Paroksismaaliset dyskinesiat: syyt, oireet, diagnoosi

Paroksysmaalinen dyskinesia - se polietiologic sairaus, jolle on dystoniakohtaukset (sekä trochaic, myoklooniset ja ballistinen) liikkeet ja poikkeavia asentoja ilman tajunnan menetystä. Sitä ei ole vielä luotu yhtenäinen luokittelu näistä hyökkäyksistä. Luokittelun perustana käytetään: kellonaika, jossa on hyökkäyksiä (päivä - ilta), laukaisee (kineziogennye - nekineziogennye), hyökkäys kesto (lyhyt - pitkä), perinnöllisyys (perhe - hankittu tai ensisijainen - toissijainen).

Paroksismaisen dyskinesian pääasialliset kliiniset muodot:

1. Paroksismaalinen kinesiotogeeninen dyskinesia.
2. Paroksismaattinen nonkinesiogeeninen dyskinesia.
3. Paroksismaattinen dyskinesia, joka aiheutuu fyysisestä rasituksesta.
4. Paroksismaalinen hypogeeninen dyskinesia.
5. Hyvänlaatuinen paroksismaali kortikosteroidi imeväisillä.
6. Paroksismaattiset dyskinesiat lapsen vuorottelevassa hemiplegiassa.
7. Paroksismin luonteeltaan psykogeninen hyperkinesi.

Paroksismaalinen kinesiotogeeninen dyskinesia

Ensisijainen (perinnöllinen ja satunnaista) kineziogennaya pakkoliikkeitä alkaa 80%: ssa tapauksista ikävälillä 8-17 vuotta (ne vaihtelevat 1-30 vuotta täyttäneille), yleisempää miehillä, ja se ilmenee lyhyitä jaksoja (useimmissa tapauksissa alle 1 minuutti) pakotetaan liikkeet. Ominaista suuri taajuus hyökkäyksiä: lähes kaikki potilaat kärsivät päivittäin jaksoja yksikön; monet niitä esiintyy useita kertoja päivässä, ja pahenemisvaiheen aikana - jopa 100 päivässä tai enemmän. Yksi tunnusmerkkejä puuskittaista pakkoliikkeitä kineziogennoy - provokaatio kohtausten liikkeen. Yleensä tämä äkillinen valmistautumaton automaattisesti tehdä liikkeitä. Funk ja WinCE voi myös laukaista hyökkäyksen. Kohtaus kehittää toisella puolella kehoa, joka tekee liikkeen (yleensä käden tai jalan). Attack alkanut kädessä (tai jalka) voi levitä gemitipu tai (harvemmin) rajataan yhteen kehon alueelle tai sen osaan. Yksi ja sama potilas voi olla hyökkäys hyökätä vaihtoehtoinen vasenkätinen, oikeakätinen ja kaksipuolinen hyökkäyksiä. Moottorin alla tonic ja hallitseva hyökkäys dystoniset, vähemmän muita liikkeitä ja asentoja.

Juuri ennen hyökkäystä, useimmat potilaat kokevat aistien aura on tunne, ahdistus, pistely, puutuminen, jäykkyys, pistely raajan olla mukana huipentuman. Kahdenvälisten hyökkäysten tapauksessa aura on useammin kahdenvälinen. Jotkut potilaat kertovat mahdollisuudesta kontrolloida hyökkäyksiä: tunne hyökkäyksen lähestymistapa, jotkut potilaat voivat estää sen, pysäyttää kokonaan kaikki liikkeet tai pitää kärsimättä raajan toisella kädellä. Joskus hyökkäys voidaan estää hitaalla liikkumisella, kääntämällä se automaattiselta voimakkaaseen hallintaan. Lähes kaikki potilaat kertovat tulenkestävästä ajanjaksosta, kun lyhytaikaisesti hyökkäyksen jälkeen (tavallisesti 5-20 minuuttia) ei aiheuta häiritseviä ärsykkeitä. Tyypillinen tietoisuuden säilyttäminen hyökkäyksessä ja postpristupnoy sekaannuksen puute. Neurologinen tila hyökkäyksen aikana ja hyökkäysjakson aikana poikkeamatta normista.

Paroksismaattinen nonkinesiogeeninen dyskinesia

Ensisijainen (perinnöllinen ja satunnaista) nekineziogennaya pakkoliikkeitä alkaa lähes yksinomaan lapsuudessa (kahdessa kolmasosassa tapauksista debyytti aikoja ennen 5 vuotta), miehillä vallitsevia potilaiden keskuudessa. Tätä muotoa leimaa harvoin harvoin tapahtuvat hyökkäykset (kerran viikossa tai 2-3 kertaa kuukaudessa). Takavarikot itsessään ovat pidempiä: 5 minuuttia 4-5 tuntia ja enemmän. Aikuisuudessa on taipumusta spontaaniin parannuksiin. Hyökkäykset kehittyvät joko spontaanisti tai alkoholin, kahvin, kipulääkkeiden, stressin, kuukautisten ja muiden tekijöiden kautta. Sen ominaispiirteitä ovat aistillinen aura ja osittainen kontrolli hyökkäyksissä (useimmiten rentoutumisen avulla). Hyökkäyksen moottorimalli on lähes sama kuin kinesiogeenisen dyskinesian kanssa.

Paroksismaattinen dyskinesia, joka aiheutuu fyysisestä rasituksesta

Paroksysmaalinen dyskinesiaa fyysinen stressi on kohdistettu erillinen muodossa, kuten dyskinesiaa hyökkäykset provosoi tässä muodossa vain pitkäaikainen fyysinen rasitus, osallistuvat usein kohtaus jalat (dystonisissa kouristus), ja hyökkäys kestää 5-30 minuuttia. Tällaista hyökkäystä ei koskaan herätä äkillisellä liikkeellä. Takavarikkojen määrä vaihtelee 1: stä päivässä 2: ään kuukaudessa. Tällainen kesto ja taajuus takavarikoinnissa olivat pohjana tämän lomakkeen kutsumiselle.

Paroksismaalinen hypogeeninen dyskinesia

Paroksysmainen hypnogenic dyskinesia on ominaista yöhyökkäyksillä, jotka ovat fenomenologisesti samanlaisia kuin päiväkohtaiset paroksismaattiset dyskinesiat. Hyökkäykset esiintyvät usein hitaasti nukkumisen 3-4 vaiheessa, ja ne ilmenevät kuriosista, dystonisista, myoklonisista ja ballistisista liikkeistä ilman tietoisuuden häiritsemistä. On havaittu, että joskus hyökkäykset ovat aiheuttaneet kehon liike unessa. Myös lyhyitä (15-45 sekuntia) ja pitkäkestoisia kohtauksia (2 minuutista 2 tuntiin). Useimpien tutkijoiden mukaan "dyskinesian" lyhyet yöherät ovat eräänlaisia epileptisiä kohtauksia. Pitkän aikavälin hyökkäykset viittaavat parasomnias. Hyökkäyksiä voidaan havaita joka ilta ja toisinaan toistuvasti yli yön (yli 10). Useimmiten havaittiin kahdenvälisiä yleistyneitä kohtauksia. Hypogeenisen paroksismaalisen dyskinesian sporaattisia ja perheen muotoja kuvataan. Useilla iskuilla on mahdollista saada unihäiriö takavarikoiden ja päiväsaikojen kompensoinnin takia.

Kaikki edellä mainitut vaihtoehdot puuskittaista pakkoliikkeet ovat ensisijaisia (perinnöllinen tai satunnaista) muotoja. EEG ja neurologisen statuksen hyökkäyksessä Odotusaika eivät yleensä näytä poikkeavuuksia. EEG hyökkäyksen aikana on vaikeaa rekisteröidä koska liittyviä artefakteja liikkeiden (dyskinesia). Toissijainen (symptomaattinen) muodostaa edellä dyskinesian kuvattu monia sairauksia. Näitä ovat: aivovaurio, multippeliskleroosi, kilpirauhasen vajaatoiminnan, pseudohypoparathyreosis, hypoglykemia, kilpirauhasen liikatoiminta, aivoinfarkti (mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus), ohimenevä aivoverenkiertohäiriö, verenvuoto ydinjatke, arteriovenoosinen epämuodostuma, pään vamma, enkefaliitti (mukaan lukien HIV-infektio), iatrogeeninen (reglan, metyylifenidaatti) ja myrkyllisiä (kokaiini, alkoholi) muodossa. Ei voi olla erilaisia muutoksia EEG ja neurologisen statuksen. Kaikista edellä mainituista muodoista puuskittaista dyskinesioiden merkitty terapeuttinen vaikutus antikonvulsantit.

Hyvänlaatuinen paroksismaali kortikosteroidi imeväisillä

Hyvänlaatuinen paroksismaali kortikosteroidi imeväisillä on vielä harvinaisempaa ja se kehittyy, kuten nimestä käy ilmi, vain imeväisille. Tauti ilmenee elämän ensimmäisinä kuukausina ja ilmenee toistuvista jaksoista ja torticollisista, jotka kestävät 15 minuutista useisiin tunteihin. Näihin jaksoihin liittyy joskus pahoinvointia, oksentelua ja ataksiaa. Hyökkäykset toistuvat kuukausittain ja heikkenevät spontaanisti tulevina vuosina. Geneettinen hajoavuus migreenille on ominaista. Migreeni kehittyy monissa potilailla, joilla on hyvänlaatuinen paroxysmal corticollis. EEG: n ja kaloritutkimus corticollis-hyökkäyksen aikana osoittavat yleensä normaalia kuvaa.

Paroksismaattiset dyskinesiat kuvan anthermaalisesta hemiplegiaa lapsista

Lapsiin liittyvä hemiplegiaalisuus viittaa harvinaisiin sairauksiin, ja sitä leimaavat: taudin debyytti ennen 3-vuotiaita (joskus 3 kuukauden ikäisenä); toistuvat hemiplegian hyökkäykset (vuorottelevalla ruumiin puolella), jotka kestävät useita minuutteja useisiin päiviin; on muita paroksysmaalinen ilmiöiden (dystonia, korea, nystagmusta, vegetatiiviset sairaudet takykardia, mydriaasi ja hikoilu aikana hemiplegiaa tai siitä riippumatta); kahdenvälisen hemiplegian jaksot; parantuminen unen aikana ja neurologisten ja henkisten toimintojen asteittainen heikkeneminen.

Ensimmäiset hyökkäykset voivat olla hemiplegisia, dystonisia, tai molemmat sisältävät molemmat. Lyhyitä 1-3 minuutin pituisia nystagmusjaksoja esiintyy usein dystonisten (hemidistonia tai opisthotonus) ja hemiplegisten kohtausten takia. Hemiplegialla on tavallisesti epämiellyttävä luonne riippumatta siitä, onko se päällekkäin vai ei. Hyökkäykset alkavat yhtäkkiä, mikä usein toimii tekosyynä epilepsian tai aivohalvauksen virheelliselle diagnoosille hemiplegian kanssa. Yleistyneet tonic-klooniset kohtaukset voivat joskus esiintyä lapsilla, joilla on tämä sairaus vanhemmassa iässä. Pitkäaikaisten kohtausten aikana hemiplegia voi siirtyä rungon toiselta puolelta tai sisältää molemmat puolet kehosta. Aseet ovat yleensä enemmän kuin jalat. Kävelyä ei voi rikkoa kovin. Hemiplegia katoaa unen aikana ja tulee takaisin heräämiseen, mutta yleensä ei välittömästi. Joskus päänsärkyä on hyökkäyksen alussa. Flunarisiini joissakin lapsissa vähentää kohtausten esiintymistiheyttä.

Henkisen kehityksen tyypillinen hidastuminen. Neurologiselle tilalle on tunnusomaista vaiheittainen heikentyminen, koska yksittäisten kohtausten jälkeen tehtävät toiminnat voivat olla epätäydellisiä. Yleisimmät oireet ovat dystonia, spastisuus, pseudobulbar halvaus ja ataksia. MRI paljastaa aivokuoren madon progressiivisen surkastumisen. Useimmat tapaukset (paitsi yksi perhe) ovat satunnaisia.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan paroksysmaalinen dyskinesia, hemiplegisen migreenin, epilepsian, aivohalvauksen, doparesponsivnoy dystonia (dystonia, herkkä dopamiini).

Paroksismin luonteeltaan psykogeninen hyperkinesi

Psykogeeninen hyperkineesi esiintyy noin 50 prosentissa tapauksista paroksismaalisesti. Paroksismaattiset ilmenemismuodot yleisesti ovat erittäin ominaisia psykologisista häiriöistä. Vapina on noin 50% psykogeenisistä hyperkinesia, dystonia - 18%, myoklonus - 14%, "Parkinsonismi" - 7%, muun tyyppisiä dyskinesiat psykogeenisistä vievät noin 11% kokonaismäärästä. Kaikille psykogeeniselle hyperkineesille on ominaista: äkillinen alku selkeällä provokatiivisella tapahtumalla (emotionaalisesti debyytti); useita motorisia häiriöitä (psevdoparezy, dysfonia, psevdozaikanie, kouristus lähentymisen, psevdopripadki, disbaziya, mutismi, jne.); vaihtelevia ja ohimeneviä motorisia häiriöitä, jotka vaihtelevat yhden tarkastuksen tai tarkastuksen ja tarkastuksen aikana; motoriset ilmentymät eivät vastaa tunnettua orgaanista syndromologiaa; hyperkineesi muodostuu, kun tutkimus kohdistuu kehon kärsivään osaan ja pienenee, kun potilaan huomiota häiritsee; usein esiintyy hyperexclusion tai liiallisia käynnistysreaktioita; hyperkineesi usein vastaa plaseboon tai ehdotukseen; on tyypillinen oireyhtymän ympäristö (erilaiset toiminnallisesti-neurologiset "stigmata") ja tyypilliset mielenterveyden häiriöt; Hyperkinesi eliminoidaan psykoterapialla tai lopetetaan, kun potilas ei epäile, että he katsovat häntä.

Yleensä jokainen psykogeeninen hyperkineesi eroaa orgaanisesta yhdestä neljästä tekijästä: moottorikuviosta, hyperkinesian dynamiikasta, syndroomaympäristöstä ja taudin kulusta. Hyvin perustellusta diagnoosista psykogeenisen ("neuroottisen) häiriön positiivinen diagnoosi on tärkeä ja orgaanisen hyperkinesian klassisten muotojen poistaminen. Tällä hetkellä on kehitetty Diagnoosin psykogeenisistä vapina, psykogeeninen myoklonus, psykogeeninen parkinsonismin, psykogeeninen dystonian, ja Diagnoosin psykogeenisistä ja orgaaninen yhdistelmiä hyperkinesia; (dokumentoidut), luotettavat, todennäköiset ja mahdolliset psykogeeniset motoriset häiriöt on laadittu. Kuitenkin heidän esittelynsä ei kuulu tämän kirjan osan soveltamisalaan.

[1]