Ihon sylindrooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sylinteri (syn: Spiegler-kasvain, turbottituumori, päänahan syringoma, hyvänlaatuinen useiden basaalisolujen epiteelioma jne.). Siihen asti, kunnes nykyinen utare on olemassa epävarmuus tuumorin histogeneesistä.

Ihosylinterien syyt ja patogeneesi. Sylinterien alkuperä on epäselvä. He pitävät sitä virtsaamattomana kasvaimena, mutta jotkut uskovat, että se kehittyy apokriinireaktioista ja hiusten rakenteista. Perhetapausten läsnäolo osoittaa autosomaalisen hallitsevan perintötyypin.

Ihosylinterien oireet. Kasvain ilmenee lukuisina yksinäinen solmujen päänahassa, niska, etupäässä naisilla 60-70 vuotta vanhoja. Noin 10% tapauksista, mutta tsilindroma periytyvät autosomaalinen dominantti kanssa penetrance eriasteisesti. Yksi keskeisiä piirteitä tsilindromy on sen osallistuminen yhtenä komponenteista monimutkaisten hamartoomat ihon, joka voi olla erilaisia yhdistelmiä tyypin tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenoomia korvasylkirauhasessa, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenoomia korvasylkirauhasessa, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead miehillä samaan perheeseen 3 sukupolven perinnöllinen useita tsilindroma - giierlipidemiya tyypin II perhe tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Kliinisesti sylinteri on monikerroksinen kasvainmuodostus, jossa on sileä pinta, erilainen pinkki vaalea, tiheä elastinen sakeus. Joskus kasvain vie lähes koko pään, joka muistuttaa turbaania. Satunnaisesti kasvain voi sisältää kystisen komponentin, joka antaa sille sinertävän värisävyn.

Taudille on ominaista, että yksinäiset kasvainmuodostumat kehittyvät hitaasti, pääasiassa nuorilla naisilla, joissakin tapauksissa - lapsuudessa. Pyöreät muotoiset, tiheästi kosketetut tummat kasvut kohoavat äkillisesti eri tasojen ihon tasolle, suuret kastanjat, tomaatit. Yhdistelemällä yhdessä muodostavat kasvainten ryhmittymät, jotka kattavat useissa tapauksissa koko päänahan (turbaanisoitunut kasvain). Kasvaimen yläpuolella oleva iho puuttuu hiuksista, sillä on heikko tai kirkkaan vaaleanpunainen väri. Suuret ja vanhat elementit läpäisevät telangiectasia. Kasvaimet ovat paikallisesti päänahkaa ja kasvot, harvemmin muilla ihoalueilla.

Histopatologia. Dermisissä havaitaan useita papilloomia ja pesiä sellaisista soluista, jotka ovat samanlaisia kuin basaalikerrossolut, jotka sisältävät hyaliinia, jota ympäröi hyaliinikalvo. Saarekkeissa kasvaimen solut ovat 2 tyyppiä: keskellä solun tumassa on vaalean värinen soikea muoto, mutta kehän solujen järjestetty gyulisada, pienempi, on tumma-värjätään ytimiä.

Pathology. Kasvain on lokalisoitu dermaalissa ja ihonalaisessa rasvakudoksessa. Eteerinen kasvaimen yli ohennetaan, tasoitetulla sisäpuolella kasvaa. Kasvain koostuu osista eri kokoa, yleisesti pallomainen muoto, joka sisältää kahden tyyppisiä soluja: solujen keskiosissa hänellä hänen kiviä rikki, jossa on suuri ja runsaasti sytoplasman ja solun reuna-alueille, joilla on pienet ytimet ja harva sytoplasmassa, joskus muodostetaan paaluttaa rakenne. Viipaleet reunustavat paksu eosinofiilinen gialinonodobnymn talletukset edustavat aineen multipleksoidun tyvikalvon ja tuottaa muistuttaa viipaleen "sylinterit". Osittain tämän aineen kertymät näkyvät kasvainsolujen välissä olevissa lobuloissa. Tiehytrakenteisiin tietyissä pikkulohkot ovat välys rajoittuu prismamaisia solujen eosinofiilinen sytoplasmaan ja sisältää luminaalipinnalla orvaskeden. Toisinaan, laajentavat tubulit muodostavat kystisiä rakenteita. On fokaaleja keratinisaatiosta ja follikkelien erilaistumisesta. Kasvainstrooma sisältää joskus huomattavan määrän muciinia, jossa määritetään hyaluronihappo. Eosinofiilinen materiaalia, joka istuu ympärillä ja sisällä kasvaimen viipaleita, käsittää kaikki komponentit tyvikalvon - kollageeni IV ja V tyyppejä. Laminiini, fibronektiini, proteoglykaanit. Aine antaa positiivisen PAS-vasteen ja on resistentti diastaasiin. Soluviljelmässä tehdyissä tutkimuksissa on osoitettu, että kasvaimen epiteelisolut tuottavat membraanin kaltaisen aineen. Johtuen yleisyydestä eri morfologiset rakenteet ovat neljänlaisia tsilindromy: erilaistumaton, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny ja sekoitetaan.

Epäyhdymättömällä tyypillä kasvaimen solut ovat pieniä, voimakkaasti värjättävillä ytimillä, järjestetty solujen muodossa hyaliinimäisten kalvojen ympäröimänä.

Hydratenomatoottiselle tyypille on ominaista edellä kuvatuissa soluissa esiintyvien onkaloiden läsnäolo, jotka muistuttavat hikirauhasien eritteellisten kanavien rakennetta.

Trichoepithelioma-tyypissä ontelojen ja kystien lisäksi määritetään rakenteet, jotka osoittavat eriytymistä karvatupen suuntaan. On litteitä epiteelisiä kystia, samanlaisia kuin trikoepiteliomeilla. Sylinterien erilainen diagnoosi ei ole vaikea, vaan se perustuu paksujen eosinofiilisten membraaneiden havaitsemiseen, jotka ympäröivät sen lobula.

Immunomorfologicheskie tutkimukset paljastavat melko ristiriitaisen kuvan, erityisesti ilmaus-antihemotripsina, lysotsyymi, globuliinin tekijä 1 äidinmaitoon, a-sileälihasaktiinia ja sytokeratiinia 8 ja 18, joka tulkitaan merkiksi Gistogeneticheskaja apocrine rauhanen sekretorinen osasto. Samaan aikaan positiivinen ilmaus hermokasvutekijän, proteiini S-100, CD44, CD34 pidetään todisteena histogenetic osaston ekkrinnyh erittäviä rauhasia. Vastaava kuva Meubehm M., HP Ficher (1997), joka sen lisäksi, sytokeratiini profiili (7, 8, 18), ominainen erittyvien yksiköt, on myös tunnistettu sytokeratiini 14, mikä on tunnusomaista ductal erilaistumista.

Histogeneettisesti. WHO: n histologisessa luokituksessa sylinteri sijoitetaan sekä hyvänlaatuisten eccrine-kasvainten että apokriinisten kasvainten osuuksiin. Elektronimikroskopiassa on kaksi solutyyppiä: erottelemattomat basaaliset solut, joilla on pienet tummat ytimet ja solut, joissa on suuret vaaleat ytimet. Useimmat solut näyttävät kypsymättömiltä. Erittävien solujen sisältävät rakeet samanlaisia kuin solujen ekkrinnyh rauhaset, mutta yhteys solujen tsilindromy karvatuppien osoittaa apocrine erilaistumista tsilindromy. Näistä asioista voidaan jälleen kerran vahvistaa A.K. Apatenko (1973), joka toteaa, kun oireita tsilindrome ekkrinnoy, apocrine ja piloidnoy erilaistumista, piti sitä histogenetic heterogeeninen kasvaimen lähde, jotka ovat erilaisia yhdistelmiä elementtejä ja orvaskeden alkion primordia pilosebatseynogo ja apocrine monimutkainen.

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti on erotettava basalomasta, dermatofibrosarkoomasta, lipomatoosista.

Ihonsylinterien hoito. Suuret kasvaimet poistetaan kirurgisesti, joskus muovia käyttäen, kryogeenin poisto.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]