Purpura pigmentosa etenevä krooninen: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Violetti pigmentaarinen progressiivinen krooninen (syn: purpuropigmentoitu dermatoosi, hemosiderosis). Kirjallisuudessa esiintyvän purpurea-pigmentaarisen dermatoosin esiintymisen kliinisen kuvan tai mekanismin erotuksesta riippuen on suuri määrä muotoja.

Luokitus M. Samilz (1981) ryhmään purpurozno pigmentoitu dermatoosit ovat progressiivinen pigmenttihiukkasten dermatoosi Shamberg, ekseema kuten purppura Lucas-Kapitanakisa. Kutina purppura Leventhal, pigmentti-purpuroznye ohimenevää ihottumaa ja alaraajojen, rengasmainen teleangiektaticheskuyu purppura Mayokki pigmenttisurkastumaa purpurozny lichenoidi ihottumaan Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson ja monologically samanlaisia, mutta eri etiologisesti giperglobulinemicheskuyu purppuraa Waldenstromin pysähtynyt ja ihottumaa. Yhdistämällä monia muotoja purpurozno pigmentoituneet dermatoosien yhdessä tauti on huonosti perusteltu, ja osoittaa siten, että tarvitaan syvempää tutkimusta etiologian ja patogeneesin hemosiderosis. Mukaan N. Zaun (1987), eri muodoissa hemosiderosis ovat pohjimmiltaan erityisiä patologisia mekanismeja.

Purpura pigmentaarinen progressiivinen krooninen oire

Kliininen kuva on polymorfinen, mutta johtavat ovat kolme kliinistä merkkiä: erythema. Verenvuoto, pigmentaatio. Ne esiintyvät erilaisissa yhdistelmissä. Lichenoidi tulivuorenpurkaukset, ekzemopodobnye muutoksia telangiektasiat esiintyy harvemmin, mutta pidetään joitakin ominaisuuksia muodossa tai toisessa hemosiderosis. Siten, tyypillisin taudin pidetään Shamberg pigmentti ja sijaitsevat sen alueella, tai reuna värikkäitä dot verenvuotoja, ja purppura Mayokki - telangiektasia, pigmentin purpuroznogo Guzhero- Blum dermatiitti - lichenoidi ihottuma, jne. Pitkäaikainen olemassaolo on mahdollista kehittää lievästi voimakas pinnallinen atrofia. Kutina on yleensä pieni, voimakkaampi Leventhalin kutiavan purppuran kanssa. Tauti kehittyy paroksismaalisesti, levittämällä jokaisen relaksaation kaikkiin suuret ihon alueet. Yleensä alkaa pisteellä verenvuodot, joka ilmestyi ensimmäinen kierros, kainaloissa, taka jalat, usein symmetrinen, niin lonkat, vartalo, käsivarret. Kärsitä ihmisen kuppi. Tauti voi esiintyä missä tahansa ikässä, myös lapsilla. Kurssi on krooninen, mutta yleistä ehtoa ei ole loukattu. Rumpel-Leiden oire on positiivinen vain vaurioiden alueella. Joillakin potilailla prosessi voi regressoitua spontaanisti.

Purpura pigmentaarisen progressiivisen kroonisen sairauden patomorfologia. Muutokset ihossa kaikkiin hemosiderosis-muotoihin ovat samankaltaisia pienillä piirteillä. Pääasiassa yläosassa dermis esiintyy tiheä infiltraatti koostuu lymfosyyttien, histiosyytit, kudos basofiilien ja fibroblastit. Se voidaan havaita neutrofiilisten granulosyyttien ja plasmasolujen infiltraatio, joskus runsaasti keskuudessa soluinfiltraatin. Muutokset verisuonten seinämien voidaan määrittää tuottavaa-infiltratiivinen kapillaarikanavan paksuuntumista ja tiheä tunkeutumisen imusolujen elementtejä. Aluslauttojen lisäksi myös infiltraatin solujen joukossa hemosideridiä löytyy lähes aina. Muutokset iho, yleensä ei ainoastaan akuutin vaiheen, se toteaa eksosytoosia, ja joissakin tapauksissa, kuten zkzemopodobnoy purppuraa Dukas-Kyapitanakisa - epätasaisesti ilmaistuna parakeratoosia ja akantoosi, polttoväli solujen välinen turvotus, joskus kuplien muodostumista.

Purppura pigmentaarinen progressiivinen krooninen histogeenisyys. Immunologisen analyysin ja vastaavan histologisen kuvan perusteella uskotaan, että hemosideroosi perustuu viivästyneeseen tyyppiseen yliherkkyyteen. Etiologisia aineita voi päästä elimistöön suorassa kosketuksessa tai inhalaatiolla, varsin usein tämän ryhmän sairaudet voivat aiheuttaa lääkkeet (bromkarbamid, BioKOD, diatsepaami), joka on osoittautunut avulla ihotestejä.

[1], [2], [3], [4], [5]