Bullous epidermolysis: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Epidermolysis bullosa (syn perinnöllinen pemphigus.) - heterogeeninen yritys geneettisesti aiheuttamat sairaudet, joiden joukossa on sekä hallitseva ja resessiivinen perinnöllinen muotoja. Näin ollen, yksinkertaista epidermolysis bullosa periytyvät autosomaalinen dominantti paljasti mutaatioita koodaavien geenien ilmentymisen keratiineja 5 (12q) ja 14 (17Q), mahdollinen peittyvästi lähetystä; Kokkein-Turenin dystrofinen variantti - autosomaalinen dominantti, tyypin VII kollageenin, sp21: n kromosomin mutaatio; resessiivinen dystrofinen epidermolysis bullosa periytyvät autosomaalinen peittyvästi periytyvä mutaatio kollageeni tyyppi VII, kromosomi Sp; Reuna epidermolysis bullosa - käytettäessä peittyvästi periytyvä tavalla, mutaatio oletetaan yksi koodaavat kolme geeniä komponentit laminiini-5-proteiinia; Epäsymmetrinen synnynnäinen bullous epidermolyysi periytyy autosomaalisella resessiivisellä.

Yhteistä kaikille tautimuodoille on iällä kliiniset oireet (syntymästä tai ensimmäisen elinpäivän) muodossa kuplien paikalla vahingon pienintäkään mekaanisen (paine ja kitka) ihon. Tämän perusteella kliininen havainto, koska läsnä tai poissa arvet päällä sallii kuplia, epidermolysis bullosa jaetaan kahteen ryhmään: yksinkertainen ja dystrofista, tai ehdotus R. Pearson (1962), on arpeutumista ja nerubtsuyuschiysya epidermolysis bullosa.

Eri tautiryhmien patomorfologia on samanlainen. On subepidermal läpipainopakkaus, pieni tulehdusreaktio dermis. Räpylöiden subepiderminen sijainti voidaan havaita vain tuoreissa (useita tunteja) elementeissä tai ihon koepalveissa, jotka on saatu kitkan jälkeen. Vanhemmissa elementeissä epidermiksen regeneraation aiheuttamat rakkulat sijaitsevat sisäpuolella, joten histologinen diagnoosi on vaikeaa. Biopsianäytteiden tutkiminen tavallisella väriaineella varustetulla valomikroskoopilla antaa vain likimääräisen diagnoosin, mikä osoittaa, että tauti on bulloos epidermolyysi. Histokemiallisten menetelmien käyttö epidermaalisen kellarimembraanin värjäämiseksi mahdollistaa virtsarakon lokalisoinnin tarkentamisen - perusmembraanin yläpuolella tai sen alapuolella. Kliinisesti tämä jakautuminen vastaa yksinkertaista bulloosia epidermolyysiä virtsarakon supra-basaalisessa järjestelyssä ja dystrofisessa - sen alipohjallisessa lokalisoinnissa. Histokemiallisia menetelmiä käytettäessä diagnoosivirheet eivät kuitenkaan ole harvinaisia. Niinpä 8 tapausta yksinkertaisesta bulloos epidermolysis, kuvattu LH Buchbinder et ai. (1986), histologinen malli, joka on yhdenmukainen dystrofisen bulloosin epidermolyysi- sen kanssa.

Vain käytännön soveltaminen elektronimikroskoopilla Tutkimuksen avulla selvittämään mekanismia ja aseta kuplien muodostumista, sekä tarkempi tutkimus morfologisten häiriöiden eri muodoissa taudin. Mukaan elektronimikroskoopilla, tauti on jaettu kolmeen ryhmään: epidermolitichesky jos rakkuloita tapahtuu tasolla basaali- ja epiteelisolujen; raja, jos kuplat ovat tasolla tyvikalvon levyn valon ja dermoliticheskuyu jos kuplia väliin muodostuu paksu levy tyvikalvon ja verinahka. Ottaen huomioon kliinisen kuvan ja tyyppi perintö kussakin ryhmässä tuottavat enemmän useita muotoja, jotka laajentaa merkittävästi luokituksen. Immuno-fluoresoiva menetelmät diagnoosiin epidermolysis bullosa, joka perustuu valikoiva lokalisaatio rakenneosat tyvikalvon - antigeeni pemphigoides (BPA) ja laminiinin lamellin lucida, IV-tyyppinen kollageeni ja antigeenien KF-1 tiheä levy, AF-1 ja AF -2 varmistaa fibrillejä, LDA-1-antigeenin tiheä kalvo ja tyvikalvon alla oleva alue. Siten suoralla immunofluoresenssilla tapauksissa yksinkertainen epidermolysis bullosa, kun halkaisu tapahtuu tyvikalvon yläpuolella, kaikki antigeenit sijaitsevat pohjan kupla, rajalla muotoja katkaiseminen tapahtuu valossa levyn alueen tyvikalvon, joten BPA paikallinen renkaan virtsarakon, laminiini - pohja tai sen kansi, IV tyypin kollageenin ja LDA-1 - pohjaan virtsarakon, ja muodossa dystrofisten epidermolysis bullosa kaikki antigeenit ovat renkaan virtsarakon. Vuodesta biokemiallinen diagnostisten menetelmien rakkulaihotauti nykyään käytetään vain määrittämään kollagenaasi koska todettiin, että se korotti ihon rajalla ja väistyvä dystrofista muotoja, ja se ei muutu yksinkertainen ja hallitseva dystrofista epidermolyysin.

Epidermolyyttinen (intraepidermalnaya) epidermolysis bullosa ryhmä sisältää yleisin muoto - yksinkertainen epidermolysis bullosa Köbnerin periytyvät autosomaalinen dominantti. Ihon kuplat näkyvät syntymästä tai ensimmäisiltä elämänpäivinä kaikkein traumatisoituneissa paikoissa (harjat, jalat, polvet, kyynärpäät) ja levitä sitten muille alueille. Ne ovat yksikammioisia ja niillä on erilainen arvo. Räpylöiden avaamisen jälkeen parantuminen tapahtuu nopeasti ja ilman arpia. Kuplia esiintyy usein lisääntyneessä ulkoisessa lämpötilassa, joten paheneminen tapahtuu keväällä ja kesällä, johon liittyy usein hyperhidroosi. Usein limakalvot ovat mukana prosessissa. Aikana puberteissa on joskus parannusta. Yhdistelmää palmar-kuormitetulla keratodermalla kuvataan ja sen kehittyminen läpipainopakkausten jälkeen.

Elektronimikroskooppinen tutkimus paljastaa basalepiteyyttien sytolyysi. Niiden menttejä joissakin tapauksissa muodostaen kasautumia muodossa kappaleina, useammin tuman ympärillä tai lähellä poludesmosom, joka johtaa epäonnistumiseen solun tukirangan ja solujen sytolyysin pienimmänkin trauma. Tuloksena olevan rakon vuoraus esitetään tuhoutuneilla basaalisilla epiteyytteillä ja emäksellä niiden sytoplasman jäännöksillä. Tällöin hemidosomit, perusmembraani, kiinnitys fibrillit ja kollageenikuidut säilyvät ennallaan. Tonofilamenttien vika muistuttaa Bullousin synnynnäistä ichthyosiform erythrodermaa, mutta se eroaa muutettujen epiteelisolujen sijainnista. Tämän bulloosin epidermolyysi-histologian histogeenisyyttä ei ole tutkittu riittävästi.

Useimmat lievä epidermolysis bullosa simplex on Weber-cockaynen oireyhtymä, perinnöllinen autosomaalinen dominantti. Tässä muodossa kuplia syntymän tai nuorena, mutta lokalisoitu käsissä ja jaloissa ja näkyvät pääasiassa lämpiminä kuukausina, usein yhdistetty erilaisia ektodermaaliselle: osittainen puute hampaita, hajanainen hiustenlähtö, epänormaali kynsien levyt.

Tutkii ultrarakenteen ihon vaurioita, ja Naneke E. I. Anton-Lamprecht (I982) havaitsivat, että sytolyysin basaali- ja epiteelisolujen muuttamatta menttejä. Scale epithelioyytit ovat suuria, sisältävät kantoja tonofilamentin sijasta keratiini, mahdollisesti niiden ulkonäkö liittyy vahinkoa pohja epitheliocytes, joka ei kuollut, mutta kehittää edelleen. Toistuvilla vammoilla nämä solut joutuvat sytolyysiin.

Oletetaan, että syy sytolyysin määräytyy geneettisesti, lämpötilasta riippuvainen epävakaisuus geelin tilassa sytosoliin ja sytolyyttisen entsyymejä, vaikka lysosomeihin epiteelisoluissa on normaali rakenne.

Herpetiform yksinkertainen bullous epidermolysis Dowling-Mehara periytynyt autosomally hallitseva, eroaa vakavasti, näyttää syntymästä tai ensimmäisistä päivistä elämää. Kliinisesti luonteenomaista on ryhmittyneiden yleistyneiden läpipainopakkausten kehittäminen, joilla on voimakas tulehdusvaste. Fokien parantuminen tapahtuu keskustaan kehäksi, paikan päällä pigmentaatio ja miliumi. Usein kynsien, suun limakalvojen ja ruokatorven limakalvot, hampaiden poikkeavuudet, palmar-plantar keratoosit. Joillakin potilailla toistuva rakkulointi johtaa joustavuuteen.

Histologinen tutkimus ihon yksinkertainen herpetiformis epidermolysis bullosa Dowling-Meara verinahan infiltraatiota ja virtsarakon ontelo on suuri määrä eosinofiilisten granulosyyttien, mikä tekee tämän taudin muistuttavat ihokeliakia. Kriittinen diagnoosi ovat immunomorfologiset ja elektronimikroskooppiset tutkimukset. Nämä elektronimikroskoopilla tässä muodossa epidermolysis bullosa ovat hieman erilaisia kuin on jo kuvattu epidermolysis bullosa Simplex Kebnera.

Selostetaan yksinkertaisen bulloosin epidermolyysiin liittyvää resessiivistä perintötapausta. M.A.M. Salih et ai. (1985) kutsuvat epäsäännöllisen bulloosin epidermolyysiä tappavaksi vakavan kurssin vuoksi, usein kuolemaan. Heidän kuvattujen potilaiden kliininen kuva poikkeaa vähän Kebnerin yksinkertaisesta bulloos epidermolysista. Tauti monimutkaistaa anemia; tappava lopputulos tulee luultavasti irtoavan limakalvon tukahduttua nielun ja ruokatorven ja septikemian vaikutuksista. Tapauksessa, jonka on kuvattu julkaisussa K.M. Niemi et ai. (1988), atrofiset arvet ilmenivät ihottumien, anodontian, ano- nian ja lihasten dystrofian paikoissa. Kaikissa yksinkertaisen bulloosin epidermolyysiin liittyvän resessiivisen perinnän tapauksessa basaalisten epiteyyttien sytolyysia havaittiin elektronimikroskooppisesti.

Ryhmä rakkulaihotauti Simplex myös epidermolysis bullosa Ogna, jossa lisäksi kystinen vaurioita, on merkitty useita verenvuotoja ja onychogryphosis, ja epidermolysis bullosa kanssa kirjava pigmentti. Pigmentti siellä syntymästään asti 2-3 vuoden iässä näkyvät polttoväli kämmenten ja jalkapohjien keratodermia ja syyläinen keratoses iholla polvien, aikuisten sanoo paraneminen kaikkien ilmenemismuotoja keratoosin, sillä perusteella, että eivät ole terävät merkitty elastoosi ja ihoatrofia.

Perusteella ryhmän raja epidermolysis bullosa on vakavin - tappava yleistynyt epidermolysis bullosa Goerlitz, periytyy peittyvästi periytyvä tavalla. Lapsi syntyy lukuisilla rakkuloilla, jotka on muodostettu kitkan seurauksena syntymäkanavan kautta. He voivat lisäksi esiintyä lapsen elämän ensimmäisinä tunteina. Suosikki lokalisointi vaurioiden - ulottuvilla, vartalo, säärissä, pakaroissa, suun limakalvon, jossa on lukuisia eroosiota. Usein vaikuttaa suolistoon. Bubble-ihottuma levisi nopeasti. Paranemista eroosioita paikalla paljasti kuplat on hidas, se ei kehity arvet, mutta surkastuminen ihon pinnan. Useimmat potilaat kuolevat ensimmäisinä kuukausina. Yleisin kuolinsyy on akuutti sepsis. Perhe havaittiin laajaa vahinkoa iholle, limakalvoille suuontelon, ruoansulatuskanavan, rakeistus suun ympärillä, dystrofisten muutokset naulalevyn, mukaan lukien onykolyysi kanssa periungual eroosioita, rupeutuminen, joka kehittää jälkeen parantava anonychosis. Hampaissa on muutoksia: niiden koon, värimuutoksen, varhaisen karieksen, pysyvien hampaiden lisääntyminen, usein emali ei ole. Kohteesta dystrofinen epidermolysis bullosa tunnettu tappava vaurio harjat vain alueella päätelaitteen falangit, puute ensisijainen arpeutumista (lukuun ottamatta toisen tartunnan), haavaumaleesioita, olemassa syntymästä, kiinnikkeistä sormien ja kiinnikasvettumien muodostumisen, harvinaisuus miliums.

Histologista tutkimusta pitäisi ottaa koepala reunan kupla, mutta orvaskeden hilseily tuore kuplat voivat myös käyttää, mikä on erityisen tärkeää aikana morfologiset tutkimuksen vastasyntyneen iho. Eteerisen aineen erottaminen dermiksestä tässä tapauksessa esiintyy peruspiirteen epiteelisolujen ja pohjamembraanin tiheän levyn välisen epidermiksen peruskalvon valolevyn tasolla. Tässä vaiheessa kiinnityspuhallusfilamentit ovat vaurioituneet, puoli desmosomia, joihin ne kiinnittyvät, puuttuvat virtsarakon vyöhykkeessä. Muilla alueilla havaitaan niiden harvinaisuus ja hypoplasia; Kiinnityslevyt pohjaepiteyyttien sytoplasmassa säilytetään, ja tiheät levyt, jotka sijaitsevat ekstrasellulaarisesti, puuttuvat. Kuplan kansi on pohjapintaepiteyyttien muuttumaton solukalvo ja pohja on epidermiksen pohjamembraanin tiheä levy. Dermiksessa on edeema ja vähäiset dystrofiset muutokset papilläärikerroksen kollageenikuiduissa. Desmosomien hypoplasia on yleismaailmallinen rakenteellinen vika, joka kehittyy paitsi rakkuloiden alueella myös muuttumattomalla iholla, mikä mahdollistaa tämän taudin antenatalisen diagnoosin.

Ryhmässä raja epidermolysis bullosa myös erottaa hyvänlaatuisen yleisen atrofinen epidermolysis bullosa, paikallinen atrsmrichesky käänteinen ja progressiivinen epidermolysis bullosa, jotka eroavat tappava luonteesta aikana ja sijainti vaurioita. Kaikentyyppisten borderline bullous epidermolysis histologiset muutokset ovat samat. Elektroni-mikroskooppinen tutkimus paljasti, että ei-tappavia muodossa CD-levyjen poludesmosom osittain säilytetään poludesmosomy harva.

Dermolyyttinen ryhmä sisältää dystrooppisen bulloosin epidermolyysin dominantteja ja recessive-lajikkeita.

Dystrofinen rakkulaihotauti Cockaynen-Touraine periytyy autosomaalinen hallitseva, kuplia syntymässä tai varhaislapsuudessa, harvoin myöhemmin lokalisoitu lähinnä raajojen ihossa ja otsa. Läpipainopisteissä kehitetään atrofisia arpia, miljumia. Potilaasta vaurion suun limakalvon, ruokatorven, nielun, kurkunpään, ovat mahdollisia palmoplantaarisen keratoosin keratosis pilaris, dystrofia hampaat, kynnet (jopa anokihii), hiusten ohenemista, yleistynyt hypertrikoosi. Recessive-muotoa leimaa vähemmän sisäisten elinten, silmien ja pääasiassa ei-bruttohaavojen puuttuminen mutaatioon.

Dystrofinen epidermolysis bullosa belopapuloidny Pasini myös periytyvät autosomaalinen dominantti, tunnettu siitä, että pieni valkoinen näppylät, plotnovata norsunluun, pyöristetty tai soikea, hieman koholla hieman aallotettu pinta, alleviivattu follikkelikuvio, hyvin rajatulla ympäröivästä kudoksesta. Näppylöitä usein paikallisia takakonttiin, lannerangan alueella ja olkapäillä riippumatta kystinen vaurioita, ilmaantuvat yleensä nuoruusiässä.

Pathology. Kun dystrofinen epidermolysis bullosa Cockaynen-Touraine kupla alla iho, sen rengas on jonkin verran ohennetaan orvaskeden hyperkeratoosin ilman muutoksia Malpighi kerros. Verinahassa virtsarakon alueella on pieniä verisuonia ympäröivän lymfaattinen infiltraatit merkki, johon on lisätty histiosyytit ja eosinofiilisten granulosyyttien. Karakteristinen elastisten kuitujen puuttumisesta papillaatissa ja eräiden dermis-verkkokerroksen osista. Elektroni-mikroskooppinen tutkimus havaittiin kupla ja ehjän ihon lähellä kuplia molemmissa muodoissa määräävän epidermolysis bullosa niukkuus ja rakenteen muutokset varmistaa fibrillien, oheneminen, lyhentää ja menetys rajat uurteita (alkeellisia muoto). Kun belopapuloidnom epidermolysis Pasini Samanlaisia muutoksia havaittiin kliinisesti terveen ihon alueilla, joilla kuplat eivät näy, ja olivat normaalit tai ohennettu, niiden määrä ei poikennut yleisestä käytännöstä tai pelkistettiin dystrofista rakkulaihotauti Cockaynen-Touraine näissä paikoissa tilalla fibrillejä. Kuitenkin yhdessä tapauksessa heidän poissaoloaan kuvataan. Molemmissa ilmiöissä ei todettu kollagenolyysiä dermiksessä.

Dyskoprofiilisen bulloosin epidermolyysi heikentynyt muoto viittaa vakavaan genodermatoosiin. Niille on tunnusomaista läpipainopakkausten laajamittainen muodostuminen, jonka jälkeen niiden syvä, heikosti parantava eroosio ja arvet muodostuvat.

Allopo-Siemens dystrofinen bullous epidermolyysi on tämän ryhmän vakavin muoto. Kliininen kuva ilmenee synnytyksessä, tunnettu yleistynyt rakkulaihottuma, usein hemorraginen sisältöä, joka voi sijaita missä tahansa osa ihon, mutta useimmiten käsissä ja jaloissa, kyynärpäät ja polvet. Bubbles syntyvät pienimmällä mekaanisella traumalla, ja niiden paranemista, miliomia ja laaja arpia muodostuu. Ruuansulatuskanavan ja genito-virtsateiden limakalvoissa on havaittavissa keuhkopussin muutoksia varhaislapsuudessa. Taistelussa arpia, kontraktuureja, sormien fuusioitumista, terminaalifalangien mutaatiota muodostetaan täydellä kiinnittämällä. Kirurgisen korjauksensa jälkeen esiintyy usein pahenemisvaiheita. Voittaa suun limakalvon liitettävä kehitys mikrostomy, lyhentäminen avaimenlehti, yhtyminen kielen limakalvojen ja poskien. Ruokatorven tappio monimutkaistuu ahtaumilla ja ahtaumilla aiheuttavilla stenoosilla. Hyvin vakava komplikaatio on syöpäkasvainten kehittyminen arvet, joskus moninkertaiset. On luusairauksia (akroosteolyysi, osteoporoosi, luun ja käden luun distrofia), viivästynyt rustokehitys. Usein on poikkeavuuksia hampaat, anonychosis, hiustenlähtö, silmäsairaus (keratiitti, konjunktiviitti, sinblefaron, ectropion), kasvun hidastuminen, anemia, ja ihotulehduksia.

Pathology. Dessoituneen dystrofisen bulloosin epidermolyysiin liittyvät pääasialliset morfologiset piirteet ovat ylemmän dermiksen kiinnitysfibriilien ja kollageenikuitujen muutokset. Pohjamembraani pysyy ehjänä ja muodostaa kuplan korkin. Fibriilien puuttuminen vaurion vaurioon ja ulkoisesti muuttumattomaan ihoon, jossa on RA Briggaman ja CE. Wheeler (1975), niiden alkeellinen luonto koskemattomassa ihossa - I. Hashimoto et al. (1976). Virtsarakon vyöhykkeessä olevat kollageenikuidut ovat sumeita ääriviivoja tai puuttuvat (kollagenolyysi). Kun virtsarakko muodostuu, tapahtuu kollageenin fokusoiva liukeneminen. Samanaikaisesti dermis fagosytoiva aktiivisuus, on merkitty fagosytoosia erillinen suuri halkaisija kollageeni kuidut, jotka koostuvat palkkien joukossa tavallista kuidun halkaisija.

Histogeneettisesti. On kaksi näkökulmaa on histogeneettisesti muutosten väistyvä rakkulaihotauti: n mukaan yksi heistä, ytimessä prosessi on ensisijainen vian korjaus fibrillejä, toinen - kehittäminen collagenolysis ensisijainen. Ensimmäisen olettamuksen puolesta on kiinnitys fibrillien patologinen esiintyminen ulkoisesti muuttumattomassa ihossa, jossa ei ole kollagenolyysiä. Hyväksi viimeksi mainittu tietojen pilaantuminen pesäkkeitä collagenolysis ehjänä varmistaa säikeiden alkuvaiheessa kuplan muodostumisen kitka, samoin kuin datan säilyttäminen niiden ihon eksplantaatin viljeltiin uute verinahka potilaan väistyvä epidermolysis bullosa. Olettaen, R. Pearson (1962), kun läsnä tässä muodossa collagenolysis epidermolysis bullosa tunnistaminen varmistettiin kohonnut kollagenaasin aktiivisuutta, ja sitten tiedot liiallinen tuotanto fibroblastien biokemiallisesti ja immunologisesti modifioitu kollagenaasia. Jotkut tekijät uskovat, että kollagenaasiaktiivisuuden lisääntyminen on toissijaista. On huomattava, että kuplien muodostumista aikana väistyvä epidermolysis bullosa kytketty paitsi prosessit collagenolysis, mutta myös toiminta muita entsyymejä. Täten potilaan rakon sisältö aiheuttaa epidermaalisten läpipainopakkausten muodostumisen terveelle ihmisen normaalille iholle. On selvää, kupla sisältää aineita, jotka johtavat erottamiseen orvaskeden ihosta ihon .. Kystistä nestettä ja lisääntynyt aktiivisuus kollagenaasin ja neutraaleja proteaaseja. Muodostuneiden fibroblastien vapauttamasta fibroblastista tekijää indusoivat myös läpipainopakkausten muodostuminen.

Gedd-Dailin recessive dystrophic bullous epidermolysis käänteinen muoto on toinen taajuudella. Läpipainopakkausten muodostuminen alkaa alkuvaiheessa. Toisin kuin edellisessä muodossa vallitseva tappion kaula ryppyyntymisen alavatsan ja takana, merkitty muodostumista atrofisen arven paraneminen iän. Arpeutuminen kuplia suuhun johtaa rajoitus kieli liikkuvuutta ruokatorveen - ahtauman. Ei ole olemassa muutoksia kynnet (yleensä jaloissa kynnet Humuspitoiset) hampaiden irtoamiseen, Whitehead, fuusio sormien. Kehittyy usein sarveiskalvon eroosio, toistuvat traumaattinen keratitis jotka voivat olla varhaislapsuudessa ainoa tai ensisijainen ilmentymä tauti. Silmien leesio on vähemmän vakava kuin Allopo-Siemensin dystrofisen bulloisen epidermolyysi. Käänteinen muoto kliinisen kuvan muistuttaa rajalla tappava rakkulaihotauti Goerlitz, mutta tulokset elektronimikroskooppianalyysillä tutkimusten vastaavat havaitut väistyvä rakkulaihotauti Allopo-Siemens.

Lisäksi edellä esitettyihin muotoihin vähemmän vakava yleinen muoto, jossa kliiniset oireet ovat samanlaisia kuin silloin, kun muoto-Allopo Siemens, mutta vähemmän korostunut, ja paikallinen muoto, jossa saostumisen rajoitettu tarkkuudella eniten vahinkoa (käsien, jalkojen, polvien ja kyynärpäät). Elektronimikroskopia osoitti määrän vähentäminen varmistaa fibrillien ja rakenteelliset muutokset vaurioita, sekä eri paikoissa ehjän ihon, joka muistuttaa elektroneja mikroskooppinen kuva dystrofinen epidermolysis bullosa belopapuloidnom Pasini.

Siten kaikki dystrooppisen bulloosin epidermolyysi muodot ovat histogeenisesti yhteydessä.

Hankittu bulloose epidermolysis on ihon ja limakalvojen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista rakkuloiden muodostuminen ja johtaa ihon heikkenemiseen.

Hankittu bulloose epidermolysis yleensä kehittyy aikuisilla. Bullous-purkaukset ilmestyvät äkillisesti terveelle iholle tai voivat johtua vähäisestä traumasta. Lesioihin liittyy kipu ja johtavat arven muodostumiseen. Usein palmuja ja jaloja vaikuttaa, mikä johtaa vammaisuuteen. Joskus voi vaikuttaa silmien, suun tai sukupuolielinten limakalvoihin, myös kurkunpää ja ruokatorvi. Diagnoosiin tarvitaan ihon biopsia. Kouristuksia on vaikea hoitaa glukokortikoideja. Kohtalaisen sairauden muotoa voidaan hoitaa kolkisiinilla, mutta raskaammat muodot edellyttävät syklosporiinin tai immunoglobuliinin käyttöä.

[1], [2]