Neurogeeninen dysfagia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nielemisfunktio koostuu elintarvikekiven ja nesteen tarkasta kontrollista suusta suuhun ruokatorveen. Koska ilman ja elintarvikevirtojen rajat ylittävät yhteiset polut suussa ja kurkussa, on ohuita mekanismeja niiden erottumisesta nielemisen aikana estämään nautitun ruoan nieleminen hengitysteissä. Jakaa suun valmisteluvaihe, asianmukainen suullinen vaihe nielemisen ja niellä refleksi. Pilleriin kulkee ruokatorven refleksi mekanismi on aktivoitu. Olennaiset elementit on nielemisvaikeuksia lukuun ottamatta nenänielun (nenänielun) kautta velofaringealnogo päällekkäin, työntävä on pala kurkussa kautta pumppaus kielen liikkeet, estää kurkunpään kurkunkannen ja nielun käyttäen peristaltiikkaa, joka siirtää elintarvikkeiden kautta cricopharyngeal sulkijalihaksen ruokatorveen. Nousu kurkunpään auttaa estämään toive ja nostamalla pohjan kielen, jolloin se on helpompi työntää ruokaa alas kurkusta. Ylempi aeriferous lähentäminen polku on suljettu ja jännite kurkunkannen, alempi - väärä äänijänteiden, ja lopuksi todellinen äänihuulten, joka toimii venttiilin pääsyn estämiseksi ruoan henkitorveen.

Ulkomaisen materiaalin pääsy hengitysteihin aiheuttaa yleensä yskää, joka riippuu uloshengitysten ja vatsalihasten kantavuudesta ja voimasta, m. Latissimus ja m. Pectoralis. Palatine-verhon heikkous aiheuttaa ääneen nenän sävyä ja nestemäisen ruoan nauttimista nenään nielemisen jälkeen. Kielen heikkous vaikeuttaa kielen tärkeimpiä pumppaustoimintoja.

Koordinointi nielemisen riippuu integrointi aistireiteissä kielen, suuontelon ja kurkunpään (aivohermoihin V, VII, IX, X), myös mielivaltaisia ja refleksi lihasten supistumisen innervated V, VII ja X-XII hermoja. Nieleminen keskellä oleva keskipiste sijaitsee ytimen tractus solitarius -alueella lähellä hengityslaitetta. Nielemisvaikeuksia koordinoidaan vaiheiden hengitys jotta nieleminen uniapnea pitäisi olla hengenvetoon, estää toive. Reflex-nieleminen pysyy normaalisti myös pysyvän kasvuvassa tilassa.

[1], [2], [3], [4]

Tärkeimmät syyt dysfagia:

I. Lihaksitaso:

1. Myopatia (oculo-pharyngeal).
2. Myastenia.
3. Dystrofinen myotonia.
4. Polymyosiitti.
5. Skleroderma.

II. Neuraalinen taso:

A. Yksipuolinen vaurio. Heikosti ilmaistuna dysfagia (vaurion ryhmä kaudaalinen hermot kallonpohjan murtuma, tromboosi ja kaulalaskimoon, glomustuumorit, Garcin oireyhtymä, harvoin - multippeliskleroosi).

III. Kahdenväliset vauriot:

1. Diphteriapolyneuropatia.
2. Kumin päällä oleva kasvain.
3. Polyneuropatia Guillain-Barre.
4. Idiopaattinen aivojen polneuropatia.
5. Meningiitti ja karsinoomat.

III. Nuclear Level:

A. Yksisuuntaiset vauriot:

1. Edullisesti, verisuonten vauriot piipun, jossa kuva edustaa dysfagia vuorotellen hemiplegian Wallenberg-Zaharchenko, Sestaon Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Harvinaisempia syitä: syringobulbia, aivorungon glioma, Arnold-Chiarin epämuodostumat.

B. Kaksipuoliset vauriot (bulbipalsia):

1. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
2. Infarkti tai verenvuoto keskiviivasta.
3. Polio.
4. Siringobulybiya.
5. Progressiivinen spinaalinen amyotrofia (bulbari muodoissa lapsilla, bulbospinaalimuoto aikuisilla).

IV. Supranukleaarinen taso (pseudobulbariin liittyvä halvaus):

1. Vaskulaarinen lacunar-tila.
2. Perinataalinen trauma.
3. Craniocerebral-vamma.
4. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
5. Rappeuttavia ja atrofinen sairaudet, joihin liittyy pyramidin (PBA halvaus) ja ekstrapyramidaalijärjestelmä (pseudo-PBA halvaus), mukaan lukien progressiivinen supranukleaarinen halvaus, Parkinsonin tauti, monisysteemiatrofiasta, Pickin tauti, Creutzfeldt-Jacobin tauti ja muut.
6. Hypoksinen enkefalopatia.

V. Psykogeeninen dysphagia.

I. Lihaksitaso

Sairauksien lihaksia tai suoraan mionevralnye synapsien, voidaan liittää nielemisvaikeudet. Okulofaringealnaya myopatia (okulofaringealnaya dystrofia) - muunnelma perinnöllinen myopatiat tunnettu siitä, myöhään alkava (yleensä sen jälkeen 45 vuosi) ja rajoitettu määrä osoittaa heikkous lihasten pääasiassa hitaasti etenevä kahden- ptosis ja dysfagia, sekä muutoksen äänen. Myöhemmissä vaiheissa on mahdollista ottaa rungon lihakset mukaan. Nämä hyvin tyypilliset kliiniset piirteet toimivat perustana diagnoosille.

Myasthenia gravis debytoi (5-10%) monosytoottisena dysfagiana. Liittyminen vaihdellut heikkous muissa lihaksissa (silmän liikehermon, kasvojen lihaksia ja raajoja ja vartalo), ja sähkömyografista diagnoosi prozerinovoy näyte vahvisti diagnoosin myasthenia gravis.

Dystrofisia myotoniaa syyksi nielemisvaikeudet helposti perusteella kirjattu tyypillisen autosomaalinen dominantti periytyminen ja ainutlaatuinen topografia lihasatrofia (m. Levator palpebre jäljitellä, pureskeltava lukien ajallinen, päännyökkääjälihas ja kyynärvarren lihaksia käsissä ja jaloissa). Ominaista rappeutumismuutoksista muissa kudoksissa (objektiivi, kivekset ja muut umpirauhasissa ihon, ruokatorven ja joissakin tapauksissa - aivot). On tyypillinen myotoni-ilmiö (kliininen ja EMG).

Polymyosiitti - autoimmuunitauti, jolle on alussa häiriö nieleminen (myogeenisen luonne bulbar oireyhtymä), proksimaalinen lihasheikkous ja lihassärky tiivisteet lihaksen ehjä jännerefleksit, korkea CK, muutokset EMG ja Lihasbiopsia.

Skleroderma voi vaikuttaa ruokatorven (ruokatorvitulehdus, jolla on tunnusomainen röntgen- kuva), joka ilmenee dysfagia, joka havaitaan tyypillisesti taustalla järjestelmä prosessi, vaikuttaa ihoon, niveliin ja sisäelinten (sydän, keuhkot). Reynaudin oireyhtymä kehittyy usein. Kun raudanpuute anemia atrofisia muutoksia limakalvon nielun ja ruokatorven, ja spastinen ahdistus sen alkuosan (Plummer-Vinson oireyhtymä) on varhainen oire ja joskus ennen anemian kehittymisen. Hypokrominen anemia ja alhainen värimalli paljastuvat.

II. Neuraalinen taso

A. Yksipuolinen vaurio

Yksipuolinen hermovaurio kaudaalisessa ryhmä (IX, X ja XII paria), esim., Vaihteessa kallonpohjan yleensä aiheuttaa nielemishäiriö heikosti ilmaistaan kuva oireyhtymä Bern (kaulalaskimoon forameniin oireyhtymä, joka ilmenee yksipuolinen vaurion IX, X ja XI pari). Tämä oireyhtymä on mahdollinen myös jugularisuon veritulppa, kasvain glomus. Jos murtumalinjaa kulkee kanavan vieressä hypoglossal hermo, sitten se kehittää yksipuolinen vaurion kaudaalisessa hermo oireyhtymä (IX, X, XI ja XII hermot), joilla on vakava nielemishäiriö (Vernet Sukkar Colle oireyhtymä). Garcin oireyhtymä on tunnusomaista osallistuminen aivohermoihin toisella puolella (syndrooma "puoli base"), ja niin lisäksi dysfagia on monia ilmenemismuotoja osallistuminen muiden kallon hermojen. Multippeliskleroosi voi olla harvinainen syy yksipuolinen leesioiden kaudaalinen aivohermon rootlets ja mukana on muita oireita ovat taudille tunnusomaisia.

B. Kahdenväliset vauriot

Kahden- vaurioita arkut caudal aivohermon on pääasiassa tyypillinen joillekin polyneuropatia ja kuori prosesseja. Kurkkumätä neuropatian OVDP tai Tietyissä muissa suoritusmuodoissa polyneuropatioissa (rokotuksen, paraneoplastisesta, kilpirauhasen liikatoiminta, porfyria) voi johtaa vakaviin quadriplegia herkkiä sairauksia, tabloid ja muut varsi heikentynyt kunnes halvaantuminen hengityslihakset (tyyppi Landry) ja täydellinen menetys itse niellä .

Idiopaattinen aivojen polneuropatia (idiopaattinen useita kraniaalinen neuropatia) on harvinaisempaa ja voi esiintyä yksisuuntaisena tai kaksisuuntaisena prosessina. Se on luonteenomaista terävä puhkeaminen päänsärky tai kasvojen kipu, useammin periorbital ja frontotemporal alueella. Kipu on jatkuvasti pahoinvointia, eikä se voi johtua joko vaskulaarisesta tai neuralgisesta tyypistä. Yleensä muutaman päivän kuluttua on olemassa useita (vähintään kahta) aivojen hermoja (III, IV, V, VI, VII hermoja, jotka mahdollisesti sisältävät toisen parin ja kauden hermojoukon) peräkkäisen tai samanaikaisen osallisuuden. Hajua ja kuulohermoja ei ole mukana. Ehkäpä molemmat yksivaiheiset ja toistuvat. Pleikytoosi CSF: ssä ei ole tyypillistä; mahdollinen proteiinin lisäys. Glukokortikoidien tyypillinen hyvä terapeuttinen vaikutus. Tauti vaatii oireenmukaisen kallon polynuropatian poissulkemisen.

Kainaloiden karsinoomaa varten kahdenväliset peräkkäiset (1-3 vuorokauden välein) kraniaalisten hermojen osallistuminen ovat ominaisia. Kallon pohjan (mukaan lukien Garsenin oireyhtymän) kasvaimet, aivorungon blumenbeach-luiska tai kaulaosat ovat mukana V-VII: n ja IX-XII: n ja muiden hermojen mukana. Näissä tapauksissa dysfagiaa havaitaan useiden kallonhermojen tappion kuvassa. Keskeinen diagnostinen arvo on neuroimaging.

III. Ydinvoimakkuus

A. Yksipuolinen vaurio

Yksipuolinen vaurio. Yleisin syy kaula-ryhmän hermojen ryhmän yksipuoliselle vaurioitumiselle on aivorungon vaskulaariset vauriot. Tässä dysfagia on esitetty kalvo vuorotellen hemiplegian Wallenberg-Zakharchenko (yleensä), tai (erittäin harvoin) Sestaon-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Taudin kulku ja tyypilliset neurologiset oireet näissä tapauksissa harvoin aiheuttavat diagnostisia epäilyksiä.

Harvemmin harvinaisia syitä aivorungon kaulaosien yksipuoliseen vaurioon: syringobulbia, aivorungon glioma, Arnold-Chiarin epämuodostuma. Kaikissa tapauksissa korvaamaton diagnostinen apu saadaan hermovälitysmenetelmillä.

B. Kaksipuoliset vauriot (bulbipalsia)

Kahden- leesioita (gravis) on ydin- tasolla voi aiheuttaa verisuonten, tulehduksellisten ja rappeuttavien sairauksien hännänpuoleiseen osat aivorungon (ydinjat-). Silmämunan muoto amyotrofisen lateraaliskleroosin alkuvaiheessa taudin ilmenee vastaisesti nielemisvaikeuksia, joka liittyy yleensä dysartriana, EMG merkkejä kärsivät motoneuronien (mukaan lukien kliinisesti ehjä lihas) ja etenevä järjestelmän prosessi.

Infarkti tai verenvuoto kahden peräkkäisen vaurion keskellä on aina massiivisia aivojen ja fokaalisten neurologisten oireiden ohella ja dysfagia on sen ominaispiirre.

Poliomyeliitti aikuisilla ei tavallisesti rajoitu bulbari-toimintojen vaurioihin; kuitenkin bulbar muodossa on mahdollista lapsille (yleensä neurons, VII, IX ja x hermoja on vaikutusta). Diagnostiikassa kliinisen kuvan lisäksi on tärkeää ottaa huomioon epidemiologinen tilanne ja serologisten tutkimusten tulokset.

Siringobulbiya erilaisia oireita ei ainoastaan moottorin ytimet IX, X, XI ja XII ytimet (dysphonia, dysartria, dysfagia, korkeamman lokalisointi voi olla mukana ja naamahermo), mutta myös häiriöt herkkä ominaisuus pinnalla segmentaalisen tyyppiä. Taudin hidas kulku, johtavien oireiden puuttuminen tässä muodossa ja tyypillinen CT- tai MRI-kuvio tekevät diagnoosin, ei kovin vaikeaa.

Progressiivinen spinaalinen amyotrofia, jonka ilmenee dysfagia, lapsilla ja aikuisilla tapahtuu eri muodoissa.

Oireyhtymä Fazio-Londe (Facio-Londe), jota kutsutaan nimellä progressiivinen bulborin halvaus lapsilla, on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa lapsiin, nuoriin ja nuoriin. Tauti alkaa tavallisesti hengityselinten (stridor) häiriöillä, joita seuraa diplegia facialis, dysartria, dysphonia ja dysfagia. Potilaat kuolevat useita vuosia taudin puhkeamisen jälkeen. Ylempi motoneuroni ei yleensä kärsi.

Myasthenia amyotrofiakompleksia aikuisilla, jota kutsutaan oireyhtymä Kennedy (Kennedy) esiintyy lähes yksinomaan miehillä (X-kromosomiin liittyvä periytyminen) useimmiten ikävuoden välillä 20-40 vuotta ja jolle on tunnusomaista melko epätavallinen yhdistelmä distaalisen atrofia (aluksi käsissä) kanssa rakenteellisesti epävakaa bulbar merkkejä. On hieman paretista oireyhtymää, toisinaan yleisiä heikkouksia. Kasvojen alaosassa on kiehtovia. Melko tyypillinen gynecomastia (noin 50%). On vapina, joskus - crampi. Virtaus on melko hyväntahtoinen.

IV. Supranukleaarinen taso (pseudobulbaripalsia)

Yleisin syy uniapnean kuvaan pseudobulbar-oireyhtymässä on vaskulaarinen lacunar-tila. On kuva paitsi kahdenvälistä vaurioiden kortikobulbarnyh tavalla, mutta myös kahden- pyramidin merkkejä, kävelyn häiriö (disbaziya), refleksit suun automatismia, usein - virtsaaminen häiriöt; paljastaa usein kognitiivinen heikentyminen, MRI - useita pesäkkeitä pehmennyt aivoissa pallonpuoliskon potilailla, joilla on verisuonisairaus (useimmiten - verenpainetauti).

Pseudobulbar-oireyhtymä on yleinen perinataalisessa traumassa. Jos jälkimmäiseen liittyy spastinen tetraplegia, niin brutto puhehäiriöt, hengitysvaikeudet ja dysfagia ovat mahdollisia. Yleensä on muita oireita (dyskinetiikka, ataktinen, psyykkisen kypsymisen, epileptisten kohtausten ja muiden).

Craniocerebral trauma voi johtaa erilaisiin spastisen halvauksen vaihteluihin ja ilmaista pseudobulbaari-oireyhtymää bulbarin toimintojen häiriöllä, mukaan lukien nieleminen.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi alkaessa tauti ( "high" muoto) voi kliinisesti ilmeisten merkkejä ylempi liikehermosolujen (PBA halvaus ilman merkkejä surkastumista ja faskikulaation kielellä) vain. Disfagia johtuu kielen ja nielun lihasten spastisuudesta. Itse bulbulin halvaus liittyy joskus hieman myöhemmin. Samankaltainen kuva on mahdollista amyotrofisen lateraaliskleroosin, kuten ensisijaisen lateraaliskleroosin, muodon kanssa.

Dysfagia voidaan havaita eri tavoin useisiin kuva-järjestelmä ja rappeutumista parkinsonismin (idiopaattinen ja symptomaattinen). Puhumme progressiivinen supranukleaarinen halvaus, monisysteemiatrofiasta (sen kolme versiota), diffuusi Lewyn kappale -tauti, kortikobasaalidegeneraation, Parkinsonin tauti, verisuonten parkinsonismi ja eräiden muiden.

Suurin osa määrätyistä taudeista kliinisessä kuvassa on Parkinsonism-oireyhtymä, jonka joukossa esiintyy dysfagia, joka toisinaan saavuttaa tuntuva ilmaisuaste erillisissä potilailla.

Yleisin etiologinen muoto parkinsonismin, mukana dysfagia, katsotaan Parkinsonin tauti, diagnostiset kriteerit, jotka ovat myös standardoitu, sekä diagnoosin kriteerit on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, monisysteemiatrofiasta, kortikobasaalinen degeneraatio, ja diffuusi Lewyn kappale -tauti. Kaiken parkinsonismi kuvassa multisitemnyh degeneraatio tunnettu siitä, että ei ole vapina levossa, varhaista kehitystä posturaalinen häiriöiden, nopea eteneminen nopeus, alhainen tehokkuus dofasoderzhaschih huumeita.

Harvoin, dysfagia aiheutuu dyspeagian dystonisesta kouristuksesta ("spastinen dysphagia") tai muusta hyperkineesistä (dystoninen, koreaalinen), esimerkiksi tardiivin dyskinesian kanssa.

V. Psykogeeninen dysphagia

Muunnosongelmista johtuvan dysphagia toimii joskus pääasiallisena kliinisenä oireyhtymänä, mikä johtaa voimakkaaseen painon laskuun. Kuitenkin analyysi henkinen ja fyysinen tila paljastaa aina polisindromnye häiriö (ajankohtana tarkastuksen tai ottaen huomioon historian), kehittämällä taustalla todellinen (ja lapset) alkaen psychogenic persoonallisuus, altis demonstratiivipronominit reaktioita. Hysteriaan "neurologisia muotoja" kuitenkin yleensä havaitaan elävän persoonallisuuden häiriöiden puuttuessa. Tunnistetut liittyvät visuaaliset, psevdoatakticheskie, aisteihin-moottori, puhe (psevdozaikanie, mutismi), "pala kurkussa" ja muut (mukaan lukien eri vegetatiivinen) häiriö, provokaatio jonka avulla voit määrittää niiden fenomenologian ja helpottaa diagnoosia. On aina välttämätöntä sulkea pois dysfagian somaattiset syyt röntgentutkimuksella nielemiskohtelusta. Psykiatristen potilaiden väestössä on epäsäännöllinen dysfagia hyvin yleinen.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muilla neurogeenisen dysfagian muodoilla, ruokamäärän epäämisen negatiivisuuden, viskeraalisten häiriöiden (somatogeenisen dysfagian) oireyhtymässä .

Diagnostiikkatestit dysfagia varten

Kliininen ja biokemiallinen analyysi veren, Esophagoscopy ja gastroskopian, X-ray tarkastelu ylemmän maha-suolikanavan, keuhkojen röntgenkuvauksessa, tomografia on välikarsinan, EMG lihakset kielen (näyte myastenia), CT skannaus tai MRI aivojen, tutkimus aivo-selkäydinnesteen tutkimus kilpirauhashormonien, EEG, lääketieteen kuulemisen endokrinologian, psykiatri.

[5], [6], [7]