Pahanlaatuinen atrofinen papuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Papulosis pahanlaatuinen atrophying (syn.: Tappava iho-suolen oireyhtymä, levitetään ihon suoliston verisuonten Kelmeyera, Degosa tauti) - harvinainen sairaus, jonka oireita ovat ihovaurioita ja sisäelinten (erityisesti ohutsuolessa), tuloksena endotrombovaskulitom todennäköisesti alkuperältään autoimmuunitauti . Virusinfektion roolia taudin kehityksessä ei ole vielä osoitettu.

Malignantrooppisen papuloosin oireet

Papuloosin pahanlaatuinen atrofia kehittyy yleensä nuorena, harvemmin lapsilla. Yksittäisiä tapauksia lukuun ottamatta prosessi alkaa ihon ihottumilla, jotka pitkään, toisinaan useita vuosia voivat pysyä ainoana taudin kliinisenä oireena. Ihottuma koostuu eristetyistä hajallaan vaaleanpunaisista papuleidoista, joiden halkaisija on 2 - 10 mm. Niiden keskiosa heikkenee, vähitellen muuttuu valkoiseksi, ja jäljelle jäävä kehä tyyny hankkii sinipunainen sävy, jonka pinnalla on näkyviä telangiectasias. Ihottumat, muutaman alussa, voivat kasvaa määrällisesti ajan kuluessa ja kattavat koko ihon. Jotkut heistä rappeutuvat, jättäen "leimattuja" arkoja, mutta ne korvataan uusilla. Useimmiten papules sijaitsevat rungon runko- ja proksimaalisissa osissa. Jälkeen suhteellisen hiljaista aikaa, tunnettu siitä, että ainoastaan ihon oireita yhtäkkiä alkaa toinen vaihe - voittaa ruoansulatuskanavassa ohutsuolen, jossa on reikiä, peritoniitti, joka on tärkein kuolinsyy.

On tapauksia, aivoinfarktin, ja merkittäviä muutoksia keskus- ja ääreishermoston, silmä, suun limakalvon ilman merkkejä vaurioita maha-suolikanavan, vaikka monta vuotta taudin.

Patoomorphology of papuloosin pahanlaatuinen atrofia. Ensimmäinen muutokset ihossa sydänlihaksen päin laaja pohja orvasketeen, joka on muotoa rakenteettomaksi massa kalpeanväriset hematoksyliinillä ja eosiinilla. Toluidininen sininen värjätään metakromatisesti vaaleanpunaisena lilaisena värisenä kahdeksan glykosaminoglykaanin läsnäolon seurauksena. Heikosti tulehdusreaktio nekroottisen tarkennuksen ympärillä on tyypillistä, ja vain pienet mononukleaaristen solujen pitoisuudet havaitaan periferiassa. Epidermis infarktitilassa on atrofinen. Pääasiassa nekroottisilla muutoksilla epiteelisoluissa, kun ne- rotisten massojen sulaminen voidaan erottaa dermiksestä. Hiutulehduksia ja aluksia keskittyen nekroosi ovat enimmäkseen puuttuvat.

Myöhemmissä vaiheissa kollageenikuidut esiintyvät infarktivyöhykkeessä, osittain hyalineisiksi, järjestettynä nippujen muodossa eri suuntiin. Soluelementit ovat yleensä hyvin pieniä. Kollageenin nippujen välillä näet yksittäisiä pieniä nekroottisia alueita.

Patofeenisen pahanlaatuisen atrofian histogeenisyys. Sydäninfarktin syy on pienien valtimoiden ja arterioleiden tuhoaminen endovaskulaarisen sairauden muodossa. Jolle on tunnusomaista intiman lisääntyminen ja endoteelisolujen turvotus, johon liittyy usein tromboosi. Infarktien keskivyöhykkeessä havaitaan fibrinolyysihäiriö. Endoteelia vahingoittavia tekijöitä ei tunneta, mutta oletetaan, että nämä ovat mononukleaarisia leukosyyttejä. Suoralla immunofluoresenssilla aluksiin syvällä verinahassa osat paljasti talletukset IgM- tai IgG, joka liittyy komplementtikomponentin C3, jotka voivat olla osoituksena immunologiset häiriöt, jotka johtavat endovaskulitu. Joskus IgG: n, IgA: n ja C3: n rakeiset kerrostumat tunnistetaan dermoepidermaalisella vyöhykkeellä, samoin kuin pienien laskimoiden ympärillä.

Elektronimikroskoopilla tehdyissä tutkimuksissa paramyksoviruksia muistuttavia hiukkasia havaittiin joissakin endoteelisoluissa. Vaikka havaitut vauriot laskeuma glykosaminoglykaanien, useimmat kirjoittajat viittaavat toissijaisia muutoksia iskeemisen alueella on kannattajat teorian sairauden etenemisen taustalla ihoa mutsinoza. Geenitekijöiden merkitys on mahdollinen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]