Agranulosytoosi lapsilla

Agranulosytoosia lapsille edustaa useat sairaustyypit:

• Kostmannin oireyhtymä tai lapsen geneettisesti määritelty agranulosytoosi.
• Lasten agranulosytoosi syklisen neutropenian taustalla.
• Agranulosytoosi vastasyntyneillä isoimmuunikokouksessa.

Tarkastellaan yksityiskohtaisesti kunkin taudin tyyppiä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmannin oireyhtymä

Erittäin vakava sairaus, joka välitetään autosomaalisen resessiivisen perintötyypin kautta. Tämä tarkoittaa, että sairaan lapsen molemmat vanhemmat ovat terveitä ihmisiä, mutta samaan aikaan he joutuvat patologisen geenin kantajiksi.

Lasten taudin oireita ilmaistaan seuraavissa oireissa:

• Vastasyntyneillä on märehtäviä infektioita, joista voidaan havaita toistuvien ihovaurioiden ilmaantumista sekä punkkien ja tulehduksellisten infiltraattien muodostumista.
• Oireita haavaista suutulehdusta, tarttuvaa parodontiitia ja parodontiittiä, hypertrofiaa ja verenvuodon kumia ovat myös tyypillisiä sairaudelle.
• Hengityselinten patologiat, otitis, mastoidiitti, nenän limakalvossa esiintyvät tulehdusprosessit ovat tyypillisiä. On myös mahdollista, että keuhkokuumeen pitkittyneet muodot, jotka ovat alttiita abscessien muodostumiselle, ovat mahdollisia.
• Lapsilla kehon lämpötila nousee, johon liittyy yleinen laajentuminen imusolmukkeisiin. Joissakin tapauksissa splenomegalia on tietty aste - pernan lisääntyminen.
• Raskaat taudin muodot aiheuttavat septikemian kehittymisen, jossa abscesseja muodostuu maksaan.
• Veren leukosyyttien kaava alkaa muuttua. Tyypillisille tapauksille on ominaista äärimmäinen neutropenia, jossa neutrofiilejä ei ole lainkaan määritetty. Eosinofiliaa ja monosytoosia esiintyy myös veren normaalin lymfosyyttitason taustalla.

Tällä hetkellä tutkijat ovat kehittäneet lääkkeen, jota kutsutaan granulosyyttipesäkkeistä stimuloivaksi tekijäksi (G-CSF), jota käytetään tämän taudin hoidossa.

Pediatrinen agranulosytoosi, jolla on syklinen neutropenia

Syklinen neutropenia on perinnöllinen sairaus. Sen esiintyminen herättää autosomaalisen hallitsevan tyypin oireiden perinnöstä: lapsen tauti ilmenee vain ainakin yhden samanlaisen patologian vanhemmista.

Kliininen kuva tauti on seuraava: on rytminen värähtelyn neutrofiilien lukumäärää veriplasmassa - normaalista syvällinen agranulosytoosi, kun läsnä on näitä hiukkasia ei ole määritelty lainkaan.

Oireet syklinen agranulosytoosi ajoittain esiintyy toisintokuume, haavaumaleesioita suun ja nielun, lisääntyminen paikallisiin imusolmukkeisiin ja avointa myrkytysoireita. Kun kuume vapauttaa lapsen, hänen tilansa palaa normaaliksi. Mutta jotkut pienet potilaat saavat korkeiden lämpötilojen komplikaatioiden sijaan otitis, abscessed pneumonia ja niin edelleen.

Syklisen neutropenian tärkein merkki on veriplasman granulosyyttien lukumäärän jaksollinen väheneminen. Äärimmäisessä vaiheessa esiintyy agranulosytoosia, joka kestää 3-4 päivää. Tämän jälkeen neutrofiilit alkavat jälleen näkyä veressä, mutta pieninä määrinä. Tällöin lymfosyyttien lukumäärän kasvu on mahdollista. Tämän huippuvaiheen jälkeen laboratoriotutkimuksissa voidaan tunnistaa transientti monosytoosi ja eosinofilia. Ja sitten ennen seuraavaa sykliä kaikki verenluvut ovat normaalin alueen sisällä. Joillakin agranulosytoottisilla potilailla havaitaan erytrosyyttien ja verihiutaleiden vähenemistä.

Tämän taudin hoito lapsilla on ennen kaikkea estää komplikaatioita pääsemästä infektioiden kehoon. Lisäksi on osoitettu, että granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (G-CSF), joka vähentää granulosytopenian astetta, on osoittautunut. Valitettavasti tämä lääkitys ei voi estää syklisten muutosten esiintymistä lapsessa.

Agranulosytoosi vastasyntyneillä isoimmuunikokouksessa

Kun isoimmuuni neutropenia ilmenee, merkitään granulosytopenia, joka voi saavuttaa agranulosytoosin vaiheen. Tälle taudille on ominaista samat oireet ilmentymisestä kuin hemolyyttinen anemia Rh-konfliktien vastasyntyneillä, vain tässä tapauksessa ongelma tapahtuu granulosyyttien kanssa.

Tämän patologian mekanismi muodostuu äidin kehon muodostumisesta lasten granulosyyttien vasta-aineille, joilla on sama antigeeninen koostumus kuin vauvan isän. Vasta-aineet lähetetään granulosyyttien prekursorisoluihin, jotka tuottavat punaista luuydintä.

Tämän tyyppisen agranulosytoosin ominaispiirteet ilmenevät taudin kauttakulun luonteesta. Tällöin äidin vasta-aineet pestään nopeasti lapsikuorella olevilla nesteillä suurella nopeudella, mikä stimuloi granulosyyttiluvun spontaania normalisointia potilaan veriplasmassa. Siksi lapsi toipuu kymmenen tai kahdentoista päivän kuluttua taudin puhkeamisesta. Tällä hetkellä on tärkeää käyttää antibiootteja tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

[11], [12], [13], [14]