Idiopaattinen etenevä ihon atrofia

Ihoatrofia progressiivinen idiopaattinen (synonyymit: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - sairaus, joka on krooninen, hitaasti etenevä surkastuminen, ihon diffuusi pääasiassa extensor pinnat raajojen, kehittämisessä myöhäisessä vaiheessa borrelioosi.

[1], [2], [3]

Syyt idiopaattinen progressiivinen ihon atrofia

Monet dermatologit viittaavat infektiiviseen teoriaan idiopaattisen etenemisen ihon atrofian suhteen. Penisilliinin tehokkuus, taudin kehittyminen kouristuksen jälkeen, terveiden potilaiden patologisen aineen positiiviset siirrot varmistavat dermatoosin tarttuvan luonteen. Vuonna

Syytekijöitä ovat Vorelian suvun spirokeetit. Vasta-aineiden havaitseminen potilailla, joilla on akrodermatiitti (pääasiassa IgG, harvemmin IgM), kroonisen migraattorytmän aiheuttavaksi aineeksi, käytti pohjana päätelmälle näiden tautien yhteismuodosta. Kuitenkin on mahdollista, että nämä kaksi sairautta aiheuttavat erilaiset, mutta niihin liittyvät spirokeeet. Kantojen heterogeenisyys on osoittanut Wilske et ai. (1985). Atrofinen prosessi voi alkaa useiden vuosien kuluttua kouran puremasta, patogeeni pysyy jatkuvasti ihossa ja atrofisten muutosten vaiheessa. 

[4], [5]

Riskitekijät

Trigger-tekijät voivat olla hypotermia, trauma, endokriiniset ja mikro-kiertovälineet.

[6], [7], [8]

Synnyssä

Histologisesti, ensimmäisessä vaiheessa ja ohenemista orvaskeden paljasti turvotus, vasodilataatio, perivaskulaarinen infiltraatio lymfosyyttien ja gistotsitov, plasman solujen verinahan yläosaan - nauhamaista joskus erottaa orvaskeden alue ehjä sidekudosta. Vaiheessa atrofiaa havaittiin ihon oheneminen kerrokset, surkastuminen karvatupet, talirauhasten, tai niiden puuttuminen, tuhoaminen tai katoaminen elastisia ja kollageenisäikeiden.

Pathomorphology

Varhaisessa vaiheessa prosessi on merkitty tulehdusreaktio, ilmaistuna ulkonäkö nauhamaista tunkeutumisen lähellä orvaskeden, erotettu jälkimmäinen kapea kaistale modifioimattoman kollageenia, ja syvemmältä verinahan perivaskulaaristen infiltraatteja on muodostettu, joka koostuu lymfosyyttien ja histiosyytit. Sitten on atrofinen muutokset johtavat atrofiaa orvaskeden ja tasoittaa sen orvaskeden liikakasvua, harvennus dermis, turvotusta irtoaminen kollageenikuitujen vähentää niiden lukumäärää ja polttoväli, pääasiassa perivaskulaarinen tulehduksellisten infiltraattien. Tulevaisuudessa terävä ohenemista dermis, joka kestää vain puoli tai kolmasosa normaalin ihon paksuudesta, se sai sekaisin rasvakudokseen. Karvatupot ovat voimakkaasti atrofisia tai poissa, hermoröörit atrofisessa prosessissa ovat mukana paljon myöhemmin. Alukset yleensä. Laajentunut, erityisesti syvemmältä dermis, niiden seinät ovat paksunnettu pinnallinen osissa dermis vähensi dramaattisesti alusten määrä, on merkkejä tuhoutumisen. Atrofia altistuu myös ihonalaiselle rasvakerrokselle.

Tiivistyskammioissa kollageenikuidut paksuuntuvat, homogenoidaan, kuten sklerodermassa, ja kuitumaisilla noduleilla ne hyalineisoidaan.

Erota tämä tauti alkuvaiheessa atrofisten ihoalueiden (striae distensae). Jälkimmäisessä kuitenkin havaitaan ominaisia muutoksia elastisissa kuiduissa: niiden katoaminen ja heikko väritys Weygert-menetelmän mukaisesti. Histologisia muutoksia kuoren paksuuntumisen kupeissa on vaikea erottaa sklerodermasta.

[9], [10], [11]

Oireet idiopaattinen progressiivinen ihon atrofia

Erota kliinisesti alkuperäisen (tulehduksellisen) ja myöhäisen (atrofisen ja skleroottisen) vaiheen välillä. Varhainen kliininen ilmeneminen - turvotus, kohtalainen sinipunainen punertaja, pieni ihon tunkeutuminen. Nauhan kaltainen eryteema voi olla ääripäiden iholle. Vähitellen muutamassa viikossa tai kuukaudessa tulehdusprosessi häviää ja atrofisten muutosten aste tulee. Iho tulee ohuemmaksi, kuivuu, ryppyinen, menettää kimmoisuutensa, näyttää rypistyneeltä pehmopaperilta (Pospelovin oire). Ohuiden ihon röntgenkuvausalusten läpi, joilla on voimakkaat atrofiset muutokset näkyvät jänteitä. Vähemmän kuorinta, pilkottu tai diffuusi hyperpigmentaatio vuorottelee pigmentaatioalueiden kanssa. Salo ja hikoilu vähenevät, hiukset putoavat. Kalojen kehällä voidaan havaita atrofisia muutoksia, jotka ovat samanlaisia kliinisessä kuvassa antedodermin kanssa. Tänä ajanjaksona voi kehittyä särkylääkkeitä tai keskittyviä sklerodermaalisia tiivisteitä. Lineaariset tiivisteet sijaitsevat tavallisesti ulna- ja sääriluun luista, jotka ovat polttoväliä - nivelten lähellä, jalkojen takaosassa. Komplikaationa voi kehittyä kalkkeutumista, amyloidoosi, limfoplazii iho, haavaumia, okasolusyöpä, contracture koska fibroottinen noin verisuonten ja nauhan muotoinen tiivisteet, luun muutoksia.

Erota seuraavat taudin vaiheet: alkutila, tulehduksellinen, atrofinen ja skleroottinen. Monille potilaille tauti kehittyy huomaamatta, koska prodromal-subjektiivisia tuntemuksia ei havaita. Ensimmäisessä vaiheessa esiintyy laajenemispintoja, varsinkin rungossa ja harvoin, kasvojen, röyhtäilyjen ja punoitusta aiheuttavien ihon pinnalla. Vaaleanpunainen tai syanoottisen sävyisen punaisen värialueen voi olla hajanainen tai polttomainen merkki. Ajan mittaan testin tunkeutuminen kehittyy. Joskus häntä ei ole tutkittu. Vaurion liekit kasvavat kehällä pitkin, muodostaen nauhoja, niiden pinnalla on merkityksetön kuorinta.

Ajan myötä (useiden viikkojen tai kuukausien hoidossa) tulee toinen vaihe - atrofiset muutokset. Sisäänpääsymispaikoissa iho muuttuu heikoksi, ohennukseksi, ilman elastisuutta, kuivaksi. Kun tauti etenee tarkennuksen kehällä, esiintyy hyperemian corolla ja lihasten ja jänteiden atrofiaa. Trophic-ihon hikoilun loukkaamisen takia hiukset putoavat.

50%: lla potilaista on taudin kolmas - skleroottinen vaihe. Samanaikaisesti atrofisten muutosten kohdalla kehittyy raidallisia tai keskipisteisiä sklerodermista muistuttavia tiivisteitä (pseudoscleroderma foci). Päinvastoin kuin skleroderma, soikeilla on tulehduksellinen väri kellertävillä värisävyillä ja säteilyalukset ovat näkyvissä niiden pinnalla.

Osa potilaista voi perifeerinen neuriitti, lihasheikkous, muutokset nivelissä, sydän, limfadepopatiya, kohonnut lasko, hyperglobulinaemia joskus cryoglobulinemia.

[12], [13]

Differentiaalinen diagnoosi

Taudin varhaisessa vaiheessa erottaa ruusu, rodonalgia, acrocyanosis, toinen ja kolmas vaihe - alkaen skleroderma, valkojäkälätau-, idiopaattinen surkastuminen Pasini-Pierini.

Hoito idiopaattinen progressiivinen ihon atrofia

Säädä penisilliini 1000000-4000000 yksikköä päivässä, vahvistaen huumeita. Ulospäin, atrofian paikoissa, lisätään varoja, jotka parantavat trofia-kudosta, pehmenemistä ja vitaminoituja voiteita.