Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Perheakrogeria (Gottronin oireyhtymä): syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Family acroheria (Gottronin oireyhtymä) on harvinainen tauti, jonka N. Gottron kuvasi vuonna 1941.
Perheen syöpymisen ja patogeneesin (Gottronin oireyhtymä) ei ole täysin ymmärretty. Taudin kehittymisen kannalta tärkeä rooli on fibroblastien ja kollageenisynteesin rakenteen ja toiminnan hajoaminen, aivolisäkkeen hypofunktionaali. On olemassa raportteja taudin perhetapauksista. Tällä hetkellä monet dermatologit pitävät acrogeiaa perinnöllisenä perinnöllisenä sidekudosvauriona, joka on siirretty autosomaalisella recessiivisella tyypillä.
Oireet akrogeeriperheestä (Gottronin oireyhtymä). Vaurioita esiintyy joko syntymähetkellä tai lapsen elämän ensimmäisinä vuosina. Tauti on yleisempi naisilla. Toisin kuin muut ihon atrofit, patologinen prosessi havaitaan pääasiassa kädet ja jalat, harvemmin kasvojen (enimmäkseen nenän), leuka ja korvat. Nahka takana ja varren pysäkki on seniili muodossa kuiva, ohut, ryppyinen (geroderma), kellertävä, läpikuultava, jolloin muodostuu helposti loukkaantunut mustelmia ja arpia. Näillä alueilla on havaittu ihonalaisen rasvan ohenemista. Sormet ohennetaan kartiomaisesti, harjat ovat pieniä (acromycria), leuka on pieni; harvoin havaittu hampaiden ja kynsien dystrofia. Hiuksia ei yleensä muuteta. Muita ihoalueita ei myöskään muuteta. Kirjallisuudessa kuvataan muita poikkeavuuksia, poikiloderma-soikeuksien esiintymistä ja sekundääristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittymistä.
Jalkojen naulalevyt ovat epämuodostuneita, alttiina onykolyysille.
Histopatologia. Tunnista ihon atrofia, vähäisemmässä määrin - ihonalaista kudosta. Kollageenikuidut on järjestetty väärin, rappeutuvat ja niiden määrä vähenee.
Differentiaalinen diagnoosi olisi suoritettava hankitun geraderiumin, Chernogubov-Ehlers-Danlo -yndrooman, lasten progerian kanssa.
Perheen aistihoidon (Gottronin oireyhtymä) hoito on oireileva. On välttämätöntä varoa mekaanisten ja fyysisten tekijöiden vaikutuksilta. Potilaat suosittelevat huumeita, jotka parantavat trofista (actovegin, solkosyylit), vitamiineja A ja F.
[Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?