Nipun päänsärky

Klusteripäänsärky on primaarinen kefalgian muoto, joka ilmenee erittäin voimakkaina, yksinomaan yksipuolisina kipukohtauksina silmäkuopan, silmäkuopan yläpuolisen, ohimo- tai sekamuotoisen alueen alueella, jotka kestävät 15–180 minuuttia ja esiintyvät päivittäin kahden päivän välein kahdeksaan kertaan päivässä. Kivun puoleisiin kohtauksiin liittyy yksi tai useampi seuraavista oireista: sidekalvon punoitus, kyynelvuoto, nenän tukkoisuus, nenän vuotaminen, otsan ja kasvojen hikoilu, mioosi, ptoosi ja silmäluomien turvotus. Kliininen kuva on ratkaiseva diagnoosikriteeri. Kohtauksen pysäyttämiseksi käytetään happihoitoa, triptaaneja, ergotamiinia tai niiden yhdistelmää. Kohtausten ehkäisemiseksi määrätään verapamiilia, metysergidiä, litiumvalproaattia tai niiden yhdistelmää.

Klusteripäänsäryn esiintyvyys väestössä on alhainen - 0,5-1%. Miehet kärsivät siitä 3-4 kertaa useammin kuin naiset, ja tauti alkaa 20-40 vuoden iässä. 5 %:lla potilaista sairaus on perinnöllinen.

Yhdysvalloissa esiintyvyys on 0,4 %. Useimmissa tapauksissa klusteripäänsäryt ovat episodisia; klusterijaksojen aikana potilas kokee päivittäisiä (yhden tai useamman) klusteripäänsärkykohtauksia 1–3 kuukauden ajan, minkä jälkeen seuraa pitkä, useista kuukausista useisiin vuosiin kestävä remissio. Joillakin potilailla klusteripäänsärkyä esiintyy ilman remissiojaksoja.

Sarjapäänsäryn patofysiologiaa ei täysin ymmärretä, mutta sen jaksollisuus viittaa hypotalamuksen toimintahäiriöön. Alkoholin käyttö laukaisee päänsärkyä sarjoittaisten vaiheiden aikana, mutta ei remission aikana.

Synonyymit: klusterimigreeni, histamiinikefalgia, Hortonin oireyhtymä, Harrisin migreenihermosärky, sädekeuralgia, pään erytromelalgia, Bingin erytroprosopalgia.

[ 1 ]

Mikä aiheuttaa klusteripäänsärkyä?

On osoitettu, että klusterivaihe (mukaan lukien ensimmäinen "kimppu") voi ilmetä tavanomaisen vuorokausirytmin häiriintymisen jälkeen: aikavyöhykkeiden vaihtaminen lentomatkustuksen aikana, unettomat yöt, 24 tunnin työaikataulu jne. Kivuliaan "kimpun" aikana, samoin kuin kroonisessa klusteripäänsäryssä, kohtauksia voivat provosoida alkoholi, histamiini tai nitroglyseriini. Klusteripäänsäryn kohtausten ja yöunen välillä on havaittu läheinen yhteys: yökohtauksia pidetään pakollisina tässä kefalgian muodossa. On mielenkiintoista, että remission aikana mikään provokaattori ei pysty aiheuttamaan klusteripäänsäryn kohtausta.

Rypälepäänsärkyjen oireet

Tyypillisimpiä klusteripäänsäryn oireita ovat sietämätön luonne, toistuva esiintyminen päivällä ja yöllä, voimakkaat vegetatiiviset oireet kasvoilla ja taudin erikoinen kulku – kipukohtausten esiintyminen sarjoissa eli "klustereissa". Klusteripäänsäryn kesto vaihtelee useista viikoista useisiin kuukausiin, ja selkeä remissio kestää useista kuukausista useisiin vuosiin (keskimäärin 2–3 vuotta). 10–15 %:lla potilaista on krooninen kulku ilman remissioita, 27 %:lla kehittyy vain yksi klusteripäänsärkyjakso. Monille potilaille on ominaista kausiluonteiset pahenemisvaiheet: keväällä ja syksyllä. Toisin kuin migreenipotilailla, klusteripäänsärystä kärsivä potilas ei tunne halua mennä nukkumaan tai vetäytyä hiljaiseen, pimennettyyn huoneeseen, hän on innoissaan ja kävelee levottomasti huoneessa ympäriinsä.

Kipu lokalisoituu useimmiten silmän ympärille, otsaan, ohimoon tai useille alueille, mutta voi levitä myös muille pään alueille. Sietämättömän kivun vuoksi useimmat potilaat kokevat kohtauksen aikana motorista levottomuutta, aggressiivisuutta ja kiihtyneisyyttä; itsemurhayrityksiä tunnetaan klusteripäänsärkykohtauksen aikana. Kivuliaan "klusterin" aikana kipu tuntuu aina samalla puolella. Vegetatiivisia oireita, kuten nenän tukkoisuutta, nuhaa, kyynelvuotoa, kasvojen punoitusta ja Hornerin oireyhtymää, havaitaan samalla puolella kuin päänsärky.

Klusteripäänsärystä kärsivillä potilailla on usein niin sanottu "leijona ja hiiri" -oireyhtymä. Niinpä miehillä, joilla on tämä kefalgian muoto, on yleensä tyypillinen ulkonäkö: urheilullinen, maskuliininen ruumiinrakenne, paksuuntunut kasvojen iho telangiektasioineen ja voimakkaine ilmeryppyineen - "leijonan kasvot". Samalla heille on ominaista sisäinen pakko, päättämättömyys, heillä on usein vaikeuksia tehdä päätöksiä ("hiiren sydän").

Kliiniset klusteripäänsäryn tyypit

Yleisin klusteripäänsäryn muoto on episodinen, harvinaisempi on krooninen, jolloin remissioita joko ei ole tai ne kestävät alle kuukautta. Krooninen klusteripäänsärky (10–15 % tapauksista) voi kehittyä de novo tai olla peräisin episodisesta muodosta. Joillakin potilailla oireet muuttuvat kroonisesta episodiseksi. Jotkut potilaat ovat kuvanneet klusteripäänsäryn ja kolmoishermosäryn yhdistelmää.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klusteripäänsäryn diagnosointi

"Klusteripäänsäryn" diagnoosi perustuu tyypilliseen kliiniseen kuvaan (yksinkertaisesti yksipuolinen kipu puolessa kasvoista ja päässä, johon liittyy vegetatiivisia oireita kasvoissa: kyynelvuotoa, nenän vuotamista jne.) ja taudin tyypilliseen kulkuun (kivuliaiden kuukautisten vuorottelu, "klusterit", lievine väliaikoineen, remissiot). Klusteripäänsäryn muita kriteerejä ovat sen sietämätön luonne ja motorinen kiihottuminen sekä kohtausten esiintyminen yöunen aikana. Perinteiset tutkimusmenetelmät (EEG, MRI, ultraääni-Doppler) eivät ole informatiivisia. Klusteripäänsäryn diagnostiset kriteerit esitetään alla.

3.1. Klusteripäänsärky (ICHD-4)

• A. Vähintään viisi kohtausta, jotka täyttävät BD:n kriteerit.
• B. Voimakasta tai äärimmäisen voimakasta yksipuolista kipua silmäkuopan, silmäkuopan yläpuolisen ja/tai ohimoalueen alueella, joka kestää 15–180 minuuttia ilman hoitoa.
• C. Päänsärkyyn liittyy vähintään yksi seuraavista kivun puoleisista oireista:
  • sidekalvon injektio ja/tai kyynelvuoto;
  • nenän tukkoisuus ja/tai vuotava nenä;
  • silmäluomien turvotus;
  • otsan ja kasvojen hikoilu;
  • mioosi ja/tai ptoosi;
  • levottomuuden tunne (kyvyttömyys pysyä paikallaan) tai kiihtyneisyyden tunne.
• D. Hyökkäysten tiheys: kerran kahdessa päivässä kahdeksaan kertaan päivässä.
• E. Ei liity muihin syihin (häiriöihin).

Ryhmittelypäänsärky erotetaan muista oireyhtymistä, joihin liittyy yksipuolinen päänsärky ja autonomisia komponentteja. Näitä ovat erityisesti krooninen paroksysmaalinen hemikrania, jossa kohtauksia on useammin (>5 päivässä) ja ne ovat lyhyempiä (yleensä muutaman minuutin), sekä jatkuva hemikrania, jolle on ominaista kohtalaisen pitkittynyt yksipuolinen päänsärky ja päällekkäisiä lyhyitä, voimakkaampia kipujaksoja. Toisin kuin ryhmittelypäänsärky ja migreeni, indometasiini lievittää näitä kahta päänsärkytyyppiä tehokkaasti, mutta ne reagoivat huonosti muihin tulehduskipulääkkeisiin.

[ 6 ], [ 7 ]

Rypälepäänsärkyjen hoito

Akuutteja klusteripäänsäryn kohtauksia voidaan hoitaa parenteraalisesti annetulla triptaanilla tai dihydroergotamiinilla sekä 100-prosenttisen hapen inhalaatiolla. Koska klusteripäänsäryt heikentävät merkittävästi työkykyä kohtausten tiheyden ja voimakkuuden vuoksi, potilaille suositellaan ennaltaehkäisevää lääkehoitoa. Esimerkiksi kerta-annos prednisonia (60 mg) suun kautta tarjoaa nopean suojan, kunnes hitaammin vaikuttavien ennaltaehkäisevien lääkkeiden (verapamiili, litium, metysergidi, valproaatti, topiramaatti) vaikutus on ilmeinen.

Kivuliaan päänsäryn aikana potilaiden tulee välttää mahdollisia provosoivia tekijöitä: ei saa käyttää alkoholia eikä vasodilataattoreita, ja on noudatettava uni-valve-rytmiä. Sekä klusteripäänsärkykohtausten että migreenikohtausten pysäyttämisessä triptaaneilla (sumatriptaani, eletriptaani, zolmitriptaani jne.) on suurin vaikutus. Ottaen huomioon klusteripäänsärkykohtausten esiintymistiheyden (useammin kuin kerran päivässä) ja sivuvaikutusten mahdollisuuden, triptaanien käytössä on noudatettava varovaisuutta: älä ylitä lääkkeiden sallittua vuorokausiannosta.

Perusmenetelmät klusteripäänsärkyjen hoitoon

• Kohtauksen hoito (epäonnistunut hoito):
  • hapen hengittäminen;
  • triptaanit;
  • intranasaalinen lidokaiini.
• Hyökkäyksen ehkäisy:
  • verapamiili (80–240 mg/vrk);
  • litiumkarbonaatti (300–900 mg/vrk);
  • valproiinihappo (600–2000 mg/vrk);
  • topiramaatti (50–100 mg/vrk);
  • gabapentiini (1800–2400 mg/vrk).
• Kirurginen hoito:
  • kolmoishermon ganglion radiotaajuinen termokoagulaatio;
  • radiotaajuusrhisotomia:
  • mikrovaskulaarinen dekompressio;
  • neurostimulaatio.

Episodisessa muodossa ja suhteellisen lievässä taudinkulussa litiumkarbonaatilla ja verapamiililla on hyvä vaikutus, tarvittaessa näiden lääkkeiden yhdistelmä on mahdollinen. Vaikeamman taudinkulun tapauksessa (yli viisi kohtausta päivässä, pitkä kipukimppu - yli 2 kuukautta) on aiheellista käyttää antikonvulsiivisia lääkkeitä ja gabapentiinia.

Kroonisen klusteripäänsäryn hoito on vaikeaa. Jos edellä mainitut lähestymistavat ovat tehottomia, krooniseen klusteripäänsärkyyn voidaan käyttää glukokortikoideja. Kirurgisten menetelmien ohella kroonisen klusteripäänsäryn hoitoon käytetään neurostimulaatiomenetelmiä, jotka ovat resistenttejä muille hoitomuodoille: hypotalamuksen takaosan alueen syvästimulaatiota, suurten niskakyhmy- ja vagushermojen stimulaatiota (Shoenen, 2007). Ensimmäisten Euroopassa tehtyjen tutkimusten mukaan remission kesto hypotalamuksen neurostimulaation jälkeen voi olla jopa 9 kuukautta. Edellä mainittujen toimenpiteiden invasiivisen luonteen ja komplikaatioiden todennäköisyyden vuoksi potilasvalinta tämän tyyppiseen hoitoon on välttämätöntä. Tällä hetkellä kriteerit klusteripäänsärystä sairastavien potilaiden valitsemiseksi neurostimulaatioon ovat kehitteillä.