Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Reinin sormien nuorten polyfibromatoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 20.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Reinin sormien nuorten polyfibromatoosin syyt ja patogeneesi eivät ole täysin vakiintuneet. Uskotaan, että dermatoosilla on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi.
Reinin sormien nuorten polyfibromatoosin oireet. Dermatoosin luonteenomainen kehitys syntymän tai elämän ensimmäisten kuukausien aikana kuidun nodulaaristen kasvainten muodostumisen kanssa sormien ja jalkojen interphaangeaalisilla alueilla. Pyöreät, harvoin puolipallon muotoiset, vaaleanpunaiset, lihavärjätyt tai tavanomaiset, erikokoisia yksittäisiä tai useampia ihon värisiä kuituja (kasvaimia). Kasvaimilla on kiiltävä pinta, tiheä sakeus ja palpataatio on kivutonta. Reinin sormien nuorten polyfibromatosis voi johtaa sormien ja varpaiden muodonmuutoksiin ja kontraktuureihin. Sormien nuorten polyfibromatoosin ja muiden perinnöllisten dermatoosien yhdistelmätapauksia kuvataan.
Histopatologia. Dermiksessa ja ihonalaisessa kudoksessa on nodulaarisia muodostumia, jotka koostuvat fibroplastisten sarjojen soluista ja suuresta määrästä kollageenikuituja. Myofibroblastien sytoplasmassa määritetään yksittäisten tai useiden pyöreiden pienten perfluusiokuvioiden muodot.
Reinin sormien nuorten polyfibromatoosin hoito. Suositeltu kirurginen leikkaus, kortikosteroidi voide okkluusiokastikkeelle. Prosessin etenemisen myötä oraalinen neotodoni on tehokas.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?