Lipoidinekrobioosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sikiöbiosislipoidi (synonyymit: lipoidi diabeettinen necrobiosis, atrofinen täpläinen lipoidinen dermatiitti) esiintyy 4% diabetes mellitusta sairastavilla potilailla.

Lipoidinekrobiosidin syyt ja patogeneesi eivät ole tähän mennessä täysin vakiintuneet. Uskotaan, että taudin perusta ovat mikro- kiertovälineet, joiden syntymisessä on suuri merkitys myrkkyjen, immuunikompleksien, neuro-endokriinisten häiriöiden veressä. Lipoidikrobiosis on usein löydetty diabeettisista potilaista, koska diabeettinen mikroangiopatia liittyy sidekudoksen epämuodostumiseen ja glykoproteiinin kerääntymiseen verisuonten seinämiin. Tämän seurauksena lipidit talletetaan vaurioon. Trigger-tekijät voivat olla erilaisia ihon vammoja (mustelmia, naarmuja, hyönteisten puremia jne.). On raportoitu lipidiperoksidaation rooli lipoidikrobiosidin patogeneesissä.

Lipoidikrobioosin oireet. Kliinisesti on yleensä sklerodermopodobnye muistolaatat, useimmiten sijaitsevat etupinnan sääriluun jossa lausutaan keskeinen rubtsevidnoy surkastumista ja telangiektasian, joskus haavaumia; vähemmän pinnallinen vaurioita hajallaan pieniä tiiviste tai ilman sitä, ja tuskin havaittavissa atrofia, jota ympäröi pysähtynyt tyypin punoitus: hajallaan tai ryhmitetty nodulaarinen leesioiden muodostumista leesioiden samanlainen rengasmainen granulooman. Joitakin harvoja variantit: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny muistuttava pysyviä punoitus kangaspuut, panniculitis, kyhmyruusu, ksantooma punahukka, pahanlaatuinen atrofinen papulosis Degosa.

Lipoidikrobiosis voi esiintyä milloin tahansa. Naiset ovat useammin sairaita. Useimmilla potilailla leesiot sijaitsevat alemmissa ääripäissä (luita, jalat), mutta voivat esiintyä myös muilla ihoalueilla. Tauti alkaa laikkuisten tai nodulaaristen elementtien ulkonäöstä, joiden väri vaihtelee kellertävän-punertavaksi, punaruskeaksi tai lilaiseksi. Elementeillä on selkeät rajat, sileä pinta, pyöreä tai epäsäännöllinen muoto, pieni infiltraatio. Joskus pinnalla on hieman kuorinta. Ajan myötä näistä elementeistä havaitaan perifeerinen kasvu ja fuusio, mikä johtaa pyöreisiin tai soikeisiin muotoihin, polysyklisiin ääriviivoihin, jotka muodostuvat perifeerisistä ja keskiosista. Oheisosassa on punaruskea tai punasyanoottinen sävy ja hieman kohoaa ympäröivän ihon tasosta. Tummanruskean värin tai norsunluun keskellä oleva osa on sileä pinta jonkin verran nieluilla. Foksoiva vaurio muistuttaa toisinaan plakki-sklerodermaa. Hyvin usein leumojen pinnalla on havaittavissa lukuisia telangiectasiaa trauma-eroosiota, haavaumia. Subjektiiviset tuntemukset ovat poissa.

Edellä kuvatun klassisen muodon lisäksi on olemassa sklerodermista kaltainen, pinnallinen plakki, kuten rengasmaisen granuloma, jolla on lipoidikrobiosis.

Sklerodermista muistuttava muoto on yleisin. Sillä on ominaista epäsäännöllisten ääriviivojen, harvoin moninkertaisten pyöristettyjen levyjen, läsnäolo iholla, kiiltävä pinta. Ilmoitetun tunkeutumisen kustannuksella tappion keskipisteessä määritellään sklerooderminen kondensaatio. Ihon yli taisteluissa ei ole meneillään. Prosessi päättyy usein rubnevitnoy atrofian muodostumiseen. Joillakin potilailla (erityisesti diabeteksessa) suonien pinnalla esiintyy epäsäännöllisen pinnanmuotoisia haavaumia, joilla on pehmeät, hieman heikentyneet reunat. Haavaumilla on vakava verenvuoto, kuivauksen aikana syntyy tummanruskeita kuoreita. Subjektiiviset tuntemukset ovat yleensä poissa, vain haavaumilla näyttää arkuutta.

Rengasmaisen granuloma-tyypin lipoidikrobiosis on usein paikallisesti käsiin, ranteisiin, harvoin - kasvot, runko. Vaurion liekillä on rengasmainen muoto, ympäryksen ympäröimänä on syanoottinen-punainen rulla tai vaaleanpunainen-syanoottinen väri kellertävällä värillä. Keskuksen sydämessä iho on hieman atrofista tai muuttumatonta. Kliininen kuva muistuttaa rengasmaista granulomaa.

Pinta-aktiiviset aineet hajanaisia muodossa tunnettu siitä, että muodostamalla useita plakkien pyöristetty pyälletyn tai epäsäännöllisiä muotoja, koot pieni kolikoiden palmunpähkinät aikuisten ja punertava-keltainen punertavan violetti reunustama tai violetin vaaleanpunainen vanteen leveys 10,2 cm. Tiiviste juuressa plakkia ei ole läsnä, kenties pienen levyn skaalaus niiden pinnalla.

Histopatologia. Hyperkeratoosi on havaittavissa basilikerroksen epidermiksessä, satunnaisesti atrofian ja vakuolaarisen degeneraation yhteydessä. Havaitut muutokset verinahassa alusten tuotannollinen, necrobiosis kollageenin, lipidin kerrostumista, tunkeutua koostuu histiosyytit, lymfosyytit, fibroblastit ja Epithelioid ja jättisolu- vieraita esineitä. Verisuonten seinämät ovat tyypillisiä merkkejä diabeettisen mikroaigiopatii (fibroosia ja hyalinoosi seinät, endoteelin proliferaatiota ja tromboosin pienten verisuonten). Histologisesta kuvasta riippuen erotetaan granulomatoottinen tai nekrobiottinen kudosreaktio. Kun maalaus ilmaisee lipoidikertymiä.

Pathology. Dermiksessa voidaan tehdä kahta erilaista muutosta: necrobiotista ja granulomatoista. Necrobioottisella tyypillä, pääasiassa ihon syvillä osuuksilla, on erikokoisia, epäselvästi rajoitettuja kollageenikuitujen nekrobioosi-fokuksia. Kuitujen amorfinen, basofiilinen, pieni määrä "ydinpölyä" määritetään.

Necrobioosin focien reunalla. Sekä koko paksuuden dermis, ja jopa ihonalainen rasvakerros sijoitettu perivaskulaarista ja polttoväli infiltraatio lymfoidisolujen, histiosyytit, fibroblastit, joskus läsnä ryhmien epiteloidi- soluja. Usein löytyy isoja moninukleaarisia soluja, kuten vieraita elimiä. Merkittäviä muutoksia astioissa havaitaan: endoteelin lisääntyminen, seinämien paksuuntuminen, lumen kaventaminen. Värjättynä punainen Sudan Scarlet ja pesäkkeitä necrobiosis usein (mutta ei aina) havaita suuri määrä rasvaa värjättiin ruosteen ruskea väri, toisin kuin oranssi-punainen väri neutraali rasva ihonalainen rasvakerros. Granulomatootyyppisten muutosten avulla nähdään granulomatoottisia focija, jotka koostuvat histioyytteistä, epiloidisista ja jättikasveista. Necrobioosin ja rasvakertymien foci eivät ole yhtä voimakkaita kuin necrobioottisessa muodossa, ja joskus puuttuvat. Muutokset tämänkaltaisissa jotkut kirjoittajat pitävät eräänlaisena sairauden oiretta - progressiivinen krooninen kiekon muotoinen granulomatoosiin Miescher-Leder (granulomatoosi discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Lipidekrobiosissa oleva epidermis ei ole muuttunut tai hieman atrofinen, tuhoutuneiden haavaumien kaivuksissa. Vanhassa pesäkkeet ilmaisi tauti, pienten alusten näillä alueilla kovettuneita, valistaa heitä suljetaan, on perivaskulaarisen fibroosia, hyvin harvoin - jättisolun reaktio.

Histogeneettisesti. Tärkein rooli taudin kehityksessä on mikroangiopatiat, jotka ovat peräisin eri alkuperää olevista, pääasiassa diabeetikoista, ja lipidien kertyminen myöhemmin. Fluoresenssireaktion avulla todetaan IgM: n ja C3: n komplementtien kertyminen alusten seinämiin ja dermoepidermaalisen rajan vyöhykkeeseen vaurioissa. Mikroangiopatiat, hormonaaliset häiriöt, vapaiden radikaalien lipidihapetuksen aktivaatio, seerumin lipiditason potilaiden lisääntyminen ovat tärkeitä. Immunomorfologinen tutkimus antiseerian S-100 antiseerumeilla osoitti plakkien hermopäätteiden lukumäärän vähenemistä, mikä liittyy ihoherkkyyden vähenemiseen näillä alueilla.

Lipoidinekrobiosihoidon hoito. On tarpeen tunnistaa ja hoitaa diabetes. Suositeltava ruokavalio huono hiilihydraatteja ja rasvoja, sydän- ja verisuonilääkkeet (nikotiinihappo, Trentalum et ai.), Antioksidantit (lipoiinihappo, alfa-tokoferoli), leesionsisäiset kortikosteroidi injektioita ja insuliini. Ulkopuoliset käyttävät pitkäaikaisia kortikosteroidivaikutteita, fysioterapiaa (ultraääni, laserhoito).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]