Enteropatologinen akrodermatiitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Acrodermatitis enteropathic (synonyyminä: Dunbolt-Klossin oireyhtymä) on harvinainen systeeminen sairaus, jonka aiheuttaa sinkin puute kehossa sen imeytymisestä ohutsuolessa. Sille on tunnusomaista erythematoosien, kuplan ja virtsarakon ihottumien, hiustenlähtöön ja diabeteksen esiintyminen iholla. Tauti on autosomaalinen ja vastavuoroinen, X-sidottu siirtotyyppi on mahdollinen.

On X-kromosomiin liittyvä perintö tyyppi (itsestään enteropaattinen acrodermatitis) ja satunnaisia tapauksia. Sinkin puute kehossa (pitoisuus plasmassa on merkitsevästi pienempi 68-112 mcg / dl) johtaa immuunijärjestelmän häiriöt, erityisesti vähentävän T-tappajat, viallinen viivästyneet yliherkkyysreaktiot lima sekä atrofiaa kateenkorvassa. Keratinisaatiohäiriöön liittyviä läsnäolo keratinosomah sinkki-riippuvainen entsyymi järjestelmiä. Kun itse rajoittava enteropaattinen acrodermatitis merkitty väheneminen sinkkipitoisuus äidinmaitoon muutosten vuoksi sen geneettinen mekanismi, säätelemällä äiti. Yksittäisiä tapauksia voi johtua toissijainen sinkin puute puute elintarvikkeiden, pitkän aikavälin parenteraalinen ravitsemus, imeytymishäiriö tai sinkin häviötä tulehdussairaudet ruoansulatuskanavan, alkoholikirroosi.

Enteropatologisen akrodermatiitin syyt ja patogeneesi. Uskotaan, että kehitys liittyvien sairauksien määräytyy geneettisesti suoliston imeytymishäiriö sinkki, endokriiniset (lisämunuaisen kuoren vajaatoiminta, diabetes, hypo- tai giperparotireodizm) häiriöt, muutokset solun ja humoraalisen immuniteetin. Nämä muutokset johtavat T-tappajien toiminnan vähenemiseen. Muutos viivästyneen yliherkkyyden ja kateenkorvan atrofian reaktioon. Kuitenkin kliiniset oireet akrodermatita enteropaattinen voi kehittyä puute sinkkiä elintarvikkeissa, pitkäaikainen parenteraalinen ravitsemus, tulehdussairaudet ruoansulatuskanavan, alkoholikirroosi.

Histopatologia. Orvaskeden merkitty ilmiöitä acantholysis, solujen väliseen turvotus tyvikalvon yläpuolella muodostaen kuplia dermis - kuvan epäspesifinen ihottuman lymphohistiocytic tunkeutuminen verisuonten ympärillä.

Pathology. Histologinen kuva on epäspesifinen, se on ekseema-reaktio. Akuutissa vaiheessa havaittiin lievä orvaskeden paksuuntuminen osittain hilseily sarveiskerroksen, fokaalisen parakeratoosia, solujen välinen turvotus suprabasaalisissa kuplien muodostamiseksi, sisältävät joskus akantolyyttinen soluja. Neskoottisia muutoksia ihossa voi esiintyä. Dermis - edeemassa perivaskulaariset lymfohistioosyttiset infiltraatit, jotka sijaitsevat pääasiassa ihon yläosassa. Prosessin kroonisessa vaiheessa havaitaan psoriasisiformisia nivelkipuja, massiivista hyperkeratoosia, joilla on polttoparkkeratoosi ja huonosti ilmaistut spongioosi. Kuitenkin dermiksen tulehdusreaktio on samanlainen kuin akuutti kausi.

Differentiaalinen diagnoosi tulee tehdä psoriaasilla, bulloose epidermolysis, perinnöllinen pemfigus, lasten ekseema.

Enteropatologisen akrodermatiitin oireet. Kliinisesti ilmenee ihottuma, hiustenlähtö, ripuli ja valonarkuus. Pustulaarinen ihottuma, pääasiassa eritemato merkki periorifitsialno sijaitsevat käsien, jalkojen sekä alalla suurten nivelten ja ihotaipeissa. Kun ne yhdistyvät, on varsin jyrkästi hahmoteltu foci, jotka saavat psoriaattisen muodon johtuen voimakkaasta kerroksesta vaa'ojen ja hilseilevän crusts. Muita oireita saattaa olla: kynsistyprofia, kasvun hidastuminen, suutulehdus, glossiitti, mielenterveyden häiriöt. Tauti alkaa yleensä varhaislapsuudessa. Kliinistä kuvaa on ominaista ihon samanaikainen leesio, ruoansulatuskanava (ripuli) ja joskus hiustenlähtö. Vaurioissa voi havaita moikulaatiota, eroosioa, joka peitetään seros- ten ja kouru-märkivien kuorien ja hilseilevien kuorien kanssa. Tämä kliininen kuva on hyvin samankaltainen kuin psoriaattinen foci. Samalla havaittiin limakalvojen (luomitulehdus, sidekalvotulehdus ja valonarkuus, kielitulehdus, stomatiitti, jne), Hiustenlähtö (siinä määrin kaikista hiustenlähtö) dystrofiset kynsien muutoksia, paronykia. Potilaat, joilla on merkitty ripuli, uupumus, henkisen kehityksen häiriöt, heistä tulee ärtyneitä.

Taudin ennuste ei ole kovin suotuisa; potilaat usein kuolevat samanaikaisista sairauksista.

Enteropatologisen akrodermatiitin hoito on monimutkaista. Sovelletaan sinkkioksidia (at 0,03-0,15 grammaa päivässä, riippuen iästä), vitamiinit (ryhmät B, A, C, E) hivenaineita (sinkki, kupari, rauta, jne.), Immunocorrective tarkoittaa enteroseptol , ulkoisesti - pehmennysvoiteet, kortikoidiset steroidilievut. Potilaiden tulee noudattaa ruokavaliohoitoa. Heidän pitäisi syödä enemmän elintarvikkeita, joissa on paljon sinkkiä (kala, liha, munat, maito jne.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]