Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Sklerosoiva ja atrofinen jäkälä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Lichen sclerosus ja atrophicus (syn.: guttate scleroderma, white spot disease, Zumbusch-valkojäkälä). Kysymystä taudin itsenäisyydestä ei ole vielä ratkaistu.
Jäkälän skleroosin ja atrofisen jäkälän syyt
Useimmat kirjoittajat pitävät sitä erillisenä nosologisena kokonaisuutena, toiset - rajoittuneen skleroderman varianttina ja lopuksi jotkut pitävät sitä sairautena, jolla on välimuoto skleroderman ja punajäkälän välillä, ja kun se lokalisoituu sukupuolielimiin, he samaistavat sen krauroosiin. M. G. Connellyn ja R. K. Winkelmannin (1985) mukaan sklerosoivan jäkälän ja punajäkälän histologisten kuvien samankaltaisuus koostuu ensinnäkin nauhamaisen infiltraatin läsnäolosta epidermiksen lähellä, rakkuloiden muodostumisesta epidermiksen alapuolelle ja haavaisten muutosten mahdollisuudesta. Sklerosoivan jäkälän, punajäkälän ja fokaalisen skleroderman erilaisten yhdistelmien kuvaus, mukaan lukien näiden muotojen esiintyminen samassa potilaassa, antaa syyn tarkastella tätä sairautta "siirre-isäntä" -reaktion näkökulmasta.
Jäkälän skleroosin ja atrofisen jäkälän oireet
Kliinisesti ilmenee ihottumana, joka koostuu hajanaisista tai ryhmittyneistä, joskus pieniksi plakkeiksi sulautuvista pienistä papuleista, pyöreistä tai polysyklisistä ääriviivoista, joissa on keskellä painauma, valkoinen ja vaaleanpunaisen sävyinen, yleensä kaulassa, hartioissa, vartalossa ja sukupuolielinten alueella. Yksittäisten elementtien pinnalla esiintyy komedon kaltaisia follikulaarisia keratoottisia tulppia. Harvinaisissa tapauksissa esiintyy rakkuloita, joskus samanaikaisesti havaitaan tyypillisiä pinnallisen skleroderman pesäkkeitä. Sukupuolielimissä paikallisesti prosessia voi vaikeuttaa levyepiteelisyövän kehittyminen.
Patomorfologia. Epidermiksessä esiintyy surkastumista, hyperkeratoosia, jossa esiintyy tulppia sen painaumissa ja karvatuppien suussa, tyvikerroksessa - voimakasta vakuolaarista dystrofiaa. Suoraan epidermiksen alla on laaja vyöhyke, jossa on voimakasta turvotusta, jossa kollageenikuidut näyttävät rakenteettomilta, lähes värjäytymättömiltä. Turvotusalueen alapuolella on tiheä, nauhamainen infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä ja pienestä määrästä histiosyyttejä. Dermiksen alaosassa olevat kollageenikuidut ovat turvotettuja, homogenisoituneita ja voimakkaasti värjäytyneitä eosiinilla. Ajan myötä turvotusalueelle muodostuu subepidermaalisia rakkuloita, infiltraatti heikkenee ja siirtyy dermiksen syvempiin osiin. Elektronimikroskopia paljasti, että tärkeimmät muutokset ilmenevät kollageenikuitujen surkastumisena, joissa poikittaisia strioja ei ilmennetä, ne ovat tubulusten muotoisia. Fibroblasteissa havaitaan endoplasmisen retikulumin säiliöiden laajenemista ja merkkejä fibrillogeneesin vähenemisestä. Joissakin paikoissa havaitaan kuitenkin ohuita, epäkypsiä fibrillejä, joiden halkaisija on 40-80 nm. Tuhoisia muutoksia havaitaan myös elastisissa kuiduissa.
Histogeneesi on huonosti ymmärretty. Geneettisten, hormonaalisten, infektio- ja autoimmuunitekijöiden roolia oletetaan. On havaittu taudin perinnöllisiä tapauksia, mukaan lukien monotsygoottiset kaksoset. Taudin yhteys HLA-A29-, HLA-B44-, HLA-B40- ja HLA-Aw31-järjestelmien antigeeneihin on havaittu. Hormonaalisten häiriöiden vaikutuksen mahdollisuutta osoittaa esiintyvyys pääasiassa naisilla vaihdevuosien aikana. Yhteys muihin autoimmuunisairauksiin (alopecia areata, hyper- ja hypotyreoosi, pernisioosi anemia, diabetes mellitus) viittaa immuunijärjestelmän sairauksiin. Joillakin potilailla ja heidän ensimmäisen asteen sukulaisillaan havaitaan verenkierrossa olevia autovasta-aineita kilpirauhasen epiteeliin, mahalaukun limakalvoon, sileisiin lihaksiin sekä antinukleaarisia vasta-aineita. Kollagenaasiaktiivisuuden puuttuminen ja kollageenia estävän entsyymin aktiivisuuden lisääntyminen sekä elastaasiaktiivisuuden heikkeneminen leesioissa voivat olla tärkeitä taudin kehittymisessä.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?