Pyramidin ja ekstrapyramidaalisten oireyhtymien yhdistelmä

Jotkut keskushermoston sairaudet ilmenevät pyramidaalisten ja ekstrapyramidaalisten oireyhtymien yhdistelmällä. Tämä voi johtaa kliinisiä oireita liittyy muita oireita (dementia, ataksia, apraksia, ja muut), mutta usein yhdistelmä edellä kliinisiä oireita ovat perus ydin taudin.

Tärkeimmät syyt:

1. Atrofiset prosessit aivoissa
2. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus
3. Cortico-basal degeneroituminen
4. Usean systeemisen atrofian (stria-nigral degeneroituminen, Shaya-Dryger-oireyhtymä, OPCA)
5. Craniocerebral trauma
6. Kompleksinen parkinsonismi - BAS - dementia
7. Creutzfeldt-Jakobin tauti
8. Vaskulaarinen parkinsonismi
9. Binswangerin tauti
10. Dopa-reagoiva dystonia (Segawan tauti)
11. Enkefaliitti (mukaan lukien HIV-infektio)
12. Kertymisen tauti
13. Metaboliset enkefalopatiat
14. Houteon Huntington
15. Volumetrinen koulutus aivoissa

Atrofiset prosessit aivoissa

Lisäksi klassinen Alzheimerin taudin tai Pickin tauti (jossa mahdollisesti kehittyvän pyramidin ja ekstrapyramidaalioireita) kliinisessä käytännössä, joskus on epäsymmetrinen aivokuoren rappeuma oireyhtymiä, nosological itsenäisyys ja jonka luonne on hyvin vaikea määrittää. Aivokuoren osallisuuden topografiasta riippuen havaitaan tyypillisiä neurologisia ja kognitiivisia heikkenemisprofiileja. Ne ilmentävät joko hitaasti etenevää afasiaa tai näkö-motorisia häiriöitä; oireyhtymä voi esiintyä edestä tai otsalohkon toimintahäiriö tai kahden- ajallinen (bitemporal) häiriöt. Ne ovat yleensä useimpien epätyypillisten kortikaalisten dementioiden mukana. Olipa kyseessä jokin näistä oireista erillinen degeneratiivinen sairaus tai heijastaa vain yhtä yksittäisen taudin variantteja, se on epäselvä. Eräs esimerkki on moottori neuroni tauti, joka voi joskus liittää useita erilaisia epäsymmetrisiä aivokuoren degeneraation oireyhtymät, mukaan lukien otsalohkon ja progressiivinen afasia ( "disinhibitio-dementia-parkinsonismi-amyotrofia" syndrooma).

Epäspesifinen Lobar surkastuminen, Pickin tauti, ja on monia yhteisiä oireita. Kukin niistä voi aiheuttaa fokaalista degeneraatiota etuosan ja (tai) ohimolohkoihin ja kukin niistä voi johtaa "primaarinen progressiivinen afasia" tai fronto-Lobar dementia. Tämän perusteella jotkut kirjoittajat ovat ehdottaneet, että ensisijainen progressiivinen afasia, dementia ja edestä ovat erilaisia ilmenemismuotoja yhden "Peak-Lobar surkastuminen", jota kutsutaan myös "frontotemporaalidementia" tai "frontotemporal Lobar rappeuma." Kuitenkin, ensisijainen progressiivinen afasia tapahtuu ja aivotyvidegeneraatio.

Kuvattu potilailla, joilla on etenevä näköhäiriöitä (näkökenttäpuutoksesta alemmassa heijastaa aivokuoren toimintahäiriö yli fissura calcarina) Alzheimerin tautiin, joka on edelleen johtuu ilmentymiä eri sairauksiin. Kirjallisuudessa löytyy viittauksia tapauksiin, joissa gistopato-looginen malli aivoissa limittyy kortikobasaalidegeneraation, Pickin tauti ja Alzheimerin tauti. On mahdollista löytää kuvauksia Alzheimerin taudin progressiivisen spastisuuden (ensisijainen lateraaliskleroosi), tai primaarisen lateraaliskleroosin ja etuosan neuropsykologiset häiriöitä. Jotkut kuvaukset on tarkoitettu havaintoihin, joissa histopatologinen malli sisälsi kortikobasaalisen degeneraation ja Pickin taudin ilmentymiä; Levinneet taudit ja sairaudet; Alzheimerin tauti, parkinsonismi ja ALS; kortikobasaalinen degeneraatio, progressiivinen supranukleaarinen halvaus ja monisysteemin atrofia; Parkinsonin tauti ja motorinen hermosairaus.

Kaikki nämä MRI-tapaukset ovat epäsymmetrisiä suhteessa keskittyneeseen kortikaaliseen atrofiaan (joissakin tapauksissa kammioiden laajenemisen lisäksi).

Muita tutkimuksia, mukaan lukien molekyylibiologiset tutkimukset, paljastavat näiden harvinaisten atrofista rappeuttavien seka-oireyhtymien luonnetta.

Progressiivinen supranukleaarinen halvaus

Tauti alkaa yleensä viidennen ja kuudennen vuosikymmenen elämässä, on progressiivinen, eikä se ole hoidettavissa. Kliinisiä ilmenemismuotoja ovat tyypillisesti pääasiassa triadin oireyhtymät:

1. supranukleaariset valvontahäiriöt
2. pseudobulbar-oireyhtymä (lähinnä dysartria)
3. aksiaalisen jäykkyyden ja laajenemisen lihasten dystonia (pääasiassa niska-lihakset).

Tyypillisin merkit ovat häiriöt silmä, kun tarkastellaan alas, posturaalinen epävakautta kanssa disbaziey ja selittämätön kuuluu, "suora" asento (jäykkä kaula laajennus), kohtalainen hypokinesia. Edistyvä supranukleaarinen halvaus muistuttaa vain parkinsonismia hypokinesian, positiivisen epävakauden ja dysartriumin yhteydessä; on tuskin mahdollista puhua todesta parkinsonismista tässä taudissa. Joissakin tapauksissa ei-jäsennellyt pyramidit ovat mahdollisia. Diagnoosiin perustuvia kriteerejä ja kriteerejä progressiivisen supranukleaarisen halvauksen poistamiseksi on kehitetty.

Cortico-basal degeneroituminen

Tämä on - satunnaista rappeuttavat hitaasti etenevä sairaus aikuisuuden, ilmenee epäsymmetrinen akineettis- jäykkä oireyhtymä, johon muut ( "parkinsonismi plus"), pakkoliikkeitä (myoklonus, dystonia, vapina) ja lateralisoitu aivokuoren toimintahäiriö (apraksiaan raajan, vieraan käden oireyhtymä, tuntohäiriöt muodossa astereognosis, häiriöt syrjivä tunteita, tunteet lokalisointi). Kognitiivinen vika kehittyy myöhemmissä vaiheissa taudin. Tappioon hallitseva pallonpuoliskolla saattaa aiheuttaa afasia, joka ei yleensä ole kovin karkeasti. Pyramidin merkkejä ovat myös melko harvinaisia, mutta yleensä kohtalaisen ilmaistu, esiintyy vain hyperrefleksia aste vaihtelevat.

Ominaista progressiivinen hitaus liikkeiden maskimaiset kasvot, lihasjäykkyys, flexor ryhti, disbaziya asennon häiriöt ja laskee, kömpelyyttä yksi raajoissa (yleensä - kädessä), aivokuoren myoklonus. Etumerkit ovat mahdollisia tarttuvassa refleksissa ja paratonismin muodossa. Makroskooppisesti kortikobasaalisen degeneraation vuoksi epäsymmetristä atrofiaa havaitaan etu- ja parietaalikudoksessa, erityisesti Roland- ja Sylvian-kasvojen ympärillä. Ei vähempää ominaispiirre on musta aineen depigmentaatio. Taudin pitkälle edenneissä vaiheissa epäsymmetrinen frontal parietaalinen atrofia vahvistetaan CT- tai MRI-tiedoilla. Alkuvaiheissa tauti sekoittuu helposti Parkinsonin taudin oireisiin. Oikea diagnoosi on erittäin tärkeä asymmetristen apraksisten häiriöiden tunnistamisessa. Muista, että tämän taudin toinen nimi on asteittainen apraksinen jäykkyys. Annostuspitoiset lääkkeet eivät yleensä ole tehokkaita.

Useat järjestelmät atroofit

Kliinisesti, kaikki muodot monijärjestelmäsurkastu- (nauhat-mustatumakkeen degeneraatio, Shy-Drager-oireyhtymä, OPTSA) esitetään pyramidin ja ekstrapyramidaalisten oireiden ja progressiivinen autonomisen vika. Ominaisuuksista riippuen etenemisen rappeuttaviin aivoissa ISA ja kliiniset oireet se voidaan esittää joko OPTSA (määräävä pikkuaivojen merkkejä), tai muodossa uurteita-mustatumakkeen degeneraatio (vallitseva kuva parkinsonismi) tai sopivat kuvauksen erään suoritusmuodon Shy-Drager-( ensimmäisessä paikassa oireet PVN). Niissä tapauksissa, joissa kliiniset oireet ovat vähemmän spesifisiä, on laillista käyttää "multisiteatrofiaa" diagnostisena termina. Yleensä tärkeimpiä moottorin ilmenemismuotoja tulevat ensin Parkinsonin tauti (noin 90% kaikista tapauksista), jota seurasi pikkuaivojen merkkejä (noin 55%) ja pyramidin merkkejä (noin 50% -60%). Suurin osa potilaista osoittaa jonkin verran IVF: tä (74%). Potilaat eivät yleensä vastaa L-DOPA-hoitoon (muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta).

Parkinsonismi MSA: ssä, toisin kuin Parkinsonin tauti, ilmenee symmetrisellä akinetiikka-jäykkää oireyhtymää ilman vapinaa. Vain poikkeustapauksena voidaan havaita epäsymmetristä Parkinsonismia, jossa on lepo-vapinaa, mutta Parkinsonin taudin osalta sääriluun ja pyramidin merkit eivät ole tyypillisiä. Cerebellar atsiaasi MCA-kuvassa ilmenee yleensä kävelyä (dysbasia) ja puheessa. Sekä ISA: n dysbasiaa että dysartriaa sekoitetaan, koska ne johtuvat pääasiassa ekstrapyramidaalisista ja serebellarisista häiriöistä. Lihassävy raajoissa on sekamuotoinen pyramidihyperpiramidinen tyyppi, jossa on usein vaikeaa tunnistaa ja mitata spastisuuden ja jäykkyyden elementtejä.

Useimmissa tapauksissa oireet edeltävät DID ja liikehäiriöitä ilmenee ortostaattinen hypotensio, anhidrosis, rakon häiriöt (ns neurogeeninen rakko) ja impotenssi. Ehkäpä muut PID-oireet (kiinteä sydämen lyöntitiheys, pupilliset häiriöt, uniapnea jne.).

Craniocerebral-vamma

Traumaattinen aivovamma, erityisesti vakavan, voi johtaa mahdolliset vaihtoehdot pyramidirataa oireyhtymä (mono-, hemi-, para-, tri- ja tetrapareses), ja niiden yhdistelmä eri ekstrapyramidaaliset häiriöt (usein muodossa akineettis- jäykkä oireyhtymä, ainakin - muut hyperkinetic oireyhtymät).

Monimutkainen parkinsonismi - amyotrofinen lateraaliskleroosi - dementia

Tämä muoto löytyy endemisista alueista, lähinnä Guamin saarella.

Creutzfeldt-Jakobin tauti

Tauti kuuluu prion-tautien ryhmään, jonka aiheuttaa erittäin erityinen infektiivinen partikkeli, jota kutsutaan prioniksi. Tyypillisissä tapauksissa tauti alkaa 50-60-vuotiaana ja sillä on subkrooninen virtaus (yleensä 1-2 vuotta), joka johtaa kuolemaan. Creutzfeldt-Jakobin tauti on tunnettu, lisäksi dementia, akineettis- jäykkä oireyhtymä ja muut ekstrapyramidaaliset häiriöt (myoklonus, dystonia, vapina), pyramidin, pikkuaivojen oireita ja perednerogovye. Noin kolmasosa tapauksista kehittää epileptisiä kohtauksia.

Diagnosointiin Creutzfeldt-Jakobin suuri merkitys on kiinnitetty, kuten näyttöjen yhdistelmä subakuutti etenevä dementia, myoklonus, tyypillinen komplekseja määräajoin EEG (kolmivaiheisen ja akuutit muodot monivaiheisten toiminnan 200 mikrovolttia amplitudi esiintyy taajuudella 1,5-2 sekunnin ajan), joka on normaali koostumus aivoselkäydinneste.

Parkinsonin oireyhtymä Creutzfeldt-Jakobin tautia esiintyy yhteydessä massiivinen neurologisten (mukaan lukien pyramidi) oireet, joka ulottuu kauas semiologian akineettis- jäykkä oireyhtymiä.

Vaskulaarinen parkinsonismi

Vaskulaarisen parkinsonismin diagnoosi voidaan tehdä vain ottamalla huomioon paraklinikainen tutkimus ja sopivan kliinisen kuvan olemassaolo.

Valitettavasti ei aina neurologisen statuksen potilaiden hallita havaita kliinisiä oireita verisuonten tautiin muodossa pehmeän merkeistä tai melko karkea neurologisia oireyhtymiä, joka osoittaa tappion yhden tai useamman aivoverisuonten altaita. Vain tyypillisissä tapauksissa on pyramidin vajaatoiminta, näennäinen halvaus eriasteisia, erilaisia jäljellä ilmentymiä aivoverenkierron kuten pikkuaivojen oireet, aistien häiriöt, amnestiset häiriöt ja intellektkalnyh. Jos tällaiset merkit ilmenevät, niihin voi liittyä vaskulaarisen myelopatian oireita, mikä viittaa diffuusiin verisuonten vajaatoimintaan sekä aivojen että selkärangan tasolla. Usein löytyy oireita sisäelinten (sydämen, munuaisten, silmien) ja rintakehän alusten vaskulaarisista leesioista.

On erittäin tärkeää kiinnittää huomiota parkinsonismin neurologisten oireiden ominaisuuksiin. Tyypillisissä tapauksissa vaskulaarisen parkinsonismin puhkeaminen on akuutti tai subakuutti (mutta voi olla krooninen), jota seuraa spontaania parannusta tai tasaista virtausta. Diagnoosista vaikeissa tapauksissa kurssi voi olla progressiivinen, mutta tällaisissa tapauksissa normaalisti vaiheittainen eteneminen heijastaa oireiden vaihtelua ja suhteellista palautettavuutta.

Vaskulaarisen parkinsonismin neurologiset oireet ovat myös erikoisia. Muistuttaa, että se on tunnettu siitä, että puuttuminen vapina ja yleensä neotklikaemost on DOPA sisältävien lääkkeiden usein hallitseva osallistuminen alaraajojen molemmin puolin (niin kutsuttu "alempi elin parkinsonismi"), joilla on vakava disbaziey. Samaan aikaan ja kuvattiin verisuonten hemiparkinsonismi (melko harvinainen oireyhtymä).

Nykyään on yleisesti hyväksytty, että diagnoosi verisuonten parkinsonismin vaatii pakolliset Aivokuvantamalla (edullisesti MRI), joka tuo näissä tapauksissa, useiden aivoinfarktien (tavallisesti) tai yhden lacunar infarkteja tai verenvuoto (harvoin). MRI: n muutosten puuttuminen pitäisi toimia tekosyynä ennakkotietojen tarkistamiseksi ja sairauden mahdollisen luonteen selventämiseksi.

Binswangerin tauti

Binswangerin tauti tai toistuvia arterioskleroottisten enkefalopatia - muunnos vaskulaarinen dementia, joka liittyy ensisijaisesti verenpainetauti ja dementia ilmenee, PBA-oireyhtymä, korkea jännerefleksit hypokinesia, Parkinsonin disbaziey ja ominaisuus muutoksia rakenteessa MRI (leykoareoz). Kuva taudin Binswanger kuvattu ja totta verisuonten parkinsonismi oireyhtymä. Siten yhdistelmä pyramidin ja ekstrapyramidaalioireita voi esiintyä tässä sairaudessa.

Dopa-reagoiva dystonia

Levodopaan (Segawan tauti) herkkä dystonia on itsemääräämätön perinnöllinen primäärinen dystonia. Se on tunnettu siitä, että alusta elämän ensimmäisen vuosikymmenen aikana, ensimmäiset oireet jaloissa, merkitty päivittäinen vaihtelu oireita (tunnetaan myös taudin: dystoniaa kanssa merkitty päivittäinen vaihtelut), kun oireita parkinsonismin ja dramaattinen vaikutus pieninä annoksina levodopa. Päivittäinen vaihtelut oireet ovat joskus niin korostuneita, että potilas normaalisti liikkuvat aamulla, iltapäivällä ei enää pysty kävelemään ilman apua. Joskus vakava dystonia simuloi paraplegiaa. Kävelu näyttää silmänräpäiseltä polvilta taivutettuina, ristissä, lepattavien jalkojen kanssa. Tendon-refleksit ovat elossa tai korkeina. Joskus tunnistaa elementit parkinsonismia: jäykkyys ilmiö "gear" gipomimiya, hypokinesia, harvoin - lepo vapina. Tällaiset potilaat ovat usein misdiagnosed aivovaurio tai sairauden Adolf Strümpell tai nuorten parkinsonismi.

Aivotulehdus

Enkefaliitti (meningoenkefaliitin ja enkefalomyeliitti) virus voi joskus ovat (mukaan lukien HIV-infektio) tai postitse ja parainfectious niiden moottori ilmenemismuotoja eri hyperkineettisen ja muut pyramidiradan ja pyramidin oireyhtymät. Tyypillisissä tapauksissa, tunnettu siitä, että mukana tai edellisen obscheinfektsionnye oireita, muutoksia tietoisuudessa, ja muut mahdolliset oireyhtymien (cephalgic, epileptiset, nestettä).

Kertymisen tauti

Varastointi sairaudet (lipidoses, leukodystrofian mukopolysakkaridoosit) on perinnöllinen luonteeltaan usein alkaa näkyä jo lapsuudessa ja useimmissa tapauksissa on ominaista polisistemny neurologisia oireita, kuten henkinen kehitys häiriöt, pyramidin, ekstrapyramidaaliset, aivosairaudet, kouristuksia. Usein on muutoksia osa silmään (retinitis) ja sisäelimissä.

Metaboliset enkefalopatiat

Metabolinen enkefalopatia, joka voi kehittyä maksasairaus, munuainen, haima, hormonitoiminnan ja muut somaattiset sairaudet ilmenevät akuutti tai hitaasti etenevä aivojen sairaudet (mukaan lukien tajunnan häiriöt) asterixis joskus - kouristukset, mielenterveyden häiriöt (sekavuus, kognitiiviset häiriöt) , sähköisen aktiivisuuden hidastuminen EEG: ssa. Neurologisen tilan paitsi joskus paljastaa metabolisen vapina, myoklonus, tendinous giperefleksiya, stopnye patologisia merkkejä. Diagnoosi on tärkeää lääkärintarkastus potilaan seulonta ja aineenvaihdunnan häiriöt.

Houteon Huntington

Joitakin muotoja Huntingtonin tauti, erityisesti ns muoto Westphal (akineettis- jäykkä alkaessa sairauden) tai loppuvaiheen klassisen Huntingtonin tauti, joka ilmenee paitsi trochaic ja akineettis- jäykkä oireyhtymiä, Yhä pyramidin merkkejä.

Volumetrinen koulutus aivoissa

Aivojen volumetrinen koulutus alkaa usein ilmentää progressiivista pyramidaalista oireyhtymää tai aivojen hermojen pudotusta kasvaviin aivovaurioihin verrattuna; voi kuitenkin olla yhdistetty pyramidaalinen ekstrapyramidaalinen oireyhtymä (esim. Hemiparkinsonismi-oireyhtymä, jossa on pyramidisia merkkejä). Usein Parkinsonismin oireet hallitsevat kliinistä kuvaa. Itse asiassa mikä tahansa hemiparkinsonismi vaatii tietyssä vaiheessa diagnostisia menetelmiä volumetrisen prosessin poissulkemiseksi erityisesti yhdistettynä muihin (pyramidaalisiin ja / tai aivoihin) ilmenemismuotoihin. Diagnoosi on useimmiten CT tai MRI. Jokainen potilas, jolla on Parkinsonin tautia, on tutkittava neuroimaging-menetelmillä.

Hyponymy voidaan havaita:

• Parkinsonismin oireyhtymällä
• Kun masennus (mielialan muutokset, käyttäytyminen, historiatiedot)
• Tämä on yksi pseudobulbar-halvauksen ilmenemismuodoista kortikobobbaaripolkujen kahdenvälisissä vaurioissa
• Kuten eristetty rikkominen mielivaltainen motorinen aktiivisuus, säilyttää aktiivisuus automaattinen moottorin suun ja niellä aiheuttaman lihasten kahdenvälistä vaurioita eteen renkaat, ns aivorungon oireyhtymä, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Psykogeenisen ja orgaanisen hyperkinesian (tyypilliset kliiniset ominaisuudet)

• Psykogeenisiä dyskinesia yleensä vaikeuttaa edellä mainittujen orgaanisten tauti, esiintyy kanssa dyskineettisiä oireyhtymä, eli psykogeeninen liikehäiriöiden (PRD) muodossa psykogeenisistä hyperkineettisten kuin jos "päälle" olemassa olevan orgaanisen hyperkinesia.
• Uusi (psykogeeninen) dyskinesian tyyppi on phenomenologisesti erilainen kuin alkuperäinen (orgaaninen) dyskinesia, mutta se voi olla myös analoginen (vapina, parkinsonismi, dystonia jne.).
• Psykogeeninen dyskinesia vaikuttaa yleensä samaan kehon osaan kuin orgaanisen hyperkinesian. Psykogeeninen dyskinesia on yleensä potilaan epämuodostumisen pääasiallinen syy: se aiheuttaa vaikeampaa epätasapainoa kuin samanaikaisesti orgaanista hyperkinesiaa.
• Ehdotus tai lumelääke vähentää tai pysäyttää PDR: n, "kerrostuminen" orgaanisesta dyskinesiasta. Motor DAD -mallit eivät vastaa orgaanisia hyperkinesisyyppejä.
• Muiden PDR: n (useiden motoristen häiriöiden) esiintyminen. Moninkertainen somatisaatio ja ilmeiset mielenterveyden häiriöt.