Silmävauriot lapsilla ja nuorilla, joilla on systeemisiä sairauksia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Silmävaurioita lapsilla ja nuorilla, joilla on systeemiset ja oireyhtymät, esiintyy 2-82 prosentissa tapauksista ja niihin liittyy pääasiassa uveiitti ja skleritit. Systeemisten sairauksien spektri, johon liittyy silmäsairauksia, on erittäin laaja, mutta useimmiten se on reumatologisen otsikon sairaus. Lisäksi reumaattisten sairauksien kansainvälisen ja kotimaisen luokittelun mukaan tämä ryhmä sisältää ei-reumaattisen genesin systeemisiä sairauksia.

Systeemiset sairaudet yhdistettynä silmävaurioihin

• Nuorten reumatoidinen niveltulehdus.
• Jalkapallo-ottelu.
• Nuorten psoriaasiartriitti.
• Reiterin oireyhtymä.
• Behcetin tauti.
• Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä.
• Sarkoidoosi.
• Systeeminen lupus erythematosus.
• Lyme-tauti.
• Harvinaiset oireyhtymät (CINCA, Kogan, jne.).

Useimmat systeemiset sairaudet, joilla on silmävaurioita, ovat niveltulehdus ja niveltulehdus, joten tämä ryhmä sisältää reaktiivista niveltulehdusta silmävaurioiden varalta sekä harvinaisia oireyhtymiä.

Luokitus

Perustui kliinisiin erottaa edessä (tyypistä iridosyk- liitti), perifeerinen (johon tasainen osa ja verkkokalvon reuna-alueille ja sädekehän), posteriorinen (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveiitti ja panuveit (johon kaikki silmän).

Nykyisten, akuuttien, subakuuttien, kroonisten ja toistuvien vaurioiden luonteesta erotetaan toisistaan.

Uveiitin etiologisesta merkistä systeemisissä sairauksissa lapsilla ja nuorilla luokitellaan systeemisen taudin tyypin mukaan.

Nuorten reumatoidinen niveltulehdus

Nuoren nivelreuman uveiitin esiintymistiheys vaihtelee 6-18 prosentista, jolloin 78% mono- ja oligoartriitista. Useimmissa tapauksissa (jopa 86,6%) uveiitti edeltää nivelsairauksia.

Uveiitti, useammin kahdenvälinen (jopa 80%), on ulkoisesti oireeton, mikä johtaa myöhäiseen diagnoosiin. Pääsääntöisesti uveitiinilla on etummaisen, iridocliticin luonne, mutta myös vähemmän ominaisia perifeerisiä ja panoveitteja on.

Menetelmän silmässä ilman rutiinitarkastuksia oculist havaitaan usein komplikaatioita vaiheeseen (lektovidnaya dystrofia, aukoton oppilas monimutkaista kaihi) kanssa vähentää merkittävästi näkymä.

Syklit voidaan liittää hypotensiota, eikä vain muodostumista sarveiskalvon saostumia, mutta tihkuminen lasiaiseen vaihteleva intensiteetti, mikä johtaa kehitystä lasiaisen samentumia kelluva ja puolikiinteisiin. Posterior silmä segmentti on mukana prosessi on hyvin harvinainen, mutta mahdollisia oireita papillita, pieni keltainen pesäkkeitä puolivälissä reuna silmänpohjan, klusterointi liittyvä makularappeuma.

Järjestäessään ennaltaehkäisevät tutkimukset silmälääkäri syytä muistaa, että riskitekijöitä kehittämiseen uveiitti lastenreumassa nivelreuma - mono- tai oligoartriitti, naispotilaiden, varhainen debyytti niveltulehdus, läsnäolo tumanvastaisten tekijä. Uveiitti voi esiintyä eri aikoina alusta systeeminen sairaus, joten tarvetta järjestelmällistä tutkimusta silmälääkäri (6 kuukauden välein ilman valituksia).

Seronegatiivinen spondylitis

Jalkapallo-ottelu

Nuorten ankyloton spondyylitis on krooninen tulehduksellinen sairaus, jolle on tunnusomaista Uveiitin ja perifeerisen niveltulehduksen yhdistelmä. Debyytti on harvoin tunnustettu.

Enimmäkseen alle 15-vuotiaat pojat ovat sairaita. Kuitenkin monet ennenaikaiset tapaukset tunnetaan. Uveiitti tavallisesti etenee akuutteina kahdenvälisenä ja suhteellisen hyvänlaatuisena (anteriorisen uveiittityypin mukaan, se pysäytetään nopeasti paikallisella hoidolla). Akuutti iritisti nuorten ankylossoivaa spondyylistä voi seurata kipua, valonarkuutta, silmien punoitusta. Silmän takaosan segmentin vaihto on harvinaista.

Suurin osa potilaista on seropositiivisia HLA-B27: n ja seronegatiivisen RF: n mukaan.

Nuorten psoriaasiartriitti

Uveiittinen psoriaasiartriitti on kliinisesti samanlainen kuin nivelreuma, etenee edeltävän, kroonisen tai akuutin tyypin mukaan. Kurssi on usein suotuisa, sopii hyvin tavanomaiseen hoitoon. On syytä korostaa, että uveiittia esiintyy yleensä potilailla, joilla on ihon ja nivelvaurion yhdistelmä ja lähes ei tapahdu eristetyllä ihon psoriaasilla.

Reiterin oireyhtymä (uretrookulosinovial-oireyhtymä)

Reiterin oireyhtymä, jolla on silmävaurioita lapsilla, on suhteellisen harvinaista. 5-12-vuotiaat lapset saattavat olla sairastuneita, tyypillisimpiä kehityshäiriöitä nuorilla ja nuorilla miehillä 19-40 vuotta.

Reiterin oireyhtymää aiheuttavat silmäsairaudet pääsääntöisesti esiintyvät sidekalvotulehduksen tai subepiteelisen keratiitin muodossa ja vaurioittavat stromaarisen eturauhasen kerroksia. Mahdollinen kehittyminen toistuvan ei-granulomatoisen iridosykliitin käytöstä. Paljon vähemmän uveiitti voidaan luonnehtia kehittämiseen raskaiden panuveita vaikeuttaa kaihi, makulan turvotus, chorioretinal painopiste, verkkokalvon irtauma, jyrkän laskun katsottuna.

Systeeminen lupus erythematosus

Systemaarinen lupus erythematosus on multi-systeeminen autoimmuunisairaus, jossa on ihovaurioita (ihottuma, myös kasvot "perhonen" muodossa); nivelet (ei-erosivinen niveltulehdus); munuaiset (nefriitti); sydän ja keuhkot (karstaamat kalvot).

Silmävaurioita voi esiintyä episcleritis tai scleritis. Enemmän tunnettu siitä, että kehitys raskaiden retinovaskulita hajanainen luonne tukkeutumista verkkokalvon laskimon ja muita aluksia, on olemassa verkkokalvon turvotus, verenvuoto, vakavissa tapauksissa - toistuvia hemophthalmus.

Behcetin tauti

Behcetin taudin silmävaurio on yksi vakavimmista ja prognostisesti epäedullisista oireista.

Behveettin taudin uveiitti on kahdenvälistä ja voi edetä sekä etu- että takimmaisten uveiittityyppien tyypissä. Useimmiten se kehittyy 2-3 vuoden kuluttua taudin ensimmäisistä oireista. On huomattava, että Behave-taudin uveiitti on toistuva, ja paheneminen kestää 2-4 viikkoa useisiin kuukausiin.

Merkittävä merkki uveiitistä Behcetin taudissa on hypopionaa, joka vaihtelee vakavasti kolmanneksella potilaista. Anteriorisella vinolla, näkemysnäkymä on pääosin suotuisa. Kun panuveite ja osallistuminen posteriorisen silmän prosessi syntyy vakavia komplikaatioita, jotka johtavat peruuttamattomia muutoksia silmään (näköhermon surkastuminen, degeneraatio, verkkokalvon irtauma, toistuva hemophthalmus). Retinovaskuliitin läsnäolo on ominaista retinaalisten verisuonten tukkeutumisella.

Sarkoidoosi

Sarkoidoosi on krooninen monisysteemi granulomatoottinen sairaus epäselvästä etiologiasta.

Lapsilla yli 8-10 vuotta sarkoidoosin tapahtuu ominaisella vaurioita keuhkoissa, ihon ja silmien alle 5 vuotta, sano kolmikko - uveiitti, nivelsairaus, ihottuma. On huomattava, että sarkoidoosiin liittyvä niveltulehdus esiintyy vain lapsilla, aikuisilla nivelet eivät osallistu patologiseen prosessiin.

Uveiitti tulee pääsääntöisesti ulkopuolelta pienellä merkillä. Mutta kroonisen granulomatooppisen eturauhasen uveiitin tyypin mukaan on vaikeaa, jolloin muodostuu suuria "sebaceaalisia saostumia" ja niskojen muodostumista iirikseen. On mukana takaosaan silmän silmänpohjan prosessi tunnistaa pieniä pesäkkeitä kellertävä 1 \ 8-1 \ 4 RD (suonikalvon granulooma) periflebita ilmiö, makulan turvotus. Tyypillinen on nopeiden komplikaatioiden kehitys, joilla on vähentynyt näkö.

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä (Uveamenegal-oireyhtymä)

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on systeeminen sairaus, johon liittyy kuulo- ja visuaalisia analysaattoreita, ihoa ja aivokalvoja.

Diagnoosi perustuu oireyhtymän kompleksin tunnistamiseen: ihon ja hiusten - hiustenlähtöön, polyosiin, vitiligoon; lievä neurologinen simtomatika (parasthesia, päänsärky jne.). Taudin vaikean uveerutulehduksen muodossa lapsilla tauti on harvinaista.

Uveiitti oireyhtymä Vogt-Koyanagi-Harada virtaa kahden- tyyppistä vakava krooninen tai uusiutuva granulomatoottista panuveita muodostavat lukuisia suuria saostumia kyhmyt iiris ja sen paksuuntumista, uudissuonittumisen iiriksen ja etukammion kulman, joka johtaa silmänpaineen nousuun. Lasikuidun ilmiöt ilmaistaan. Tunnettu siitä, että papilledema, makulan, joskus eksudatiivinen verkkokalvon irtauma keskialueella. Kehällä (useimmiten alaosassa) tunnistetaan kellertävät soikeat, joilla on selkeät rajat. Nopeasti kehittyvät toisenlaisen glaukooman tyypin komplikaatiot syntyvät. Visioennuste on epäsuotuisa.

Lajm-Borrelioz

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) välitetään pureamalla ibididitärkkelystä, joka on infektoitu Borrelia burgdorferilla, etenee vaiheittain:

• I vaihe - muuttolintu rintakehäinen punoitus, alueellinen lymfadenopatia;
• II vaihe - hematogeeninen levitys eri elimissä, mukaan lukien silmät ja nivelet.

Silmien tappio voi olla vaihteleva luonteeltaan, joka virtaa kuten sidekalvotulehdus, episcleritis, anterior uveiitti. Merkittävästi tapahtuu retinovaskulaarinen tai panoveitti. Uveiitti reagoi hyvin hoitoon, visioennuste on yleensä suotuisa.

CINCA-oireyhtymä

Ja CINCA oireyhtymä (krooninen lapsuusajan neurologisia ihon nivelen), tunnettu siitä muuttavia ihomuutokset (nokkosihottuma), nivelsairaus kanssa epifyysilevyjen ja metaepiphyseal muuttuu CNS, kuurous, käheys.

Uveiitti kehittyy 90 prosentilla potilaista, joilla on CINCA-oireyhtymä, pääasiassa etummaisesta tyypistä, harvemmin posteriorisesta uveitista, mutta monimutkaisten kaihien nopeasta kehityksestä. Tyypillinen papillitis, näköhermon atrofia, mikä johtaa huomattavaan näkökyvyn vähenemiseen.

Coganin oireyhtymä

Coganin oireyhtymään liittyy kuumetta, niveltulehdusta, vatsakipua, hepatosplenomegalia, lymfadenopatiaa. Kuulon, huimauksen, soittoäänen ja kipujen väheneminen korvien, aorttien, aorttaläpän vajaatoiminnan, pienten ja keskisuurten valtimoiden vaskuliittia vastaan. Silmänprosessissa mukana on interstitiaalinen keratiitti, sidekalvotulehdus, episcleritis / scleritis, harvemmin - vitriata. Retinovaskulit.

Kawasakin tauti

Tyypillisiä Kawasaki-taudin oireita ovat kuume, ihon vaskuliitti (polymorfinen ihottuma), "crimson" -kieli, kuorinta; lymfadenopatia, kuulon heikkeneminen. Silmät häviävät pääasiassa kahdenvälisenä akuutissa sidekalvotulehduksessa. Merkittävästi on uveiitti, joka etenee varovaisesti, oireettomasti kuin etupuolella kahdenvälisesti, useammin yli 2-vuotiailla lapsilla.

Wegenerin granulomatoosi

Tyypillisiä Wegenerin granulomatoosille ovat kuume, niveltulehdus, ylähengitystieinfektio, keuhko; stomatiitti, välikorvatulehdus, ihon vaskuliitti; munuaisvaurioita. Silmien oireet ovat tyypillisiä sidekalvotulehdus, episkleriitti ja harvoin keratiitti sarveiskalvon haavojen muodostumiseen. Uveiitti etenee retinovaskulaarisen tyypin mukaan.

Lääkitys

Paikallisia ja systeemisiä lääkkeitä on olemassa.

Paikallinen hoito sisältää glukokortikoidien, tulehduskipulääkkeiden, mydriatikkojen jne. Käytön. Sen intensiteetti ja kesto vaihtelevat ja riippuvat silmäsairauden vakavuudesta. Paikallisen hoidon johtava asema ovat glukokortikoidilääkkeet, joita käytetään tippojen, voiteiden, silmälääketieteellisten kalvojen, parabulbarinjektioiden, fono- ja elektroforeesin muodossa. Parabulbarin tai konjunktivaalin käyttöönoton aikana pitkittyneiden lääkkeiden käyttö on mahdollista, mikä vähentää injektioiden määrää.

Koska paikallisen lääkityksen käytöstä ei ole myönteistä vaikutusta eikä vakavan uveiitin tapauksessa, systeemistä hoitoa (yhdessä reumatologin kanssa) määrätään.

Tehokkain suonikalvoston tulehduksen hoitoon liittyy systeemisiä sairauksia glukokortikoidien metotreskat ja syklosporiini A. Näitä lääkkeitä käytetään usein eri yhdistelminä, vähentää toiminnan annosta kukin niistä.

Tiedot TNF-a: n estäjien käytön tehosta ja tarkoituksenmukaisuudesta uveiitissa ovat erittäin kiistanalaisia. Infliksimabi (remicade) on biologinen aine, liukoisia vasta-aineita TNF-a: lle. Levitä laskimonsisäisesti tippaa annoksella 3-5 mg / kg: yksi annos 2-6 viikon välein 8 viikon välein.

Etanercept (enbrel) on biologinen aine, liukoiset reseptorit TNF-a: lle. Levitä 0,4 mg / kg tai 25 mg ihon alle 2 kertaa viikossa.

Viime aikoina sekä reumatologit että silmälääkärit eivät halua monoterapiaa yhden lääkkeen kanssa, vaan niiden yhdistelmää pienemmillä annoksilla.

On korostettava, että melko usein määrätty systeeminen hoito, jolla on huomattava positiivinen vaikutus taustalla olevan taudin kulkuun, ei salli lopettaa uveiittia. Lisäksi usein hyvin raskas silmäsairaus remissiossa merkille nivelen (systeeminen) prosessi, kun Reumatologia vähentää huomattavasti intensiteetti hoidon, jättäen vain ylläpitoannoksia huumeiden tai rajoitettu käyttö tulehduskipulääkkeiden.

Siksi on aina tarpeen muistaa syy- ja systeemisen sairauden vakavuuden ja vakavuuden mahdollinen dissosiaatio, kun systeemisen hoidon taktiikan kysymyksen ratkaisu aiheuttaa suuria vaikeuksia.

Kirurginen hoito

Koska uveiitin kulku on erittäin vakava systeemisissä sairauksissa lapsilla, joilla on monenlaisia komplikaatioita, tärkeä paikka uveiitin hoidossa on kirurgisten toimenpiteiden varassa:

• kirurginen hoito optisten välineiden (sarveiskalvo, linssi, lasiaine) läpinäkyvyyden vastaisesti; kaihojen poisto, vitrektomia;
• eri tyyppisiä antiglaucomatous-interventioita;
• sekundaaristen verkkokalvon irrotusten (laser ja instrumentaalihoito) hoito.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]