Käpyrauhasen pinosytooma

Selkeästi paikallinen aivokasvain - käpylisäkkeen tai käpyrauhasen (corpus pineale) - esiintyy pääasiassa aikuisilla. [1]

WHO: n histologisiin oireisiin perustuvan CNS -kasvainten luokituksen mukaan pineosytooma kuuluu luokan I kasvaimiin, eli se on hitaasti kasvava hyvänlaatuinen muodostuma, jolla on mahdollisuus parantua sen poistamisen jälkeen. [2]

Epidemiologia

Parenkymaaliset kasvaimet muodostavat kliinisten tilastojen mukaan 14–27% käpykasvaimista ja käpyrauhasen pineosytooma 14–60% tapauksista. [3]

Nämä kasvaimet voivat esiintyä missä iässä tahansa, mutta niitä esiintyy useammin aikuisilla (20-60-vuotiaat). [4]

Syyt pinosytoomat

Useimpien käpykasvainten (käpykasvainten) perussyitä ei   tunneta. Ja morfologian näkökulmasta pineosytooman esiintyminen johtuu männyn parenkyymin pääsolujen - pinealosyyttien - lisääntymisestä. [5]

Tämän kasvaimen katsotaan olevan hyvin erilaistunut ja kuuluu neuroektodermaalisen kudoksen kasvaimiin; koostuu pienistä, sytologisesti hyvänlaatuisista kypsistä soluista, jotka muistuttavat pinealosyyttejä (jotka sijaitsevat männyssytomaattisten pseudopesien muodossa).

Koska käpyrauhanen tuottaa melatoniinihormonia, joka säätelee kehon päivä- ja yökiertoa (vuorokausirytmiä) ja toimii neuroendokriinisenä elimenä, pinealosyyttien päätehtävä on eritys. Ja asiantuntijat ovat esittäneet version pineosytooman kasvainsolujen neuroendokriinisestä etiologiasta. [6]

Loppujen lopuksi pinealosyytit ovat modifioituja hermosoluja: niillä on enemmän mitokondrioita kuin tavallisilla neuroneilla, ja päivän aikana näiden soluorganellien toiminta muuttuu syklisesti. [7]

Riskitekijät

Mahdollisia riskitekijöitä ovat altistuminen ionisoivalle säteilylle tai myrkyllisille aineille, vaikka monet tutkijat ovat taipuvaisia geneettiseen etiologiaan tämän tyyppiselle käpykasvaimelle. Ja tästä on paljon todisteita. [8]

Synnyssä

Todennäköisesti käpyrauhasen pineosytooman patogeneesi liittyy häiriöihin solunsisäisissä prosesseissa, jotka voivat johtua kromosomaalisista uudelleenjärjestelyistä ja joidenkin geenien ilmentymisen muutoksista:

• sijaitsee ASMT-geenin X- ja Y-kromosomien lyhyissä käsivarsissa, joka koodaa asetyyliserotoniini-O-metyylitransferaasia, käpyrauhasen entsyymiä, joka katalysoi melatoniinin biosynteesin viimeisen vaiheen; 
• ekspressoituna verkkokalvon ja käpyrauhasen SAG-geenissä, joka koodaa erittäin antigeenistä S-arretiiniproteiinia;
• sijaitsee X -kromosomin lyhyellä varrella, synaptofysiiniä koodaava SYP -geeni, joka on endokriinisolujen kiinteä membraaniglykoproteiini, joka aktivoituu kaikissa neuroendokriinisistä alkuperäisistä kasvaimista;
• S100B -geeni, joka koodaa sytoplasmista ja ydin S100 -proteiineja, jotka osallistuvat solujen erilaistumiseen ja solusyklin säätelyyn. [9]

Oireet pinosytoomat

Pineosytooman muodostumisen alku on oireeton, ja sen ensimmäiset merkit potilailla ilmenevät päänsärky- ja huimauskohtauksista sekä pahoinvoinnista ja oksentelusta.

Kasvaimen kasvaessa ilmenee muita oireita:

• diplopia (kaksoisnäkö), keskittymisvaikeudet, oppilaiden reaktion puute valoon ja heikentynyt silmien liike ylös ja alas -  Parino -oireyhtymä , joka kehittyy tektumin (nelinkertaisen levyn) puristumisen vuoksi keskiaivojen selkäosassa (ylemmän tuberkulin ja III kallon hermon tasolla);
• tahattomat nopeat silmänliikkeet ja silmäluomien vetäytyminen (konvergentti sisäänvetävä nystagmus);
• käden vapina ja heikentynyt lihasääni;
• vestibulo -atactic -oireyhtymä  - kävelyn ja koordinaation rikkominen.

Komplikaatiot ja seuraukset

Suurimmat komplikaatiot ja seuraukset johtuvat myös kasvaimen koon asteittaisesta kasvusta.

Pineosytooma voi puristaa keskiaivojen vesijohdon (aqueductus cerebri), mikä häiritsee aivo -selkäydinnesteen verenkiertoa lisäämällä sen painetta ja kehittämällä  hydrokefaalista oireyhtymää . Lisääntynyt kallonsisäinen paine voi johtaa kohtauksiin ja olla hengenvaarallinen.

Jos kasvain koskettaa talamusta, saattaa esiintyä yksipuolista heikkoutta (hemipareesi) ja tunteen menetys; kun pineosytooma vaikuttaa hypotalamukseen, lämpötilan, veden säätelyn ja unen hallinta heikkenee.

Käpyrauhasen endokriininen vajaatoiminta johtaa unettomuuteen, ja kun kasvain muodostui lapsuudessa, saattaa esiintyä kasvun hidastumista, ennenaikaista murrosikää, kehon painon muutoksia ja diabeteksen kehittymistä. [10]

Diagnostiikka pinosytoomat

Koska kasvaimen oireet ovat epäspesifisiä, kliininen diagnoosi voi perustua vain testeihin, erityisesti  aivo -selkäydinnesteen analyysiin , biopsiaan ja kuvantamistekniikoihin. [11]

Siten instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan käyttämällä  aivojen  ja koko selkärangan magneettikuvausta (MRI) ja kontrastin parannusta; ultraäänitutkimus, aivojen angiografia ja ventrikulografia. [12]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi sisältää käpykyystan ja pahanlaatuisen pineoblastooman, käpyrauhasen papillaarikasvaimen, germinooman, alkion karsinooman, koriokarsinooman, paraepifysaalisen meningiooman tai kavernoosin, teratooman ja käpypesäksen astrosytooman.

Hoito pinosytoomat

Käpyrauhasen pineosytooman tapauksessa kirurginen hoito suoritetaan poistamalla se. [13]

Ennaltaehkäisy

Koska pineosytooma on hyvänlaatuinen kasvain, ennuste leikkauksen jälkeen on suotuisa: viiden vuoden eloonjäämisaste sen poistamisen jälkeen on 86-100%.