Ruokatorven epämuodostumat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ruokatorven kehittymisvaurioihin kuuluu sen dysgenesis, joka liittyy sen muotoon, kokoon ja topografiseen suhdetta ympäröivään kudokseen. Näiden porojen taajuus on keskimäärin 1:10 000, sukupuolisuhde on 1: 1. Ruokatorven poikkeavuuksia voi koskea vain yhden ruokatorven, mutta voi myös yhdistää synnynnäisiä epämuodostumia henkitorvi - tosiasia selitettävissä, jos otamme huomioon, että ruokatorven, henkitorven ja kehittää samasta alkion alkeita. Jotkut ruokatorven poikkeavuudet ovat ristiriidassa elämän kanssa (vastasyntyneen kuolema tapahtuu useita päiviä synnytyksen jälkeen), toiset ovat yhteensopivia, mutta vaativat tiettyjä toimenpiteitä.

Synnynnäisiä epämuodostumia ruokatorven pienenevät, täydellinen tukkeuma, agenesis (puuttuminen ruokatorven), gipogeneziya liittyvät eri osien ruokatorven, ruokatorven henkitorven avanne. Mukaan tunnettu tutkija epämuodostumia P.Ya.Kossovskogo ja Englanti tekijöille johdolla tunnettu ezofagologom R.Shimke, yleisin yhdistelmä täydellinen tukkeutuminen ruokatorven ruokatorven henkitorven avanne. Yleisimmin havaittu ruokatorven kaventamisen yhdistelmä ruokatorven-trakealisen fistelin tai saman yhdistelmän kanssa, mutta ilman ruokatorven kaventumista.

Lisäksi epämuodostumia ruokatorven, doom vastasyntynyt tai nopeaa kuolemaan nälkään, tai traumaattinen leikkausta, synnynnäinen nielemisvaikeudet voi johtua epämuodostuma vierekkäisten normaalin ruokatorven elinten (poikkeavasta päästöstä oikean kaulavaltimon ja subclavian valtimoita aortankaareen ja sen niskhoyaschey osa vasemmistoa, määrittää, että paine näiden epätavallisen suuret alukset sijaitsee ruokatorven paikalla chiasm - dysfagia lussoria). ISKozlova et ai. (1987) erottavat seuraavat ruokatorven atresia:

1. atresia ilman esofagus-tracheaalista fistolia, jossa proksimaaliset ja distaaliset päät päättyvät sokeasti tai koko ruokatorvi korvataan kuitumaisella kannalla; tämä muoto on 7,7-9,3% kaikkien ruokatorven poikkeavuuksien lukumäärästä;
2. atresia ruokatorven ja henkitorven fistulan välillä ruokatorven proksimaalisen segmentin ja henkitorven välillä 0,5%;
3. atresia ruokatorven ja henkitorven välillä ruokatorven distaalisen segmentin ja henkitorven välillä (85-95%);
4. ruokatorven atresia ruokatorven ja henkitorven fistulan välillä ruokatorven molempien pään ja henkitorven välillä (1%).

Ruokatorven atresia liittyy usein muita epämuodostumia, kuten synnynnäinen sydänvika, maha-suolikanavan, urogenitaalijärjestelmän, luuranko, keskushermoston, kasvojen clefts. 5% tapauksista ruokatorven heikkenemistä esiintyy kromosomaalista sairauksissa, kuten oireyhtymien Edwards (tunnettu synnynnäisiä epämuodostumia lapsille, ilmenee pareesi ja halvaus eri ääreishermojen, kuurous, useita kehityshäiriö sisäelinten, mukaan lukien rinta elimet) ja Downin oireyhtymän (luonnehtii synnynnäinen dementia ja tunnuspiirteitä fyysinen epämuodostumia - alhainen kasvu, epikant, pieni lyhyt nenä, suurennettu Uurrekieli, kasvot "pelle" ja monet muut.; 1 per 600-900 syntynyttä), 7% tapauksista. On osa ei-kromosomaalista etiologiaa.

Ruokatorven atresia. Ruokatorven synnynnäisen tukkeuman vuoksi sen ylempi (pharyngeal) pää päättyy sokeasti rintalastan tasoon tai hieman alhaisemmaksi; sen jatkaminen on suurempi tai pienempi pituinen lihaksikudosjohto, joka kulkee ruokatorven alemman (sydämen) segmentin sokeaan päähän. Viestintä henkitorven (ruokatorven-trakealinen fisteli) kanssa on usein 1-2 cm korkeampi kuin sen kaksivaihtelu. Fistulous-aukot avautuvat joko kurkunpään tai ruokatorven sydänsauvaosaan ja joskus molempiin. Synnynnäinen ruokatorven este havaitaan ensimmäisen ruokinta vastasyntyneen ja erityisesti kirkkaasti silloin, kun se on yhdistetty ruokatorven henkitorven avanne. Tässä tapauksessa, epämuodostuma ilmenee paitsi estäminen ruokatorvi, joka on tunnettu siitä, että jatkuva kuolaamista, sylki kaikki nautitaan ruokaa ja sylki, mutta vakavia sairauksia, joiden aiheuttajana sisäänpääsyn nesteiden henkitorveen ja keuhkoputkiin. Nämä häiriöt synkronoituvat jokaisen keuhkopussin kanssa ja ilmentävät lapsen elämän ensimmäisistä minuuteista yskä, tukehtuminen, syanoosi; ne esiintyvät fistelin kanssa ruokatorven proksimaalisessa osassa, kun neste pääsee sokealta päähän henkitorveen. Kuitenkin, kun ruokatorven henkitorven avanne alalla sydämen ruokatorven segmentin pian kehittää hengitystiesairauksia johtuu siitä, että mahalaukun mehu pääsee hengitysteihin. Tällöin esiintyy jatkuvaa syanoosia, ja ehtymässä esiintyy vapaata suolahappoa. Näiden poikkeavuuksien ja ilman hätäleikkausta läsnä ollessa lapset kuolevat aikaisin joko keuhkokuumeesta tai uupumuksesta. Lapsen pelastaminen on mahdollista vain plastiikkakirurgian avulla, gastrostomiaa voidaan käyttää väliaikaisena toimenpiteenä.

Selkärangan atresian diagnoosi määritetään edellä mainittujen aphagia-oireiden pohjalta, käyttäen soinnun ja röntgenkuvaa, jossa on erilainen jodideoli.

Ruokatorven ahtauma ja sen osittainen läpäisevyys liittyvät lähinnä stenooseihin, jotka ovat sopusoinnussa elämän kanssa. Useimmiten kapeneminen lokalisoidaan ruokatorven kolmanteen kolmanteen osaan, ja se johtuu todennäköisesti alkion kehittymisen rikkomisesta. Kliinisesti, ruokatorven ahtauma on luonteenomaista nielemisvaikeuden loukkaus, joka ilmenee välittömästi sen jälkeen, kun ruokitaan osittain nestemäisillä ja erityisen tiheillä elintarvikkeilla. Röntgentutkimuksella havaitaan kontrastin aineen sujuvasti kapeneva varjo karan kaltaisella laajenemisella stenoosin yli. Fibro-gastroskopialla määritetään ruokatorven ahtauma ampullin laajenemisen yläpuolella. Ruokatorven limakalvo on tulehtunut, stenoosin alueella se on sileä, ilman karsinogeenisia muutoksia. Ruokatorven ahtauma aiheuttaa ruoan tukkeutumista tiheillä elintarvikkeilla.

Ruokatorven ahtauman hoito koostuu stenoosin laajentamisesta bougien avulla. Ruoka-aineen tukokset poistetaan esofagagoskoopin aikana.

Ruokatorven koko ja asema synnynnäiset häiriöt. Näihin sairauksiin kuuluvat synnynnäiset lyhentäminen ja laajentaminen ruokatorven, sen sivuttaissiirtymä, sekä toissijainen palleatyrätapauksia leviämisen takia kuitujen kalvon sydämen osaston sen vedettäessä rintaonteloon sydämen osan vatsaan.

Ruokatorven synnynnäistä lyhentämistä leimaavat pituuden epätasainen kehittyminen, jonka seurauksena mahalaukun vieressä oleva osa lähtee kalvon ruokatorven aukon kautta rintakehään. Tämän epämuodostuman oireet ovat toistuva pahoinvointi, oksentelu, ruoansulatushäiriöt, veren sekoittuminen, veren ulkonäön ulosteessa. Nämä ilmiöt johtavat nopeasti vastasyntyneeseen masennukseen ja kuivumiseen.

Diagnoosi luodaan fibro-esofagoskopian ja röntgenkuvan avulla. Erota tämä poikkeavuus ruokatorven haavaumasta, erityisesti vauvoilla.

Synnynnäinen ruokatorven laajentuminen on poikkeama, joka esiintyy erittäin harvoin. Kliinisesti se ilmenee pysähtyneenä ilmiönä ja ruokaan hitaasti ruokatorven kautta.

Hoito kummassakin tapauksessa - ei-operatiivinen (sopiva ruokavalio, pystysuoran asennon ylläpitäminen vauvan imetyksen jälkeen). Harvoissa tapauksissa huomattava toimintahäiriö - plastiikkakirurgia.

Ruokatorven poikkeama tapahtuu, kun poikkeavuuksia rinnassa, ja ulkonäkö irtotavarana patologisten kokoonpanojen välikarsinainfektioon, ruokatorvi, joka voi siirtyä suhteessa sen normaaliin asentoon. Ruokatorven poikkeamat on jaettu synnynnäiseen ja hankittuun. Synnynnäinen vastaavat epämuodostumat rintakehä luuranko hankittu esiintyy paljon useammin, koska joko vetoväline jotka johtuvat cicatricial prosessi jää ruokatorven seinämään tai sen ulkopuolella aiheuttama paine sairaudet, kuten struuma, välikarsinan kasvainten ja keuhkojen limfogranulomatoz, aorten aneurysma, selkärangan paine jne.

Ruokatorven poikkeamat on jaettu kokonaismäärään, osaan ja osaan. Ruokatorven kokonais- ja subtotal-poikkeamat - harvinainen ilmiö, joka esiintyy merkittävien keuhkopussin muutosten seurauksena mediastinumissa ja yleensä mukana sydämen poikkeama. Diagnoosi määritetään röntgentutkimuksen perusteella, jossa sydämen siirtyminen on todettu.

Osittaisia poikkeamia havaitaan melko usein ja niihin liittyy henkitorven poikkeamia. Yleensä poikkeamat esiintyvät poikittaissuunnassa solisluun tasolla. Röntgentutkimuksen ruokatorven havaita lähestymistapaa sterno-clavicular yhteinen, rajan ruokatorven henkitorven, kulmikas ja kaaren muotoinen kaarevuus ruokatorven tällä alueella, yhdistetty ruokatorven siirtymä sydämen ja suuria aluksia. Useimmiten ruokatorven poikkeaminen tapahtuu oikealla.

Kliinisesti nämä muutokset eivät itse asiassa ilmene millään tavoin, mutta kliininen kuva patologisesta prosessista, joka aiheuttaa poikkeamia, voi olla oma merkittävä patologinen vaikutus organismin yleiseen tilaan, mukaan lukien ruokatorven toiminta.

[1], [2], [3], [4]