Itenkun-Cushingin taudin oireet

Potilailla iho on ohutta, kuivaa, kasvoilla, purppura-syanoottisen värin rintakehässä ja selässä. Laskimon kuvio rintakehässä ja jalat on selvästi näkyvissä. On acrocyanoosi. Vatsan iholle hartioiden, reiden sisäpinnat, nisäkäsrauhojen alueet näyttävät punaisen violetin leveältä striaeelta. Usein esiintyy ihon hyperpigmentaatiota, usein kitkakohdissa. Takana, rinnassa ja kasvoissa on pustulaarisia purkauksia, hypertriroosia. Hiukset pään päällä usein putoavat ulos, ja baldness naisten havaitaan mies tyyppi. Furunculosis ja erysipelas kehittyminen lisääntyy.

Rasva on rasvaa liikaa kaulassa, rungossa, vatsassa ja kasvossa, josta tulee täysi kuu. Ylemmän rintakehän kohdalla on rasvakerrostumia, jotka ovat kourujen muodossa. Raajat ovat ohuita, menettävät normaalin muodon.

Itenkun ja Cushingin taudin vaihtelevaa lihavuutta havaitaan yli 92 prosentissa tapauksista. Lihavuuden puutteesta kärsivillä potilailla ilmaistaan subkutaaninen rasva, jolla on hallitseva sijainti rinnassa ja vatsa.

Arteriaalinen verenpainetauti on yksi Itenkan ja Cushingin taudin varhaisimmista ja pysyvistä oireista. Sekä systolinen että diastolinen paine kasvavat. Usein verenpaineen nostaminen pitkään aikaan on ainoa tauti-oire. Sydän- ja verisuonijärjestelmän muutokset johtavat usein taustalla olevan sairauden klinikassa ja ovat syynä vammaisuuteen ja suurimman osan kuolemantapauksista.

Usein hypertension oireyhtymä on monimutkainen silmien, sydämen, munuaisten, kuten verenpainetaudin, verkkokalvon vaurioitumiseen. Isenko-Cushingin taudin sairastaneilla potilailla on pääsääntöisesti sydän- ja verisuonitauti, johon liittyy takykardia, rytmihäiriö, hengenahdistus, turvotus ja maksan laajeneminen. Aineenvaihdunta- ja elektrolyyttivirtaukset, proteiinin hajoamisprosessien ja hypokalemian prosessien sydänlihaksen hallitseva vaikutus edistävät verenpainetauti-potilaita verenkierron vajaatoiminnan nopeaan kehittymiseen.

Useimmissa potilailla havaitaan erilaisia EKG-oireita sydämen lihasten metabolisista häiriöistä, elektrolyytti-steroidikardiopatiaa.

Osteoporoottinen luusto-vaurio esiintyy yli 80%: lla Iscenko-Cushingin tautia sairastavista potilaista ja on yksi sairauden uusimmista ja vakavimmista ilmenemismuodoista. Jos tauti alkaa lapsuudessaan, kasvua on viivästynyt, koska kortisoli estää epiphysealisen ruston kehittymistä. Osteoporoosin kehittyminen joissakin tapauksissa määrittää potilaiden tilan vakavuuden ja luunmurtumat ja voimakas kipu-oireyhtymä ovat usein kärsimyksen kärsimyksen syy. Samanlaiset muutokset luu-järjestelmässä useissa tapauksissa esiintyvät komplikaationa nonendokriinisten sairauksien glukokortikoidien hoidossa. Rintakehä ja lannerangan selkäranka, kylkiluut, rintalastat, pääkallo luut vaikuttavat eniten. Vaikeammissa tapauksissa osteoporoosi kehittyy tasai- sina ja tubulaarisina luissa. Selvästi osteoporoottiset muutokset selkärangassa liittyvät siihen, että nikamien korkeus ja niiden puristusmurtumat vähenevät, mikä voi tapahtua jopa vähän fyysisellä rasituksella tai traumalla ja usein ilman mitään ilmeistä syytä.

Trofisten haavaumien muodostuminen, ihon pustulaariset vauriot, kroonisen pyelonefriitin kehitys, sepsis, ilmenee, koska kortikosteroidit estävät erityistä immuniteettia. Tämä johtaa sekundaarisen immuunipuutoksen kehittymiseen. Taudin kanssa lymfosyyttien kokonaismäärä vähenee, interferonin aktiivisuus vähenee, veressä ja perässä olevien T- ja B-solujen määrä vähenee ja lymfoidikudosten koveruutta havaitaan.

Potilaissa hiilihydraattiaineenvaihdunta häiriintyy, mikä usein ilmenee glukoosiresolanssin vähenemisellä; Glucosuria, hyperglykemia ja diabetes mellitus on todettu. Näytteessä olevan käyrän diabeettinen tyyppi glukoositoleranssissa paljastuu puolessa potilaista ja näennäisen diabetes mellituksen - 10-20% potilaiden kokonaismäärästä. Hyperglykemia Isenkon-Cushingin taudin kanssa kehittyy korostetun kortiolin, glukagonin, somatostatiinin ja suhteellisen insuliinin puutteen takia. Hemoglobiinin A indikaattorina glukoosiaineenvaihdunnan on kohonnut useimmilla potilailla, joilla tauti Cushing ja on yksi varhaisimmista testien diagnosoinnissa diabeteksen. Steroidi diabeteksen aiheuttama liika glukokortikoidi eroaa diabetes insuliiniresistenssiin, hyvin harvinainen ilmentymä ketoasidoosia ja suhteellisen helposti säätää ruokavalion ja nimeämisestä biguanidi.

Seksuaaliset häiriöt ovat yksi Itenkun ja Cushingin taudin varhaisista ja jatkuvista oireista. Ne liittyvät aivolisäkkeen gonadotrooppisen toiminnan vähenemiseen ja lisämunuaisten testosteronin erittymiseen. Naisilla on kuukautiskierron loukkauksia opsoniformien ja amenorrean muodossa. Jos taudin puhkeaminen merkitsee murrosiän pituutta, niin kuukautiset eivät tapahdu tai tulevat myöhemmin. Usein on toissijainen lapsettomuus. Samaan aikaan, joillakin potilailla on ovulaatioluku, raskaus voi ilmetä. Seksuaalisen toimintahäiriön usein liittynyt akne, hirsutismi, ilmenee hiusten kasvua ylähuulessa, leuka, rinta, selkä, jalat, valkoinen viiva vatsan, joskus kehittää virilnoe laitoksen tyyppi. Raskauden ja Itenkun-Cushingin taudin yhdistelmä ei ole toivottavaa sekä äidin terveydelle että sikiölle. Usein on olemassa spontaani abortteja raskauden alkuvaiheessa ja ennenaikaisesta synnytyksestä.

Hyperkorttisyyden merkkien katoamisen jälkeen raskaus ja synnytys jatkuvat turvallisemmin. Jos Isenko-Cushingin tauti, joka on poistanut lisämunuaisen, ja joilla on riittävä korvaushoito, raskaus ja synnytys eivät aiheuta suuria komplikaatioita. Kahdella vuosikymmenellä havaituilla lapsilla ei ole poikkeamia. Raskaus potilailla, joille on tehty aivolisäkkeen säteilytys, suositellaan aikaisintaan 2 vuotta myöhemmin. Usein raskauden, aborttien ja synnytyksen jälkeen taudin uusiutuminen tapahtuu. Miehet kärsivät usein impotenssista ja vähentyneestä seksuaalisesta halusta. Ihon hyperpigmentaatio kaulassa, kyynärpäissä, vatsassa esiintyy Itenko-Cushingin taudissa 10%: ssa tapauksista. Melaniinin liiallinen laskeuma iholle on kliininen indikaattori adrenokortikotrooppisen ja melanotrooppisen hormonin lisääntyneestä erittymisestä.

Tähän tautiin liittyy usein emotionaalisia muutoksia ja psyykkisiä häiriöitä. Ne ovat hyvin erilaisia - mielialahäiriöistä vaikeisiin psykoosiin. Joskus akuutti psykoosi vaatii erityistä hoitoa psykosomaattisissa sairaaloissa. Taustalla olevan taudin hoito johtaa yleensä henkisen toiminnan normalisointiin.

ACTH: n ja sen fragmenttien lisääntynyt erittyminen, serotoniinitasot vaikuttavat muistin prosessiin, osallistuvat tiettyjen käyttäytymishäiriöiden patogeneesiin, vähentävät kognitiivista toimintaa. Korrelaatioita havaittiin mielenterveyden häiriöiden vakavuuden ja ACTH: n ja kortisolin veritasojen välillä.

Tauti Itenko-Cushing voi olla lievä, kohtalainen ja vaikea. Lievää muotoa leimaa taudin oireiden kohtuullinen vakavuus. Jotkut oireet (osteoporoosi, kuukautiskiertohäiriö) voivat olla poissa. Maltillisen vakavuuden omaavalle sairaudelle kaikki oireet ovat yleisiä, mutta ei komplikaatioita. Vaikeissa muodossa, sekä taudin kehittymistä oireita esiintyy erilaisia komplikaatioita, sydän- ja epäonnistuminen, korkeasta verenpaineesta munuainen, patologiset murtumat, steroidi diabeteksen siirtyminen totta, progressiivinen lihasheikkous liittyy lihasten surkastumista ja hypokalemia, vaikeat mielenterveyden häiriöt.

Itenkun-Cushingin taudin kulku voi olla progressiivinen ja torpidinen. Progressiiviselle kurssille on ominaista nopea (muutaman kuukauden) kehittyminen ja kaikkien oireiden ja niiden komplikaatioiden lisääntyminen. Potilaat menettävät nopeasti työkykyään. Torpidivirta on taudin asteittainen kehittyminen.

[1], [2], [3], [4]