Artrogrypoosiin

Kaikki synnynnäiset sairaudet ja oireyhtymät, jotka liittyvät niveljyydyksiin, on perinteisesti yhdistetty yhdellä termillä - niveltulehdus tai useiden synnynnäisten kontraktuurien oireyhtymä. Potilaan tyyppi on niin tyypillinen, ettei diagnoosi ole vaikeaa. Termi "artrogryposis" ei kuitenkaan ole vielä selkeästi määritelty.

Arthrogryposis on heterogeeninen sairausryhmä, jolle on tunnusomaista kahden tai useamman niveltulehduksen yhdistelmä lihaksen hypo- tai atrofian yhteydessä, jolla on oireita selkäydin-motoneuronien vaurioista.

ICD-10 -koodi

Q74.3 Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus.

Epidemiologia niveltulehduksesta

Arthrogryposisin esiintyvyys on 1 potilaalla 3000 vastasyntyneellä.

[1]

Mikä aiheuttaa niveljalkaisia?

Tällä hetkellä on olemassa viisi teoriaa arthrogryposiksen esiintymisestä: mekaaninen, tarttuva, perinnöllinen, myogeeninen ja neurogeeninen.

Arthrogryposis-oireet

Potilailla, joilla on synnynnäinen artrogrypoosiin kontraktuura ja aina yhdistetty aliravitsemukseen tai lihasten surkastumista. Vauriot ovat yleensä symmetrisiä etenemisen syntymän jälkeen siellä, mutta iän mahdollisten uusiutumisen rasitusta. Edullisesti raaja, harvinaisissa tapauksissa (kaikista muodoista) patologisia muutoksia koskevat selkärangan ja vartalon lihaksia. Useimmilla potilailla ylempi ja alempi ääripäitä ovat mukana prosessissa. Tappioon yläraajojen sanovat usein vnutrirotatsionno-johtava contracture olkapää nivelissä, extensor kontraktuura kyynärpää, ranne fleksion kontraktuuria nivelissä, yhdistettynä ulnarnoi poikkeama harja ja koukistajan-adductor kontraktuuran I sormi.

Alaraajojen eristetty vaurio esiintyy useammin kuin ylemmät. Näissä määrityksissä havaitsemaan ulkoisesti-pyörivästi-otvodyashie tai fleksion kontraktuuria johtaa hajoamiseen lonkkanivelen kanssa tai ilman lonkan sijoiltaan, koukistus tai laajennus kontraktuuria polven nivelissä vakavuus vaihtelee, hevosen-varus ylöspäin tai ploskovalgusnuyu muodonmuutoksia.

Lapsilla klassinen muoto artrogrypoosiin keskuudessa harvinaisempia havaitut vauriot lapsivesi ahdistus, ihon syndaktyliaa sormien, ihon retractions yli vaikuttanut yhteinen, pterygium olkapäähän, kyynärpää, polvet, verisuonten muutokset muodossa telangiekstasia ja hemangiomas eri lokalisointi. Sisäelinten systeeminen vaurio, yleensä, puuttuu. Kuitenkin niveltulehduspotilaat ovat alttiita usein hengityselinten sairauksille. Ärtyneisyys potilailla, joilla on niveltulehdus, säilyy.

Erillisessä ryhmässä eristetyssä muodossa distaalisen artrogrypoosiin kanssa Ominaisuudet - synnynnäinen kontraktuura ja kanta käsien ja jalkojen, kasvojen poikkeavuudet ja perinnöllinen siirto. 9 on eristetyssä muodossa distaalisen artrogrypoosiin luokitus Bamshad (digitotalyarny dysmorfiaa, Freeman-Sheldon oireyhtymä, Gordon oireyhtymä, trismus psevdokamptodaktiliya, pterygium oireyhtymä, synnynnäinen arachnodactyly jne.).

Jotta voitaisiin kehittää potilaille ortopediseen ja kirurgiseen hoitoon liittyviä taktiikoita, syntyi niveltulehdusluokitus, joka sisältää seuraavat ominaisuudet:

• tyypin niveltulehdus - klassinen ja distaalinen;
• esiintyvyys - paikallinen muoto (vain ylä- tai alaraajojen vaurio), yleistynyt (ylemmän ja alemman ääripäen tappion vuoksi), yhteensä (ylä-, ala-ääripäiden, selkärangan tappion vuoksi);
• lokalisointi - yläraajat (olkapäät, kyynärpää, ranteen liitokset, käsien sormet), alemmat raajat (lonkka, polvi, nilkka, jalat);
• tyyppi kontraktuurista - taivutus, laajentaminen, taittuminen, johtava, pyörivä ja niiden yhdistelmä;
• kontraktuurien vakavuus - kevyt, keskivaikea ja raskas (riippuen kontraktuurien vakavuudesta, liikkeen liikkeen lujuuden passiivisesta amplitudista).

Artrogryposiksen seulonta

Synnynnäinen diagnoosi niveltulehdus on erittäin tärkeä. On tarpeen suorittaa ultraääni. Raskaana olevien naisten tutkiminen kriittisissä alkionkysynnissä. Artrogrypoosiin diagnoosi perustuu havaintoon liikkuvuutta sikiön, tunnistaminen kutistumien ja epämuodostumia nivelten, vähentäminen pehmytkudosten tilavuus.

Arthrogryposis-diagnoosi

Arthrogryposis-potilaan hoitosuunnitelman määrittämiseksi ja kehittämiseksi käytetään kliinisiä, neurologisia, elektrofysiologisia, röntgen-, ultraäänitutkimusmenetelmiä.

[2], [3], [4]

Differentiaalinen diagnostiikka

Ero diagnoosi tulisi suorittaa muiden järjestelmän ja neuromuskulaarisia sairauksia, kuten Larsen oireyhtymä, diastrofinen dysplasia, chondrodystrophy, Ehlers-Danlosin syndrooma, selkärangan amyotrofia, perifeerinen neuropatia, myopatia, ja lihasdystrofia, jne.

[5], [6], [7]

Arthrogryposis-hoito

Artrogroloosin hoitamattomuus

Konservatiivinen hoito tulee aloittaa välittömästi lapsen syntymän jälkeen, sillä hänen elämänsä ensimmäisillä kuukausilla saatu korjaus on vakain. Stage-kipsikorjaus suoritetaan viikoittain ottaen huomioon lapsen fyysinen kunto. Ennen jokaista korjausvaihetta käytetään terapeuttista liikuntaa, jolla pyritään lisäämään nivelten liikkeiden määrää samanaikaisesti muodonmuutoksen, lämpö- ja fysioterapiamenetelmien korjaamisella. Vanhemmat opettavat korjaavia harjoituksia ja pinoaminen poistaa kontraktuurien ja epämuodostumia nivelissä ylä- ja alaraajojen, koska heidän täytyy tehdä 6-8 kertaa päivässä. Kaikki potilaat, joilla on niveltulehdus korjauksen jälkeen, toimitetaan ortesidituotteilla.

Niistä fysikaalinen hoito parantaa toimintaa ja tropismiin hermo-laitteet, luutumisen luisten rakenteiden ja torjunta osteoporoosi käytetään fotohromoterapii stimuloivaa värejä ja rentouttava, elektroforeesi pentoksifylliini (trentalom) tai aminofylliini (aminofylliini), neostigmiini (neostigmiinin metyylisulfaatti), askorbiinihappo, kalsium , fosforia, rikkiä, magnitoimpulsnuyu ja sähköstimulaation, fonoforeesilla kanssa bischofite, geeli Kontraktubeks.

Ortopedian hoitoa täydentää neurologinen hoito, joka toteutetaan 3-4 kertaa vuodessa ja sisältää aineita, jotka parantavat kudosten johtumista, verenkiertoa ja trofiaa.

Arthrogryposiksen kirurginen hoito

Jos konservatiivisen hoidon vaikutusta ei ole, liitosten kirurginen korjaus nivelissä suoritetaan 3-4 kuukautta, varsinkin alaraajoissa. Kirurginen hoito lapsille, joilla on niveltulehdus, iäkkisessä iässä, ottaen huomioon itsensä kehittämisen ja lihasten turvallisuuden kehittyneet taidot. Muussa tapauksessa hoitotulokset voivat olla negatiivisia ja johtavat lapsen vieläkin suurempaan vammaisuuteen.

Lisähallinta

Lapset, joille on diagnosoitu arthrogryposis, on annosteluvalvonnassa (tentti kerran 3-6 kuukauden välein). Restauroiva hoito suoritetaan jatkuvasti, mukaan lukien parantolaitos 2 kertaa vuodessa. Arthrogryposis-lapsilla on ortesiilituotteita. Sosiaalinen sopeutuminen tapahtuu ortopedisen patologian omaavien lasten erikoistumis- ja kuntoutuskeskuksissa.