleminen on koordinoitunut hengityksen vaiheiden kanssa siten, että nielemisapnea seuraa sisäänhengitystä estäen aspiraation. Refleksinieleminen pysyy normaalisti toiminnassa myös jatkuvassa vegetatiivisessa tilassa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Dysfagian tärkeimmät syyt:

I. Lihastaso:

1. Myopatia (silmä-nielutulehdus).
2. Myasthenia gravis.
3. Dystrofinen myotonia.
4. Polymyosiitti.
5. Skleroderma.

II. Neuraalinen taso:

A. Yksipuoliset vammat. Lievä nielemisvaikeus (hännänpään hermoryhmän vaurio kallonpohjan murtuman, kaulalaskimotromboosin, glomuskasvaimen, Garsenin oireyhtymän yhteydessä, harvoin - multippeliskleroosissa).

III. Kahdenväliset leesiot:

1. Difteerinen polyneuropatia.
2. Kasvain kallonpohjan alueella.
3. Guillain-Barren polyneuropatia.
4. Idiopaattinen kallon polyneuropatia.
5. Aivokalvontulehdus ja kalvojen karsinoomatoosi.

III. Ydinvoimataso:

A. Yksipuoliset vammat:

1. Pääasiassa rungon verisuonivaurioita, joissa nielemisvaikeudet esitetään kuvassa vuorottelevista Wallenberg-Zakharchenkon, Sestan-Chenen, Avellisin, Schmidtin, Tepian, Bernin ja Jacksonin oireyhtymistä.
2. Harvinaisempia syitä ovat syringobulbia, aivorungon gliooma ja Arnold-Chiari-epämuodostuma.

B. Kahdenväliset vammat (bulbaarihalvaus):

1. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
2. Sydäninfarkti tai verenvuoto medulla oblongatassa.
3. Polio.
4. Syringobulbia.
5. Progressiivinen selkärangan amyotrofia (lasten bulbaarimuodot; aikuisilla bulbospinaalinen muoto).

IV. Supranukleaarinen taso (pseudobulbaarinen halvaus):

1. Verisuonten lakunaarinen tila.
2. Perinataalinen trauma.
3. Traumaattinen aivovamma.
4. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
5. Pyramidijärjestelmän (pseudobulbaarioireyhtymä) ja ekstrapyramidaalijärjestelmän (pseudo-pseudobulbaarinen halvaus) degeneratiivis-atrofiset sairaudet, mukaan lukien etenevä supranukleaarinen halvaus, Parkinsonin tauti, monijärjestelmän surkastuminen, Pickin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti jne.
6. Hypoksinen enkefalopatia.

V. Psykogeeninen nielemisvaikeus.

I. Lihastaso

Sairauksiin, jotka vaikuttavat suoraan lihaksiin tai myoneuraalisiin synapseihin, voi liittyä nielemisvaikeuksia. Silmä-nielumyopatia (okulofaryngeaalinen dystrofia) on perinnöllisen myopatian variantti, jolle on ominaista myöhäinen puhkeaminen (yleensä 45 vuoden iän jälkeen) ja se ilmenee rajoitetun määrän lihasten heikkoutena, pääasiassa hitaasti etenevänä molemminpuolisena ptoosina ja nielemisvaikeuksina sekä äänenmuutoksina. Myöhemmissä vaiheissa myös vartalon lihakset voivat olla vaurioituneet. Nämä hyvin tyypilliset kliiniset piirteet toimivat diagnoosin perustana.

Myasthenia alkaa (5–10 %) nielemisvaikeutena yhtenä oireena. Myasthenian diagnoosin vahvistavat muiden lihasten (silmän liikelihakset, kasvojen lihakset sekä raajojen ja vartalon lihakset) vaihteleva heikkous sekä elektromyografinen diagnostiikka prozeriinitestillä.

Dystrofinen myotonia nielemisvaikeuksien aiheuttajana on helposti tunnistettavissa tyypillisen autosomaalisesti dominantin periytymistyypin ja lihasatrofian ainutlaatuisen topografian perusteella (m. levator palpebre, kasvojen lihakset, purentalihakset mukaan lukien ohimolihakset, sternocleidomastoideuslihas sekä kyynärvarsien, käsien ja säärien lihakset). Muissa kudoksissa on dystrofisia muutoksia (linssi, kivekset ja muut umpieritysrauhaset, iho, ruokatorvi ja joissakin tapauksissa aivot). Tyypillinen myotoninen ilmiö on läsnä (kliinisesti ja EMG:ssä).

Polymyosiitti on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista varhainen nielemishäiriö (myogeeninen bulbaarioireyhtymä), proksimaalinen lihasheikkous, johon liittyy lihaskipua ja lihasten tiivistymistä, säilyneet jännerefleksit, korkea kreatiinikinaasi (CK) -pitoisuus, muutokset EMG:ssä ja lihaskudosbiopsiassa.

Skleroderma voi vaikuttaa ruokatorveen (ruokatorven tulehdus, jolla on tyypillinen röntgenkuva), mikä ilmenee nielemisvaikeutena, joka havaitaan yleensä ihoon, niveliin ja sisäelimiin (sydän, keuhkot) vaikuttavan systeemisen prosessin taustalla. Raynaudin oireyhtymä kehittyy usein. Raudanpuuteanemiassa nielun ja ruokatorven limakalvon atrofiset muutokset sekä sen alkuosan spastinen kaventuminen (Plummer-Vinsonin oireyhtymä) ovat varhainen oire ja joskus edeltää anemian kehittymistä. Havaitaan hypokromista anemiaa ja matalaa väri-indeksiä.

II. Hermostotaso

A. Yksipuoliset vammat

Yksipuolinen vaurio pyrstöhermoryhmässä (IX, X ja XII parit), esimerkiksi kallonpohjan murtumassa, aiheuttaa yleensä lievää nielemisvaikeutta Bernin oireyhtymän (jugulaarisen foramenin oireyhtymä, joka ilmenee yksipuolisena vauriona IX, X ja XI pareissa) kuvassa. Tämä oireyhtymä on mahdollinen myös kaulalaskimon tromboosissa, glomuskasvaimessa. Jos murtumalinja kulkee viereisen hypoglossaalisen hermon kanavan läpi, kehittyy yksipuolisen vaurion oireyhtymä kaikille pyrstöhermoille (IX, X, XI ja XII hermot) ja voimakkaampi nielemisvaikeus (Vernet-Sicard-Collén oireyhtymä). Garsenin oireyhtymälle on ominaista aivohermojen osallisuus toisella puolella ("puolipohja"-oireyhtymä), ja siksi nielemisvaikeuden lisäksi sillä on monia ilmenemismuotoja muiden aivohermojen osallisuudesta. Multippeliskleroosi voi olla harvinainen syy yksipuoliseen vaurioon pyrstöhermojen juurissa, ja siihen liittyy muita tämän sairauden tyypillisiä oireita.

B. Kahdenväliset leesiot

Kahdenväliset vauriot pyrstöaivohermojen rungoissa ovat tyypillisiä pääasiassa joillekin polyneuropatioille ja aivokalvon prosesseille. Difteerinen polyneuropatia, samoin kuin AIDP tai jotkut muut polyneuropatioiden variantit (rokotuksen jälkeinen, paraneoplastinen, kilpirauhasen liikatoiminnan, porfyrian yhteydessä) voivat johtaa vaikeaan tetraplegiaan, johon liittyy aistihäiriöitä, bulevardihäiriöitä ja muita aivorungon häiriöitä, jopa hengityslihasten halvaantumiseen (Landry-tyyppi) ja täydelliseen nielemiskyvyn menetykseen itsenäisesti.

Idiopaattinen kraniaalinen polyneuropatia (idiopaattinen multippeli kraniaalinen neuropatia) on harvinaisempi ja voi olla yksi- tai molemminpuolinen. Sille on ominaista akuutti alkaminen päänsäryn tai kasvojen kivun kanssa, useimmiten silmäkuopan ympärillä ja otsa-ohimoalueella. Kipu on jatkuvaa ja särkevää, eikä sitä voida luokitella verisuoniperäiseksi tai hermoperäiseksi. Yleensä muutaman päivän kuluttua havaitaan kuva useiden (vähintään kahden) aivohermojen (III, IV, V, VI, VII hermot; II-hermiparin ja pyrstöhermoryhmän osallistuminen on mahdollista) peräkkäisestä tai samanaikaisesta osallisuudesta. Haju- ja kuulohermot eivät ole osallisina. Sekä monofaasinen että toistuva kulku ovat mahdollisia. Pleosytoosi aivo-selkäydinnesteessä ei ole tyypillistä; proteiinin lisääntyminen on mahdollista. Glukokortikoidien hyvä terapeuttinen vaikutus on tyypillistä. Tauti edellyttää oireisen kallon polyneuropatian poissulkemista.

Aivokalvon karsinoomatoosille on ominaista aivohermojen molemminpuolinen peräkkäinen (1–3 päivän välein) vaurioituminen. Kallonpohjan kasvaimiin (mukaan lukien Garsenin oireyhtymä), Blumenbachin klivukseen tai aivorungon pyrstöosien kasvaimiin liittyy V-VII:n ja IX-XII:n sekä muiden hermojen vaurioituminen. Näissä tapauksissa nielemisvaikeudet havaitaan useiden aivohermojen vaurioiden kuvassa. Neurokuvantaminen on ratkaisevan tärkeää diagnostisesti.

III. Ydinvoimataso

A. Yksipuoliset vammat

Yksipuolinen vaurio. Yleisin syy yksipuoliseen vaurioon pyrstöhermoryhmän tumakkeissa on aivorungon verisuonivauriot. Tässä tapauksessa nielemisvaikeudet ilmenevät vuorottelevina Wallenberg-Zakharchenkon (useammin) tai (hyvin harvoin) Sestan-Chenen, Avellisin, Schmidtin, Tepian, Bernin ja Jacksonin oireyhtyminä. Taudin kulku ja tyypilliset neurologiset oireet antavat näissä tapauksissa harvoin aihetta diagnostisiin epäilyksiin.

Harvinaisempia yksipuolisen kaudaalisen aivorungon vaurion syitä ovat syringobulbia, aivorungon gliooma ja Arnold-Chiari-epämuodostuma. Kaikissa tapauksissa neurokuvantaminen tarjoaa korvaamatonta diagnostista apua.

B. Kahdenvälinen vaurio (bulbaarihalvaus)

Kahdenväliset vauriot (bulbaarihalvaus) ydinvoimatasolla voivat johtua aivorungon pyrstöosiin (medulla oblongata) vaikuttavista verisuoni-, tulehduksellisista ja degeneratiivisista sairauksista. Amyotrofisen lateraaliskleroosin bulbaarimuoto ilmenee jo taudin alkuvaiheessa nielemishäiriöinä, joihin yleensä liittyy dysartriaa, motoristen hermosolujen sairauden EMG-merkkejä (myös kliinisesti ehjissä lihaksissa) ja systeemisen prosessin etenemistä.

Ydinjatkeen infarkti tai verenvuoto kahdenvälisellä vauriolla ilmenee aina massiivisina yleisinä aivo- ja fokaalisina neurologisina oireina, ja nielemisvaikeudet ovat sen tyypillinen osa.

Aikuisilla polio ei yleensä rajoitu bulbaaristen toimintojen vaurioitumiseen, mutta lapsilla bulbaarinen muoto on mahdollinen (yleensä VII, IX ja X hermojen neuronit vaurioituvat). Diagnostiikassa on kliinisen kuvan lisäksi tärkeää ottaa huomioon epidemiologinen tilanne ja serologiset tutkimustiedot.

Syringobulbialle on ominaista IX, X, XI ja XII ytimien motoristen ytimien vaurioitumisoireet (dysfonia, dysartria, nielemisvaikeudet; korkeammalla lokalisaatiolla voi olla myös kasvohermo), mutta myös segmenttityyppiset kasvojen tuntohäiriöt. Taudin hidas eteneminen, johtumisoireiden puuttuminen tässä muodossa ja tyypillinen kuva TT- tai MRI-kuvauksessa tekevät diagnoosista helposti ymmärrettävän.

Progressiivinen selkärangan amyotrofia, joka ilmenee nielemisvaikeutena, esiintyy eri muodoissa lapsilla ja aikuisilla.

Facio-Londen oireyhtymä, jota kutsutaan myös lapsilla esiintyväksi progressiiviseksi bulbaarihalvaukseksi, on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa lapsiin, nuoriin ja nuoriin aikuisiin. Tauti alkaa yleensä hengitysvaikeuksilla (stridor), joita seuraavat diplegia facialis, dysartria, dysfonia ja nielemisvaikeudet. Potilaat kuolevat muutaman vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta. Ylempien motoristen hermosolujen toiminta yleensä säilyy.

Aikuisilla esiintyvä bulbospinaalinen amyotrofia, jota kutsutaan Kennedyn oireyhtymäksi, esiintyy lähes yksinomaan miehillä (X-kromosomiin kytkeytynyt periytyminen), useimmiten 20–40-vuotiailla. Sille on ominaista melko epätavallinen yhdistelmä distaalista atrofiaa (ensin käsivarsissa) ja lieviä bulbaarioireita. Havaitaan lievää pareettista oireyhtymää, joskus yleistä heikkoutta. Kasvojen alaosassa on faskikulaatioita. Gynekomastia on melko tyypillistä (noin 50 %). Vapina on mahdollinen, joskus krampit. Oireet ovat melko hyvänlaatuisia.

IV. Supranukleaarinen taso (pseudobulbaarinen halvaus)

Yleisin nielemisvaikeuden syy pseudobulbaarisessa oireyhtymässä on verisuonten lakunaarinen tila. Kuvassa näkyy paitsi molemminpuolinen kortikobulbaarisen radan vaurio, myös molemminpuoliset pyramidioireet, kävelyn häiriöt (dysbasia), suun automatismin refleksit ja usein virtsaamishäiriöt; kognitiivisia toimintoja heikentyy usein, ja magneettikuvauksessa näkyy useita pehmenemispesäkkeitä aivopuoliskoilla verisuonisairauksia (useimmiten verenpainetautia) sairastavalla potilaalla.

Pseudobulbaarioireyhtymää esiintyy usein perinataalitraumassa. Jos jälkimmäiseen liittyy spastinen tetraplegia, vakavat puhehäiriöt, hengitysvaikeudet ja nielemisvaikeudet ovat mahdollisia. Yleensä esiintyy myös muita oireita (dyskineettisiä oireita, ataksiaa, heikentynyt henkinen kypsyminen, epileptisiä kohtauksia ja muita).

Traumaattinen aivovamma voi johtaa erityyppisiin spastisiin halvauksiin ja vaikeaan pseudobulbaariseen oireyhtymään, johon liittyy bulbaaritoimintojen häiriö, mukaan lukien nieleminen.

Lateraalinen amyotrofinen skleroosi voi taudin alussa ("korkea" muoto) ilmetä kliinisesti vain ylemmän motoneuronin oireina (pseudobulbaarioireyhtymä ilman kielen surkastumisen ja faskikulaatioiden merkkejä). Nielemisvaikeudet johtuvat kielen ja nielun lihasten spastisuudesta. Itse asiassa bulbaarihalvaus liittyy joskus hieman myöhemmin. Samanlainen kuva on mahdollinen lateraalisen amyotrofisen skleroosin sellaisessa muodossa kuin primaarinen lateraaliskleroosi.

Dysfagiaa voidaan havaita erilaisten systeemisen rappeuman ja parkinsonismin muotojen (idiopaattisten ja oireisten) yhteydessä. Puhumme progressiivisesta supranukleaarisesta halvauksesta, systeemisesta surkastumasta (kolmessa muunnelmassaan), diffuusista Lewyn kappale -taudista, kortikobasaalisesta rappeumasta, Parkinsonin taudista, verisuoniparkinsonismista ja joistakin muista muodoista.

Useimmissa edellä mainituissa muodoissa taudin kliininen kuva sisältää Parkinsonin taudin oireyhtymän, jonka ilmenemismuotoihin kuuluu joskus dysfagiaa, joka saavuttaa joillakin potilailla huomattavan vakavuusasteen.

Yleisin nielemisvaikeuksiin liittyvä parkinsonismin etiologinen muoto on Parkinsonin tauti, jonka diagnostiset kriteerit ovat myös yhtenäiset, samoin kuin etenevän supranukleaarisen halvauksen, monisysteemiatrofian, kortikobasaalisen rappeuman ja diffuusin Lewyn kappaleen taudin diagnostiset kriteerit. Yleisesti ottaen monisysteemiatrofian kuvassa parkinsonismille on ominaista lepovapinan puuttuminen, ryhtihäiriöiden varhainen kehittyminen, nopea etenemisnopeus ja dopaa sisältävien lääkkeiden alhainen teho.

Harvoin nielemisvaikeudet johtuvat nielun dystonisesta kouristuksesta ("spastisesta nielemisvaikeudesta") tai muusta hyperkineesistä (dystoninen, koreinen), esimerkiksi tardiivin dyskinesian yhteydessä.

V. Psykogeeninen nielemisvaikeus

Konversiohäiriöiden yhteydessä esiintyvä nielemisvaikeus toimii joskus ensisijaisena kliinisenä oireyhtymänä, mikä johtaa merkittävään painon laskuun. Mielenterveys- ja somaattisen tilan analyysi paljastaa kuitenkin aina polysyndromisen häiriön (tutkimuksen aikana tai anamneesin perusteella), joka kehittyy nykyisen (ja lapsuuden) psykogenian taustalla henkilöllä, jolla on taipumusta demonstratiivisiin reaktioihin. Hysterian "neurologisia muotoja" havaitaan kuitenkin yleensä ilman merkittäviä persoonallisuushäiriöitä. Samanaikaisesti havaitaan näkö-, pseudoataksia-, sensomotorisia, puhehäiriöitä (pseudoänkytys, mutismi), "kurkun tukkoisuutta" ja muita (mukaan lukien erilaiset vegetatiiviset) häiriöt, joiden provosointi mahdollistaa niiden fenomenologian selventämisen ja helpottaa diagnoosia. Nielemisvaikeuden somaattiset syyt on aina tarpeen sulkea pois nielemisliikkeen röntgenkuvauksella. Lievä nielemisvaikeus on hyvin yleinen psykiatristen potilaiden populaatiossa.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan muiden neurogeenisen dysfagian muotojen, ruoan kieltäytymisen negativismin oireyhtymässä, viskeraalisten häiriöiden (somatogeeninen dysfagia) kanssa.

Dysfagian diagnostiset testit

Kliiniset ja biokemialliset verikokeet, ruokatorven ja gastroskopian tähystys, ylemmän ruoansulatuskanavan röntgenkuvaus, rintakehän röntgenkuvaus, välikarsinan tomografia, kielilihasten EMG (myasthenia-testillä), aivojen TT- tai MRI-kuvaus, aivo-selkäydinnesteen tutkimus, kilpirauhashormonitutkimus, EEG, konsultaatio terapeutin, endokrinologin ja psykiatrin kanssa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]