Mesenkymaalinen ihon dysproteinoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Kun mesenkymaalinen dysproteinoosi liittyy dermis-sidekudokseen ja verisuonien seinämiin, proteiinien aineenvaihdunta häiriintyy. Samanaikaisesti kerääntyvät aineenvaihduntatuotteet, jotka voivat tulla veren tai imusolmukkeiden kanssa tai jotka muodostuvat dermis-aineen ja sen kuitumaisten aineiden pääasiallisen aineen väärän synteesin tai epäjärjestyksen seurauksena. Ihon mekaaniset dystrofit sisältävät, kuten muillakin elimillä, limakalvojen turvotusta, fibrinoidimuutoksia, hyalinoosia ja amyloidoosia.

Tärkein proteiini sidekudoksen - kollageenin, glykosaminoglykaanit joka yhdessä osassa kollageenin, elastiinin kuidut ja retikulinovyh ja peruskalvot. Joskus limaisia turvotus, fibrinoidista muutos ja hyalinoosi johtuvat häiriöt sidekudoksen, korotetussa kudos-verisuonten läpäisevyyttä (plasmorrhages) sidekudoksen rappeutumista elementtejä ja muodostumisen proteiinin komplekseja.

Mucoid-turvotus on käsite, jonka A.I. Strukov (1961), on aineenvaihdunnan häiriöitä sidekudoksen palautuva, on kertymistä ja uudelleenjako glykosaminoglykaanien tärkein sisältö. Koska glykosaminoglykaanien hydrofiilisyys lisää verisuonten läpäisevyyttä ja kudos, joka aiheuttaa unohtaa plasman proteiineihin (globuliinit), ja glykoproteiineja, joka johtaa turpoamisen solunväliainetta. Siten emäksinen aine tulee basofiilisiä, ja kun värjättiin toluidiinisinisellä tulee punertava violetti väri (matakromasia). Kollageeni kuidut turpoavat hajotettiin, joka voidaan liittää solu-reaktiossa lymfosyyttien, plazmotsitarnyh ja histiosyyttinen infiltraatit. Limaisia turpoamista pääasiassa valtimoiden seinämiin verinahassa kollageenin sairaudet (lupus erythematosus, skleroderma), allerginen ihottuma, hypoksia, kilpirauhasen vajaatoiminta.

Fibrinoidisuus sidekudoksen turvotus on peruuttamaton aineenvaihdunnan häiriöt, joiden fibrinoidista muodostettu, ei havaittu normaalia. Fibrinoidista-modifioitu osia voimakkaasti eosinofiilinen nimellä METOLIT Van Gieson tahra keltainen, usein homogeeninen lajeja. Alussa prosessin näillä alueilla tunnistetaan glykosaminoglykaanit metahromatichno värjättiin toluidiini violettiin väriä, myöhemmin antaa dramaattisesti myönteinen Schick reaktion. Terminaalivaiheissa (fibrinoidikroosi) sidekudos hajoaa amorfisen detriitin muodostamiseksi. Se on pyroninofilia värjäämällä Brotherin, Schick-positiivisen ja diatasiresistenssin menetelmää. Fibrinoidista muutoksia ihon kautta sidekudoksen kehittää allerginen vaskuliitti, joskus fibrinoidista muodostumista verisuonten seinämiin eivätkä siten reumakyhmyjen, SLE, erityisesti subepiidermalnyh iholeikkeiden ja Arthus ilmiö.

Fibrinoidien koostumuksesta ja alkuperästä ei ole yksittäistä kuviointia. Fibrinoidien koostumus ja rakenne eroavat eri patogeneettisten tekijöiden aiheuttamissa sairauksissa. Näistä tekijöistä yhteisyritys. Lebedev (1982) pidetään yleisesti tuhoaminen kollageenisäikeiden, muutokset polysakkaridin perusteella aine sidekudoksen ja verisuonten läpäisevyyden kasvua, tihkumista tarjoaa korkean molekyylipainon proteiinien ja glykoproteiinien veriplasmaa. Sairauksien aiheuttama immuunijärjestelmän häiriöt, joihin liittyy fibriinin muodostumisen immunokompleksin vaurioita pienissä verisuonissa ja sidekudos, joka on erityisen voimakas systeeminen lupus erythematosus, kun vaikutus immuuni- kompleksien aiheuttaa tuhoa kudoksen ja insudatsiyu fibriiniksi. Immunokomplekseista siis hallitsee täydentävät ja fibriinin, ja siksi tämä on nimeltään fibrinoidista "fibrinoidista immuunikompleksien", "fibrinoidista tuhoa '". Fibrinoidia, joka on muodostunut angioödeemihäiriöiden (plasmorrhagia) seurauksena, kutsutaan fibrinoidiksi.

Hyalinoosi on dystrofinen prosessi, joka vaikuttaa pääasiassa sidekudokseen ja ilmaistaan homogeenisten eri koostumuksen eosinofiilisten massojen kertymisessä. Ajoittain synonyymeinä käytetään nimiä "kolloidi", "hyaliini tai kolloidikappaleet".

Hyalina - fibrillaproteiini, joka sisältää plasman proteiineja (fibriini). Siinä immunohistokemialliset menetelmät havaitsevat immuuni-globuliinit, komplementin komponentit ja myös lipidit. Hihali on värjätty dermiksessä happamilla väriaineilla (eosiini, hapan fuchsin), Schick-positiivisella, diastaasi-resistentillä. Hyaliinia on kolmea tyyppiä: yksinkertainen, joka on muodostunut angioedeeman muuttumattoman veriplasman vapautumisesta; lipogialiini, joka sisältää lipoideja ja beeta-lipoproteiineja (diabetes mellituksessa); ja monimutkainen hyaliini, joka koostuu immuunikomplekseista, fibriinistä ja nekroottisesti muutetuista verisuoniseinän osista (esimerkiksi kollageenitaudeissa). Hyalinaa esiintyy ihossa, johon liittyy ihon ja limakalvojen hyalinaasi, jossa on porfyria ja sylinteri. Systeemisen hyalenoosin lisäksi paikallinen hyalenoosi ilmenee skleroosin seurauksena arpeissa arpia nekroottisessa kudoksessa. Fibrinoidien muutosten paikoissa.

Esimerkiksi systeemisen hyalinoosi iho voi toimia ihon ja limakalvojen hyalinoosi (Urbach-Vite oireyhtymä), joka on autosomaalinen peittyvästi periytyvä sairaus, joka esiintyy alussa elinvuoden aikana on tunnusomaista solunulkoinen amorfisen massojen sidekudoksen ja ihon, limakalvojen ja sisäinen Organon. Uskotaan, että kollageenin metabolia häiriintyy ensisijaisesti. Iho-oireita ovat kehitteillä tiheästi järjestetty kellertävä vaalea kyhmyt pääasiassa kasvoissa (erityisesti silmäluomien ja huulten), sormi, kyynärpää taittuu, kainaloihin, polven alueella. Koska kyhmyt esiintyy suodattunut vaurioita vahamainen, karkea, joskus hypertrofinen, verrukoosinen pinta muistuttaa acanthosis nigricans. Ehkä, etenkin varhaislapsuudessa, ulkonäkö kutiseva rakkulat, rakkuloita, varioliform elementtejä, eroosioita, haavaumia, mikä johtaa arpia ospennopodobnomu, läikkäisyyden. Variantit ja yleensä aikaisemmin esiintyviä muutoksia havaitaan suun bukkaalisen limakalvon muistuttavat leukoplakia, muodossa tai haavaumat arpia on nielurisat, ajoittain tulehdusvasteet, mukaan lukien muodossa granulations nielu ja kurkunpää. Jälkimmäisen tappio aiheuttaa aikaisinta oireita - äänen käheys alkuvaiheessa. On makroglossia. Vaikuttaa ja muut limakalvojen, usein hypo- ja aplasiaa hampaiden, erityisesti yläetuhampaat, hidastanut kasvua hiukset ja kynnet.

Pathology. In ns infiltratiivinen pesäkkeitä ovat tyypillisiä kuva hyalinoosi kerrostuminen homogeeninen slaboeozinofilnyh PAS-positiivisia, diastazorezistentnyh aineita dermis. Nämä aineet ovat positiivisesti värjätyt Sudanin III, sirpaleet, Sudan musta, ne paljastavat fosfolipidejä. Prosessin alkuvaiheissa homogeeniset massat sijoitetaan kapillaarien seinämiin ja eccrine hikirauhojen alueelle, joka sitten surkastuu; myöhemmissä vaiheissa - nauhamaiset homogeeniset massat, joissa voi olla rakoja paikoissa - lipidikerrostumien paikkoja. Samanlaisia muutoksia havaitaan kliinisesti muuttumattomassa ihossa, mutta ne ovat paljon heikompi. Elektronimikroskooppinen tutkimus osoitti, että tavanomaisten kollageenikuitujen joukossa amorfisen hienojakoisen materiaalin sisältämät filamentit esiintyvät eri määrinä, jotka liittyvät läheisesti aktiivisiin fibroblasteihin, jotka tuottavat näitä massoja. Hyalinaasin avulla transudataation seurauksena kapillaarien perusmembraanit muuttuvat. Ne huomattavasti sakeutuvat, ne tulevat monikerroksiksi, mikä liittyy kollageenin IV ja V tyyppien määrän kasvuun.

[1],