Shihanin oireyhtymä

Iskeeminen nekroosi aivolisäkkeen ja pysyvään vähenemiseen sen toimintojen seurauksena synnytyksen verenvuoto kutsuttiin Sheehan oireyhtymä. Tämä on harvinainen komplikaatio synnytyksen, jota seuraa hengenvaarallinen verenhukka, jota kutsutaan myös synnytyksen jälkeinen aivolisäkkeen vajaatoiminta, synnytyksen hypopituitarismi, aivolisäkkeen (diencephalic-aivolisäkkeen) tai kakeksia sairaus Simmonds.

Tällä endokriinisellä patologialla on ICD-10: n koodi E23.0.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologia

Kehittyneissä maissa, koska korkea synnytykseen hoito, Sheehan oireyhtymä on harvinainen: sen ilmaantuvuus 50 vuosi on vähentynyt 10-20 tapausta 100000 naista ja 0,5% kaikista tapauksista hypopituitarismin naisilla ..

Eurooppalaisen Endocrinology Society -yhtiön mukaan jotkin aivolisäkkeen etukannen vaurioista kärsivät oireet löytyvät 4 prosentista naisista, jotka ovat menettäneet paljon verta syntyessään. Keskinkertaisia merkkejä Shihan-oireyhtymästä todetaan 8%: lla, ja postpartum hypopituitarismin vakavat muodot ovat 50% naisista hypovolemisen sokin jälkeen.

Kansainvälinen tietokanta farmakoepidemiologinen rekisteritiedot KIMS (Pfizer International Metabolinen Database) vuodelle 2012 listattu 1034 potilasta, joilla kasvuhormonin puutos (STG) ja 3,1%: ssa tapauksista naispotilaista syy tähän tautiin on Sheehan oireyhtymä.

Synnytyksen hypopituitarismin vakava uhka naisille alikehittyneiden ja kehitysmaissa, esimerkiksi Intiassa, esiintyvyys Sheehan oireyhtymä arvioidaan olevan 2,7-3,9% joukossa Synnyttämättömiin naisilla yli 20 vuotta.

[7], [8], [9], [10], [11]

Syyt shihanin oireyhtymä

Kaikki Shihan-oireyhtymän syyt johtuvat hypovolaarisesta sokkosta, joka kehittyy kirurgisen veren voimakkuuden ja verenvuodon aiheuttaman verenpaineen alenemisen aikana synnytyksen aikana.

Massiivisen veren häviämisen (yli 800 ml) verenkierto elimille ja niiden hapen syöttäminen heikentynyt. Ja ennen kaikkea se koskee aivoja. Shihana-oireyhtymä johtuu aivolisäkkeen (aivolisäkkeen) vaurioista - aivosihon, joka on vastuussa tärkeimpien hormonien synteesistä.

Eniten kärsivät hormonien tuottavat solut sen etukannesta - adenohypofysiikasta. Synnytyksen aikana - istukan hormonien vaikutuksen alla - tämän rauhasen koko kasvaa joidenkin arvioiden mukaan 120-136%. Erityisesti on laktosytosyyttien hypertrofiaa ja hyperplasiaa - prolaktiinin syntetisoivia soluja, jotka ovat välttämättömiä maitotuotteiden maitorauhojen kehittämiselle ja valmistamiseksi.

Riskitekijät

Synnytyslääkärit ja gynekologit toteavat riskitekijät Shihanin oireyhtymän kehittymiselle:

• raskaana olevien naisten veren hyytymisongelmia (erityisesti trombosytopenia);
• ääreiskudosten turvotus (jossa hypotalamuksen hormoni aktivoi vasopressiiniä, mikä lisää vaskulaarista sävyä ja verenpainetta);
• liikalihavuuden korkea verenpaine (korkea verenpaine);
• pre-eklampsia (korkea verenpaine ja proteinuria);
• lisääntynyt hemolyysi (punasolujen tuhoutuminen, useimmiten munuaisten vajaatoimintaan liittyvä).

Suurentunut verenvuodon aikana toimitus ja ulkonäkö Sheehan oireyhtymä tapauksissa istukan previa, sen ennenaikainen irtoaminen ja monisikiöraskauksista (kaksoset tai kolmoset) ja nopea (turbulentti) suvusta, jonka aikana voi olla keuhkoembolia, lapsivesi astiat.

[12], [13], [14]

Synnyssä

Shihan-oireyhtymän patogeneesi liittyy aivolisäkkeen kudosten hypoksiaan ja niiden kuolemaan. Adenohypöfyysin lisääntyneessä haavoittuvuudessa tärkein rooli on sen verenkierron erityispiirteet: portaalin laskimo-järjestelmän ja portaalialusten kapillaaristen anastomosien verkon kautta. Vaikealla verenvuodolla ja verenpaineen alenemisella ei ole paikallista verenkiertoa rauhasen laajentuneessa etuosassa; johon liittyy aivolisäkkeen syöttävien verisuonten kouristus, johtaa hapen puutteeseen ja rauhasen iskeemiseen nekroosiin.

Tämän seurauksena aivolisäke ei tuota riittävä määrä tällaisia trooppisia hormoneja:

• somatotropiini (STH), joka aktivoi hiilihydraattien aineenvaihduntaa säätelevien proteiinien solujen synteesin ja lipidien hydrolyysin;
• prolaktiini (luteotrooppinen hormoni), mikä stimuloi rintarauhojen ja keltaisen kehon kehitystä ja toimintaa;
• follikkelia stimuloiva hormoni (FSH), joka tuottaa munasarjatulehdusten kasvua ja kohdun kudosten proliferatiivisia prosesseja;
• luteinisoiva hormoni (LH), joka on vastuussa ovulaatiosta;
• adrenokortikotrooppinen hormoni (ACTH), joka aktivoi kortisosteroidien tuottamisen lisämunuaiskuoressa;
• kilpirauhasta stimuloiva hormoni (TSH), joka säätelee kilpirauhan eritystä.

[15], [16], [17]

Oireet shihanin oireyhtymä

Epätasapaino tuottama hormoni aivolisäkkeen tuottaa erilaisia oireita eikä Sheehan oireyhtymä, jotka riippuvat siitä, kuinka paljon puute spesifisten aivolisäkehormonien erityksen.

Vaurioituneen aivolisäkkeen solujen määrä määrää taudin akuutit ja krooniset muodot. Akuutti muoto heijastaa merkittävää vahinkoa rauhanen etuosassa, ja oireet ilmenevät pian sen jälkeen, kun ne on annettu. Kroonisissa tapauksissa havaitut leesiot ovat pienempiä, ja oireet eivät välttämättä ilmesty useita kuukausia tai vuosia sen jälkeen, kun ne on annettu.

Yleisimmät Shihan-oireyhtymän ensimmäiset oireet ovat agalaktia, eli imetyksen puute. Koska estrogeenin pitkäaikainen puute on oikea-aikaisesti toimituksen jälkeen, kuukautiskierto ei käynnisty uudelleen, nisäkäsliput vähenevät, emättimen limakalvo muuttuu ohuemmaksi. Gonadotropiinin puute on ilmaantunut amenorreassa, oligomenorrhea, alentunut libido. Joissakin naisissa kuukautiset jatkuvat ja toinen raskaus on mahdollista.

Shihan-oireyhtymän kilpirauhasen toimintaa stimuloivan hormonin puutteen tyypilliset oireet ilmenevät väsymyksestä ja termoregulaation rikkomisesta ja kylmyydeltään suvaitsemattomuudesta; kuiva iho, hiustenlähtö ja hauras kynnet; ummetus ja painonnousu. Nämä oireet kehittyvät yleensä vähitellen.

Kasvuhormonin alijäämän vaikutukset rajoittavat jonkin verran lihasvoiman menetystä, rasvakudoksen kasvua kehossa ja lisääntynyt herkkyys insuliinille. Sekä akuuteissa että kroonisissa muodoissa voi olla merkkejä diabeteksesta insipidus: vahva jano ja lisääntynyt diuresis (virtsan määrä).

Shihan-oireyhtymän oireita ovat toissijaisen adrenokortaalisen vajaatoiminnan merkkejä, toisin sanoen ACTH: n puuttuminen. Tämä vähentynyt kokonaissävy ja kehon painon lasku, hypoglykemia (alhainen verensokeri), anemia ja hyponatremia (alhainen natriumpitoisuus). Tämän hormonin puute johtaa krooniseen hypotensioon synkopeilla ja ortostaattisella hypotensiolla, kyvyttömyydestä vastata stressiin. Myös ihon hypopigmentaatiota ja taittumista (useita viikkoja tai kuukausia kuluttua) havaitaan.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan paheneminen, joka edellyttää kiireellistä hoitoa, esiintyy vakavissa infektioissa tai kirurgisissa toimenpiteissä.

Komplikaatiot ja seuraukset

Vaikea aivolisäkkeiden vajaatoiminta Shihan-oireyhtymässä voi johtaa koomaan ja kuolemaan.

Mahdollisesti hengenvaarallinen synnytyksen jälkeinen pangypopituitarismi on myös harvinaisempi - kun 90 prosenttia adenohypophysis kudoksista vaikuttaa. Tämän vakavan Shihan-oireyhtymän seuraukset ja komplikaatiot: vakava matala verenpaine, sydämen rytmihäiriö, alhainen verensokeri (hypoglykemia), hypochromic type anemia.

[18], [19],

Diagnostiikka shihanin oireyhtymä

Yleensä Shihan-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin ja potilaan sairaushistoriaan, erityisesti siihen, onko verenvuoto työaikana tai mikä tahansa muu synnytykseen liittyvä komplikaatio. Tärkeää tietoa imetyksen ongelmista tai kuukautisten puuttumisesta synnytyksen jälkeen, mikä on kaksi merkittävää oireyhtymää.

Aivolisäkkeen hormonien (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) testiä varten kortisoli ja estradioli tarvitsevat verikokeita.

Diagnostiikka - tietokonetomografialla (CT) tai magneettiresonanssikuvauksella (MRI) aivojen - mahdollistaa tutkia koon ja rakenteen aivolisäkkeen. Alkuvaiheessa aivolisäkkeen laajennettu rauta ajan atrophies, ja kehittää havaittavissa skannattaessa diagnostinen merkki patologian kuin "tyhjä sella syndrooma", toisin sanoen ilman aivolisäkkeen aivolisäkkeen fossa luun juuressa aivoissa.

[20], [21], [22]

Differentiaalinen diagnoosi

Erillisdiagnostiikkaan tehtävän tehtävän on tunnistaa muita hypopituitarismista ilmeneviä sairauksia: aivolisäkkeen adenooma, kraniofaryngia, meningioma, kordoma, ependymoma tai glioma.

Aivolisäkkeen voi vahingoittaa aivojen paise, aivokalvontulehdus, aivotulehdus, neurosarkoidoosi, histiocytosis, hemokromatoosi, tai autoim- lymfoblastinen aivolisäkkeen sekä autoimmuuni antifosfolipidisyndrooma.

[23], [24], [25]

Hoito shihanin oireyhtymä

Shihan-oireyhtymän hoito on elinikäinen hormonikorvaushoito, jossa käytetään munasarjojen, kilpirauhasen, adrenal cortexin tropisten hormonien synteettisiä analogeja.

Näin ollen ACTH: n ja kortisolin puute kompensoi glukokortikoidien (hydrokortisoni tai prednisoloni) saanti. Tyroksiinin (levotyroksiini, tetraiodotyroniini jne.) Valmisteet korvaavat kilpirauhashormonin, ja seerumitonta tyroksiinin veritestiä koskevat tiedot auttavat säätämään annostustaan.

Estrogeenin puutosta täydennetään tavallisesti käyttämällä suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita, ja nämä hormonit tulee ottaa Shihan-oireyhtymän naisilla ennen vaihdevuodetusta.

Endokrinologit huomaavat, että jos hormonien tasoa veressä hallitaan, ei yleensä ole sivuvaikutuksia. Haittavaikutuksia voi olla, kun hormonaalisten lääkkeiden annos on liian korkea tai liian alhainen. Tämän vuoksi potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, ovat lääkärin rekisteriin, suoritetaan säännöllisesti ja suorittavat verikokeita hormoneille.

Ennaltaehkäisy

Tämän oireyhtymän kehittymisen estäminen on estää vakava verenvuoto synnytyksen aikana.

[26], [27], [28]

Ennuste

Shihanin oireyhtymän varhaisessa diagnoosissa ja asianmukaisessa hormonihoidossa ennuste on varsin suotuisa. Kuitenkin hoidon puute voi olla hengenvaarallinen.

[29], [30]