autoimmuuni enteropatian
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Autoimmuunisien enteropatiat ovat pysyviä proteiineja menettäviä ripulia, johon liittyy autovasta-aineiden tuotanto, merkki aktiivisesta autoimmuunista T-solu-tulehduksesta. Morfologisesti seuraa villin atrofia ja massiivinen solun limakalvon lamina propria-tunkeutuminen.
On olemassa 3 tyyppistä autoimmuunin enteropatiaa:
- Tyypin / REX-oireyhtymä (immuunijärjestelmän säätely, polyendokrinopatia, enteropatia, X-sidottu perintötyyppi) - vaikein vaihtoehto, vain poikit ovat sairaita;
- Tyyppi II - / REX-kaltainen oireyhtymä - pehmeämpi kurssi, sairaat pojat ja tytöt;
- III tyypin eristetty ruoansulatuskanavan vaurio.
ICD-10 -koodi
D89.8. Muut määritellyt häiriöt, joihin liittyy immuunijärjestelmä, muualla luokittelemattomat.
Oireet
Autoimmuuni enteropatia ilmenee 1-3. Viikolla, johon liittyy vaikea ripuli. Ripuli ei ole ainoa oire, toisin kuin enterosyyttien patologisiin sairauksiin. REX-oireyhtymälle on tyypillistä diabetes mellitus, glomerulonefriitti, hemolyyttinen anemia positiivisella Coombs-reaktiolla. Veren veren jakautuminen on ominaista, plasman proteiinien erittyminen ja niiden erittyminen ulosteisiin, seerumin albumiinipitoisuuden väheneminen, a1-antitrypsiinin puhdistuman lisääntyminen. On olemassa merkkejä systeemisestä tulehdusreaktiosta biokemiallisen verikokeen tulosten ja koproloottisen tutkimuksen tulosten mukaan, sillä on inflammatorista oireyhtymää. Immunohistokemiallisissa tutkimuksissa enterosyyttien pinnalla havaitaan vasta-aineita enterosyyttien antigeeneille. Useimmissa tapauksissa lapset kuolevat ensimmäisellä elämänvuorella.
Hoito
Enteraalisen ravitsemuksen täydellinen peruuttaminen johtaa joskus parantumiseen, mutta voimakas nykyinen ripuli jatkuu. Monimutkaisessa hoidossa on myös systeemisiä glukokortikosteroideja ja sytotoksisia lääkkeitä. Joissakin tapauksissa positiivinen vaikutus havaitaan luuydinsiirron käytön jälkeen.
[Mikä häiritsee sinua?
Mitä on tutkittava?
Использованная литература