Maksan ensisijaiset syövät: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Fibrolamellarikarsinooma, kolangiokarsinooma, hepatoblastooma ja angiosarkooma ovat harvinaisia. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan tavallisesti biopsia.

Ennuste on yleensä epäsuotuisa. Joissakin tapauksissa paikalliset kasvaimet voidaan resektoida. Potilaiden eloonjäämistä voidaan lisätä resektiolla tai maksansiirrolla.

[1], [2], [3]

Maksa fibrobelamellaarinen karsinooma

Fibrolamellaarinen karsinooma on hepatosellulaarisen karsinooman variantti, jolla on lamellin kuitukudokseen kudottujen hepatosyyttien pahanlaatuisuuden morfologia. Kasvain kehittyy yleensä nuorena, eikä se liity edelliseen tai olemassa olevaan maksakirroosiin, HBV- tai HCV-infektioihin ja muihin tunnettuihin riskitekijöihin. AFP-taso on harvoin kohonnut. Ennuste on edullisempi kuin hepatosellulaarisessa karsinoomassa, ja monet potilaat elävät useita vuosia tuumorin resektiokyvyn jälkeen.

[4], [5]

Kolangiokarsinooma

Cholangio-karsinooma on tuumori, joka on peräisin Kiinasta ominaiselta sappitiehyepiteeliltä, ja sen uskotaan perustuvan maksasolun invaasioon. Samanaikaisesti kasvain on harvinainen kuin maksasolusyöpä. Histologisesti näiden kahden sairauden yhdistelmä voi olla. Potilaat, joilla on pitkä virtaa haavainen paksusuolen tulehdus ja sklerosoiva sappitietulehdus, on suurentunut riski kolangiokarsinooma.

[6], [7], [8]

Hepatoblastooma

Hepatoblastooma on harvinainen kasvain, mutta se on yksi yleisimmistä maksa-arvojen ensisijaisista syöpäkasvista vastasyntyneissä, varsinkin perheen adenomatoottisen polyposian tapauksessa. Kasvain voi myös kehittyä lapsilla. Hepatoblastooma joskus havaittu varhaisen murrosiän aiheutti ektooppinen gonadotropiinia tuotteita, mutta se on yleensä tunnista heikkenemisen havaitsemiseksi yleinen kunto ja muodostumisen määrä oikeassa yläneljänneksessä vatsan. Diagnoosia auttavat AFP: n tason nostaminen ja instrumentaalikokeiden muutosten havaitseminen.

Maksan angiosarkooma

Angiosarkooma on harvinainen kasvain ja sen kehitys liittyy tiettyihin kemiallisiin syöpää aiheuttaviin aineisiin, mukaan lukien teollisuusvinyylikloridi.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]