Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosissa tyypillinen oire on haavaumien muodostuminen, ja ne etenevät nopeasti. Kudosnekroosi leviää paitsi vaurioituneille alueille, myös viereisille pinnoille. Tässä tapauksessa prosessi voi saada noman eli vesisyövän ilmentymiä, joissa patologinen prosessi siirtyy poskien limakalvolle, mikä aiheuttaa gangrenoottisia komplikaatioita kasvojen kudoksissa.

Samat tulehdukset vaikuttavat ruoansulatuskanavaan, jossa esiintyy haavaisen nekroottisen enteropatian ilmenemismuotoja. Tässä prosessissa muodostuu elinten, kuten ruokatorven, mahalaukun ja suoliston, limakalvojen nekroosi. Tämän taudin oireita ovat ripuli, joissakin tapauksissa verioksentelu ja oksentelu. Ruoansulatuskanavan epiteelin nekroottisten vaurioiden vakavassa vaiheessa esiintyy voimakasta verenvuotoa, joka on uhka ihmishengelle.

Joillakin potilailla voi kehittyä keltatauti, koska maksassa esiintyy myös kudosvaurioita.

Joskus, mutta melko harvoin, haavaumat voivat puhjeta, mikä aiheuttaa kaikki "akuutin vatsan" kliiniset oireet.

On myös mahdollista, että keuhkokuume voi kehittyä, joka etenee melko epätyypillisesti – paiseiden ilmaantuessa, kuolion kehittyessä ja patologisen prosessin tunkeutuessa viereisten elinten kudoksiin. Tässä tapauksessa potilas alkaa vaivata oireita, kuten yskää, hengenahdistusta ja rintakipua (jos keuhkopussi on vaurioitunut). Vaikeisiin tautitapauksiin liittyy sellainen ilmiö kuin akuutti hengitysvajaus.

Joskus agranulosytoosi aiheuttaa virtsatiejärjestelmän tartuntatauteja, jotka vaikuttavat virtsaputkeen ja virtsarakkoon, naisilla kohtuun ja emättimeen. Tällöin tyypillisiä ovat polttava tunne ja kivuliaat tuntemukset virtsatessa sekä kipu alavatsassa. Naiset voivat myös valittaa kutinaa ja patologista vuotoa emättimestä.

Agranulosytoosin myrkytysprosessit alkavat laukaista valtimo- ja laskimohypotensiota. Jos sydämen auskultaatio suoritetaan, voidaan havaita toiminnallisia ääniä.

Munuaisten prosesseille on ominaista albuminurian oire eli lisääntyneen proteiinin erittyminen virtsaan. Tällaiset muutokset johtuvat elimistön reaktiosta infektion leviämisprosesseihin. Jos munuaiset ovat infektion kohteena virtsateistä peräisin olevien patologisten mikro-organismien tunkeutumisen kautta, virtsassa voi havaita verta sekä munuaistiehyiden epiteelin proteiinia ja soluja.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopenia ja agranulosytoosi

Granulosyytit ovat merkittävä osa leukosyyttejä, joten agranulosytoosi ja leukopenia ovat kaksi rinnakkaista prosessia, jotka tapahtuvat, kun granulosyyttien määrä veressä vähenee.

Leukopenia on kriittinen leukosyyttien määrän lasku tavanomaisessa ihmisveren yksikössä. Leukopenian diagnosoimiseksi leukosyyttien määrän on laskettava 4x109:ään / µl verta. Yleensä tämä tila on väliaikainen ja on tyypillinen monille sairauksille yhtenä oireena.

Leukopeniaa on useita tyyppejä:

• leukosyyttien tuotannon virheiden aiheuttamat
• liittyy neutrofiilien liikkumisen ja niiden luuytimestä kulkeutumisen ongelmiin,
• leukosyyttien tuhoutumisen aiheuttama verisuonissa ja niiden huuhtoutuminen kehosta,
• uudelleenjakautuvan neutropenian aiheuttama.

Leukopenian yhteydessä kehossa kehittyy nopeasti erilaisia infektioita. Taudille on ominaista seuraavat oireet:

• vilunväristysten esiintyminen,
• kohonnut ruumiinlämpö,
• lisääntynyt syke,
• päänsäryn esiintyminen,
• ahdistuneisuuden tilan syntyminen,
• korkea ihmisen uupumusaste.

Lisäksi kehossa alkaa esiintyä eri paikoissa tulehduksia: suussa, suolistossa (haavojen muodossa), veren myrkytyksiä, keuhkokuumeita. Myös imusolmukkeet turpoavat, nielurisat ja perna suurenevat.

Neutropenia ja agranulosytoosi

Neutropenia on neutrofiilien määrän väheneminen veressä, josta tulee kriittinen. Neutrofiilit ovat yksi granulosyyttien tyypeistä, joten neutropeniaa ja agranulosytoosia esiintyy samanaikaisesti. Joskus agranulosytoosia kutsutaan kriittiseksi neutropeniaksi, koska molemmissa sairauksissa yksi tärkeimmistä oireista on neutrofiilien jyrkkä väheneminen.

Neutropeniaa esiintyy, kun neutrofiilien määrä laskee alle puolentoistatuhannen mikrolitrassa verta. Tämä johtaa ihmisen immuniteetin heikkenemiseen sekä kehon herkkyyden lisääntymiseen erilaisten tartuntatautien aiheuttavien bakteerien ja sienten aktiivisuudelle.

Neutropeniaa esiintyy useissa asteissa:

• Valo - tuhannesta yksiköstä yhdessä mikrolitrassa verta.
• Keskivaikea – viidestä sadasta tuhanteen yksikköön mikrolitrassa verta.
• Vakava – alle viisisataa yksikköä mikrolitrassa verta.

Tauti voi olla akuutti (esiintyy muutamassa päivässä) tai krooninen (kehittyy useiden kuukausien tai vuosien aikana).

Vakava neutropenian muoto akuutissa muodossa, joka johtuu neutrofiilien tuotannon häiriöistä, uhkaa ihmisen elämää.

Agranulosytoosi ja granulosytopenia

Agranulosytoosi ja granulosytopenia ovat saman ilmiön eri vaiheita – granulosyyttien määrän vähenemistä ääreisveressä.

Granulosytopenialle on ominaista granulosyyttien määrän lasku, mikä ei ole kriittistä ihmisen terveydelle. Tämä sairaus ei välttämättä ilmene potilaalla lainkaan, vaan se voi edetä piilevässä tilassa ja ilman merkittäviä oireita.

Agranulosytoosi on kriittinen patologinen tila, joka on vaaraksi ihmisten terveydelle ja joissakin tapauksissa jopa hengelle. Taudin oireet ovat melko selkeitä, ja niihin liittyy vakavia muutoksia potilaan kehossa. Agranulosytoosissa voidaan havaita granulosyyttien täydellinen katoaminen veriplasmasta.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akuutti agranulosytoosi

Agranulosytoosi jaetaan kahteen muotoon - akuuttiin ja krooniseen. Tämä jako johtuu taudin syystä.

Akuutti agranulosytoosi ilmenee hyvin voimakkaana ja rajuna. Se on seurausta akuutista säteilytaudista ja hapteeniagranulosytoosista. Taudin krooninen muoto ilmenee vähitellen ja sen aiheuttavat krooninen bentseenin tai elohopean myrkytys, lupus erythematosus sekä agranulosytoosi luuytimen metastaattisissa vaurioissa ja akuutti leukemia.

Akuuttia tilaa leimaa granulosyyttien määrän jyrkkä lasku veriseerumissa sekä potilaan tilan voimakas heikkeneminen tätä taustaa vasten.

Toipumismahdollisuudet taudin akuuteista oireista riippuvat granulosyyttien vähenemisen tasosta. Tärkeä tekijä on myös potilaan terveydentila ja hänen immuunijärjestelmänsä ennen terveydentilan heikkenemistä. Annetun hoidon oikea-aikaisuus ja oikeellisuus ovat erittäin tärkeitä.

Taudin kroonisissa muodoissa hoitomenetelmät ja tilan normalisointimahdollisuudet riippuvat agranulosytoosia aiheuttaneen perussairauden kulusta.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Myelotoksisen agranulosytoosin oireet

Myelotoksinen agranulosytoosi voi olla kahdenlaista:

• ulkoisesta alkuperästä,
• endogeeninen luonne.

Tarkastellaanpa tarkemmin kutakin näistä tautityypeistä:

• Taudin eksogeeninen muoto johtuu joistakin ulkoisista tekijöistä, joilla on haitallinen vaikutus ihmiskehoon. Punainen luuydin on hyvin herkkä monille ympäristötekijöille, joten seuraavat tekijät voivat vaikuttaa sen toimintaan:
  • ihmisiin vaikuttava radioaktiivinen säteily,
  • myrkyllisiä toksiineja, jotka tukahduttavat hematopoieesin toimintoja, tällaiset vaikutukset tunnetaan bentseenin, tolueenin, arseenin, elohopean jne. käytöstä,
  • tietyntyyppisten lääkkeiden ottaminen.

Saatujen tietojen perusteella voidaan päätellä, että tämä agranulosytoosin muoto kehittyy kehon vakavien vaurioiden seurauksena. Ja jälkimmäisen taustalla potilaalla on merkkejä säteilysairaudesta, bentseenimyrkytyksestä, sytostaattisesta taudista ja niin edelleen.

Lääkkeiden aiheuttama agranulosytoosi on parannettavissa. Vaikutus saavutetaan lopettamalla patologisen tilan aiheuttaneen lääkkeen käyttö. Lisäksi on tärkeää tietää, että toipumisen jälkeen elimistöstä tulee vastustuskykyisempi lääkkeelle, mikä tarkoittaa, että nyt hematopoieesin ongelmat johtuvat suuremmasta lääkemäärästä.

Tämän tyyppiselle agranulosytoosille on ominaista tauko vastaanotetun ulkoisen vaikutuksen ja veren granulosyyttien määrän voimakkaan vähenemisen välillä.

• Taudin endogeeninen muoto johtuu kehon sisäisistä tekijöistä, nimittäin joistakin sairauksista. Näitä ovat mm. seuraavat ilmenemismuodot:
  • akuutti leukemia,
  • krooninen myelooinen leukemia, joka on edennyt terminaalivaiheeseen,
  • luuytimeen kasvaneiden onkologisten prosessien etäpesäkkeet.

Tässä tapauksessa erittyneet kasvaintoksiinit tukahduttavat normaalia hematopoieesia. Lisäksi punaisen luuytimen soluelementit alkavat korvautua syöpäsoluilla.

Immuuniagranulosytoosi

Immuuniagranulosytoosille on ominaista seuraava kliininen kuva. Taudin kehittyessä granulosyyttien määrä laskee niiden nopean eliminaation vuoksi antigranulosyyttivasta-aineiden avulla. Nämä vasta-aineet kykenevät tuhoamaan granulosyyttejä paitsi veressä, myös joissakin veren koostumukselle välttämättömissä elimissä. Tämä koskee pernaa, keuhkoja ja punaista luuydintä. Joissakin tapauksissa tuhoutumismekanismi vaikuttaa myös granulosyyttien muodostumista edeltäviin soluihin, mikä on hyvin samanlaista kuin taudin myelotoksinen muoto.

Yksi taudin oireista on kehon vakava myrkytys, jossa elimet ja kudokset myrkytetään laajalti tuhoutuneiden solujen hajoamistuotteiden avulla. Joissakin tapauksissa myrkytysoireet sekoittuvat kuitenkin tarttuvan komplikaation kliiniseen kuvaan tai perussairauden oireisiin.

Laboratorioverikokeet voivat osoittaa granulosyyttien ja monosyyttien täydellisen puuttumisen, mutta lymfosyyttien määrä on käytännössä muuttumaton. Leukosyyttien määrä on huomattavasti alle 1,5 x 109 solua mikrolitrassa verta.

Tämän tyyppinen agranulosytoosi edistää samanaikaisten sairauksien, nimittäin trombosytopenian ja anemian, kehittymistä. Tämä johtuu vasta-aineiden ilmaantumisesta, jotka tuhoavat paitsi leukosyyttejä, myös muita verihiukkasia. On myös todettu, että immuunijärjestelmän vaurioita voi esiintyä myös luuytimestä peräisin olevassa multipotentissa solussa, joka on granulosyyttien, punasolujen ja trombosyyttien esiaste.

Lääkkeiden aiheuttama agranulosytoosi

Lääkkeiden aiheuttama agranulosytoosi on sairaus, jolle on ominaista valkosolujen määrän lasku tiettyjen lääkkeiden käytön vuoksi.

Tämän tyyppinen tauti on jaettu alatyyppeihin:

• myelotoksinen - sytostaattien, kloramfenikolin ja muiden lääkkeiden aiheuttama,
• hapteeninen – sulfonamidien, butadionin jne. käytön aiheuttama

Sama lääke voi aiheuttaa erityyppisiä agranulosytoosia eri ihmisillä. Tällaisia lääkkeitä ovat fenotyyppiset lääkkeet – aminatsiini ja muut. Esimerkiksi aminatsiini aiheuttaa myelotoksista agranulosytoosia useilla ihmisillä, joilla on lääkkeelle ominainen oireyhtymä. Mutta sama lääke voi myös provosoida immuunijärjestelmän tyypin taudin muilla ihmisillä.

Usein lääkkeiden vaikutuksen alaisena henkilö kehittää tiettyjä vasta-aineita, jotka tuhoavat granulosyyttejä ja mahdollistavat niiden huuhtoutumisen pois kehosta. Tämä mekanismi luonnehtii hapteenityyppistä tautia, jota käsitellään tarkemmin jäljempänä. Tässä tapauksessa taudin kulku on nopea ja myrskyisä. Ja kun lääke lopetetaan, patologiset oireet häviävät ja keho palautuu.

Muut potilaat voivat valittaa autoimmuunireaktioiden kehittymisestä, joiden aikana muodostuu vasta-aineita, jotka kohdistuvat leukosyyttien rakenteessa oleviin proteiinihiukkasiin. Esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus on tunnettu tällaisesta kliinisestä kuvasta. Tässä tapauksessa agranulosytoosi kehittyy hitaasti ja kroonistuu.

Siksi lääkkeen aiheuttamassa agranulosytoosissa on tärkeää ottaa huomioon paitsi lääkkeen ominaisuudet myös potilaan yksilölliset tekijät. Henkilön reaktiot voivat riippua sukupuolesta, iästä, immuniteetin tasosta, patologiaan mahdollisesti liittyvien sairauksien asteesta ja niin edelleen.

Hapteeniagranulosytoosin oireet

Hapteeninen agranulosytoosi tapahtuu, kun ihmiskehossa tapahtuu hapteenien, niin sanottujen epätäydellisten antigeenien, laskeutumisprosessi granulosyyttien kalvoille. Kun hapteenit yhdistyvät leukosyyttien pinnalla sijaitsevien vasta-aineiden kanssa, tapahtuu agglutinaatioreaktio - eli granulosyyttien liimautuminen. Tämä prosessi johtaa niiden kuolemaan ja niiden määrän vähenemiseen veressä. Hapteeneja voidaan pitää erilaisina lääkkeinä, minkä vuoksi tämän tyyppisellä agranulosytoosilla on eri nimi, jota kutsutaan myös lääkkeeksi tai lääkeaineeksi.

Hapteenisen agranulosytoosin puhkeaminen voi olla hyvin akuutti, usein taudin kirkkaat oireet ilmenevät välittömästi lääkkeen käytön aloittamisen jälkeen. Kun lääke lopetetaan, potilaan keho palauttaa myös nopeasti verenkuvan, mikä viittaa taudin akuutin muodon.

Hapteenisen agranulosytoosin tärkeä ominaisuus on, että toipumisen jälkeen ihmiskeho reagoi patologisesti jopa pienimpiin taudin aiheuttaneisiin lääkeannoksiin.

Tämä sairaus kehittyy missä tahansa iässä, mutta se on melko harvinainen lasten keskuudessa. Naiset kärsivät edellä mainitusta patologiasta useammin kuin miehet, mutta iän myötä tämä ero muuttuu huomaamattomaksi.

Iäkkäillä ihmisillä tällaisia kehon toimintahäiriöitä esiintyy useammin ja merkittävämmin. Selitys tälle on suurempi määrä lääkkeitä, jotka johtuvat ikääntyneiden terveydentilan heikkenemisestä. Myös immuunijärjestelmän tila heikkenee iän myötä - se menettää joustavuuttaan, minkä seurauksena immuniteetti heikkenee ja esiintyy patologisia immuunireaktioita.

Asiantuntijoilla on tietoa, että lähes mikä tahansa lääke voi laukaista taudin. On kuitenkin olemassa useita lääkkeitä, jotka ovat useimmiten hapteeniagranulosytoosin syyllisiä. Patologisia muutoksia veressä voi aiheuttaa:

Sulfonamidien ryhmä, johon kuuluvat tyypin 2 diabeteksen hoitoon käytettävät lääkkeet,

• analgiini
• amidopyriini
• barbituraattien ryhmä,
• butadioni
• useita tuberkuloosilääkkeitä, kuten PAS, ftivazid, tubazid,
• novokainamidi
• metyyliurasiili
• makrolideihin liittyvät antibakteeriset lääkkeet - erytromysiini ja niin edelleen,
• kilpirauhasen toimintaa estävät lääkkeet, joita käytetään kilpirauhasen liikatoimintaan.

Tyrosolin aiheuttama agranulosytoosi

Thyrozol on lääke, jota käytetään diffuusin toksisen struuman hoitoon. Diffuusi toksinen struuma on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista tyreotoksikoosi sekä struuma, oftalmopatia ja joissakin tapauksissa dermatopatia.

Tyrozolin käytön aikana joillakin potilailla voi kehittyä agranulosytoosi eli veren granulosyyttien määrän lasku alle viidensadan yksikön mikrolitrassa verta. Tämä potilaan tila on uhka hänen terveydelleen ja hengelle. Iäkkäillä ihmisillä tämä komplikaatio esiintyy useammin kuin nuorilla potilailla. Joissakin tapauksissa Tyrozolin sivuvaikutus ilmenee äkillisesti muutaman päivän kuluessa. Mutta useimmiten tämä komplikaatio kehittyy hitaasti, kolmen tai neljän kuukauden kuluessa hoidon aloittamisesta.

Tyrozolin aiheuttama agranulosytoosi vaatii useita toimenpiteitä:

• huumeiden vieroitusoireet,
• antibakteeristen lääkkeiden määrääminen,
• kasvutekijöihin vaikuttavien lääkkeiden käyttö, jotka edistävät luuytimen nopeaa palautumista.

Jos ryhdytään asianmukaisiin toimenpiteisiin, potilaan toipumista voidaan odottaa kahden tai kolmen viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Vaikka on ollut kuolemantapauksia, joissa on ollut samanlainen ongelma hematopoieettisessa järjestelmässä.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]