Bechterewin tauti: oireet

Bechterewin taudin oireet eivät ole riippuvaisia sukupuolesta ja HLA-B27: n esiintymisestä.

Muodostumista välitön selkärangan ankyloosi muodostumista useita tapauksia kyfoosi ja kaulan ja / tai rintakehän ( "anoja asento"), yleensä monta vuotta (usein kymmeniä Lay) edeltää erilaisia oireita selkärankareuman.

Bechterewin taudin oireet alkavat 40-vuotiaana, lähinnä kolmannen vuosikymmenen elämässä. Taudin kehittyminen 40 vuoden kuluttua on epätyypillistä, vaikka tässä ikässä saattaa esiintyä muita seronegatiivisia spondyloartriittia (tavallisesti psoriaattista niveltulehdusta). Noin 25 prosentissa tapauksista tauti ilmenee lapsena. Bechterewin taudin oireita ei aina ilmene spondylitis-oireilla tai sacroiliitis-oireilla. Taudin puhkeamista varten on useita vaihtoehtoja.

• Alemman takapään ja sacroiliac-nivelten tulehduksellisten kivun asteittainen kehittyminen. Ensimmäisten kuukausien ja vuosien kipu voi olla epävakaa, spontaanisti vähentynyt tai jonkin aikaa kulkea.
• Perifeerisen niveltulehduksen (pääasiassa lonkan, polven, nilkkasärsut, jalkojen nivelet) ulkonäkö ja erilaisen paikallistumisen enteesi (useammin kantapäässä). Tällaista taudin puhkeamista esiintyy lähes aina lapsilla ja nuorilla, harvemmin nuorilla aikuisilla. Joissakin tapauksissa niveltulehdus nousee jyrkästi urogenitaalisen tai suoliston infektion jälkeen ja täyttää reagoivan niveltulehduksen kriteerit.
• Tuki- ja liikuntaelimistön muutosten kehittymistä voidaan edel- lyttää akuutti toistuva anteriorinen uveiitti.
• Harvinaisissa tapauksissa, pääasiassa lapsilla ja nuorilla, lämpötila voi jatkuvasti nousta esiin kliinisessä kuvassa.
• Taudin taudit tunnetaan aortan, sydämen aortan venttiilin ja / tai johtojärjestelmän vahingoittumisesta.

Selkärankareiden ankylotus ei useinkaan liity kipuun, ja ankiloosi havaitaan vahingossa röntgenlaitteessa, joka on otettu muista syistä.

Bechterew'n taudin oireiden erityispiirteet, jotka alkavat lapsuudessa, eroavat toisistaan. Lähes aina juhlia perifeerinen niveltulehdus ja / tai zntezity mahdollista sacroiliitis selkeällä kipua ja tyypillisiä systeemisiä oireita selkärankareuman (anteriorinen uveiitti ja muita oireita), mutta merkkejä vaurion selkärangan on yleensä joko poissa tai lieviä ja kehittää vain aikuisiässä, ja niiden eteneminen on hidas ja tyypillinen puhe, genomiset muutokset muodostuvat myöhemmin kuin tavallista.

Näiden taudin puhkeamisen muunnosten jakaminen on ehdollinen. Useimmin havaittu yhdistelmä (erilaisissa yhdistelmissä) spondyylitulehdusten, perifeerisen niveltulehduksen, saptiitti, uveiitti ja muut Bekhterevin taudin oireet.

Bechterewin tauti on yleisiä oireita. Niistä yleisin ovat heikkous, laihtuminen. Suhteellisen harvinainen, pääasiassa lapsilla ja nuorilla, on huolissaan kuumasta (yleensä subfebrile).

[1], [2], [3],

Uveiitti

Bechterewin taudin oireita leimasivat akuutti (enintään kolme kuukautta), anteriorinen, toistuva uveiitti. Tyypillinen yksipuolinen tulehduksen lokalisointi, mutta se on mahdollista ja vaihtoehtoinen vaurio molemmille silmille. Uveiitti voi olla Bechterewin taudin ensimmäinen oire (joskus ylittäen muiden taudin oireiden esiintymisen monien vuosien ajan) tai jatkaa samanaikaisesti nivelten ja selkärangan kanssa. Jos kyseessä on epätodennäköinen tai huonompi hoito, komplikaatioita, kuten oppilaan syneki, sekundaarinen glaukooma ja kaihi voivat kehittyä. Harvinaisissa tapauksissa myös näköhermon lasiaisen huumorin tulehdus ja näköhermon turvotus, optisen hermon iskeeminen neuropatia (yleensä yhdessä vaikean vitriinin kanssa). Yksilöillä potilailla voi olla posteriorinen uveiitti (yleensä liittyminen edeltävään) tai panoveitis.

Aortan ja sydämen vaurioita

Oireita selkärankareuman liittyy usein merkkejä aortiitti, aorttaläpän valvulita ja voittaa sydämen johtuminen järjestelmä. Mukainen EKG ja kaikukardiografian taajuus nämä häiriöt kasvaa hitaasti kasvava taudin kesto olisi 50% tai enemmän 15-20 vuotta taudin kesto. Paneeli aortan leesioiden ja aorttaläpän löytyy 24-100%: ssa tapauksista. Muutokset aortta ja sydän ei yleensä liittyy muita kliinisiä oireita selkärankareuman, koko taudin aktiivisuuteen, vakavuusasteen selkärangan ja nivelet. Kardiovaskulaarihaitat ilmenevät usein kliinisesti ja diagnosoidaan vain silloin, kun kyselyllä, mutta jotkut potilaat voivat olla nopeasti (muutamassa kuukaudessa) kehittämisestä kriittisten vaikutusten (vakava aortan pulauttelu vasemman kammion vajaatoiminta tai bradykardia jaksoja tajuttomuus).

Tyypillisesti aortan leesioiden polttimot suunnilleen ensimmäisten 3 cm patologinen prosessi aortan lehtisiä, sivuonteloiden, ja, joissakin tapauksissa, ja kuten viereisten rakenteiden osana kalvomainen väliseinän ja etuosan hiippaläpän. Seurauksena tulehdus myöhemmän kehityksen fibroosin paksuntaa aortan seinämään sipulit (lähinnä sisäkalvon ja verisuonen), erityisesti taakse ja suoraan yläpuolella onteloiden Valsalvan ja aortan laajeneminen tapahtuu, joskus suhteellinen riittämättömyys aorttaläpän.

EchoCG näytteille paksuuntumista sipulit aortan lisääntynyt jäykkyys aortan ja sen laajentuma, paksuuntumista aortan ja hiippaläpän veren käänteisvirtaukseen venttiilien kautta. Jakaa ekokardiografisia erikoinen ilmiö - paikallinen paksuuntumista (kampa-muotoinen) seinämän vasemman kammion uraan läppien välissä aorttaläpän ja hiippaläpän pohjaosa etuläpän, jota edustaa sidekudos histologisesti.

Säännöllisellä EKG-rekisteröinnillä havaitaan erilaisia johtumishäiriöitä noin 35 prosentilla potilaista. Täydellinen atrioventricular blockade esiintyy 19%: lla potilaista. Mukaan elektrofysio- tutkimus sydämen, tärkein merkitys synnyssä häiriöt johtavan järjestelmän toiminta on patologia eteis solmun, eikä alempien divisioonien. Johdantojärjestelmän syöttävien alusten tulehduksellinen vaurio on kuvattu. Muodostus saartoja jalat ventriculonector eteiskammiojohtumista ja häiriöt voivat johtua myös leviämisen patologisen prosessin kalvomainen väliseinän osa sen lihaksen osaan. EKG: n päivittäisessä seurannassa potilailla havaittiin QT-ajan merkittävää vaihtelua. Mikä saattaa merkitä sydänlihaksen tappion.

Vasemman kammion diastolisen toiminnan rikkomusten esiintyminen (tavallisesti pienet) on noin 50% potilaista taudin melko alkuvaiheissa. Näissä potilailla suoritettu sydänlihaksen biopsia joissakin tapauksissa osoitti pienen diffuusiin lisäyksen interstitiaaliseen sidekudokseen ja tulehduksellisten muutosten tai amyloidoosin puuttumiseen.

Joillakin potilailla havaitaan sydänpussin pieni paksuuntuminen (yleensä eokokardiogrammin avulla), jolla ei yleensä ole kliinistä merkitystä.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Munuaisvaurio

Bekhterevin taudin ominaispiirre, mutta ei useinkaan, on IgA-nefropatia-glomerulonefriitti, jonka aiheuttavat IgA: ta sisältävät immuunikompleksit. Valomikroskopialla havaitaan mesangialisolujen polttoväli- tai hajakuormitus, ja immunohistokemiallisissa tutkimuksissa todetaan IgA-kertymät munuaisten glomeruliin. IgA-nefropatiaa ilmenee kliinisesti mikrohematurian ja proteinuriaa. Vähemmän merkitty macrogematuria (virtsa-tee-väri), joka voidaan yhdistää ylempien hengitysteiden infektioihin. IgA-nefropatian kulku on erilainen, mutta useimmiten se on hyvänlaatuinen, eikä siinä ole merkkejä munuaisen patologian etenemisestä ja niiden toimintojen rikkomisesta pitkään aikaan. Kuitenkin asteittainen hypertension kehitys, proteinurian lisääntyminen, munuaisten vajaatoiminta, munuaisten vajaatoiminnan muodostuminen ovat mahdollisia.

Noin 1% potilaista kehittää oireenmukaista amyloidoosi kohdistui pääasiassa munuaisissa, ratkaisee tuloksen taudin. Uskotaan, että amyloidoosi on myöhäinen oire Bechterewin taudista. Kun sarja koepaloja eri kudoksissa (esim., Rasvakudoksessa vatsaontelon etuseinämään), suoritetaan potilailla, joilla on suhteellisen lyhyt kesto taudin, amyloidikerääntymien todettiin noin 7%: ssa tapauksista, mutta kliiniset oireet amyloidoosin havaittu aikaan morfologinen tutkimus vain pieni osa näistä potilaista .

Mahdolliset munuaisten huumeiden häiriöt, useammin tulehduskipulääkkeiden saantiin. Joidenkin tietojen mukaan potilaat ovat lisänneet urolitiasairauksien esiintymistiheyttä.

Vaikka Bechterewin neurologinen sairaus oireet usein ei esiinny joissakin tapauksissa (yleensä, jossa on pidentynyt taudin) kehittää selkäydinkompressio vuoksi mediaalisen subluksaatio atlantoosevom yhteinen, kuten myös traumaattisia nikamamurtumia. Joillakin potilailla ja taudin myöhäisillä vaiheilla voi esiintyä cauda equina -yndroomaa. Mukaan tällainen patologinen prosessi johtaa - pääasiassa selkä esiintyminen diverticula arachnoid kalvon selkäytimen, selkärangan juuret nipistämällä. Koska molemmat ovat yleensä havaita merkittävää hajoamista jalat ja käsittelee alhaisen lannenikaman kirjaa viittaavat siihen, että tulehduksellinen prosessi voi ulottua rengasrungon johto, edistää muodostumista diverticula. Tässä tapauksessa kohdassa, joka asetettiin tyypillisten oireiden kaventuminen selkäydinkanavan matalan lannerangan tasolla: heikko sulkijalihaksen virtsarakon (ilmentymä, jotka ovat samankaltaisia oireita BPH), impotenssi, vähentää ihon kloorivety- herkkyys matalan lanne ja ristiluun dermatomeilla, heikkous vastaavien lihaksia, vähentää Achilles refleksi. Kipukipu-oireyhtymä odottaa potilaita usein. Kun Myelografian osoittavat tyypillinen kaava: suurennettu ontelo Dura ( "kovakalvon sac") on täytetty arachnoid diverticula.

Bechterewin tauti: spondylitis-oireet

Tulehdusprosessi voidaan lokalisoida selkärangan eri segmenttien anatomisissa rakenteissa, mutta yleensä se alkaa lannerangan alueella. Niin sanotun tulehduksellisen luonteen kipu on tyypillistä: huolestunut jatkuva kipu, lisääntynyt levossa (joskus yöllä) ja aamun jäykkyyden mukana. NSAID-lääkkeiden kävelemisen ja vastaanoton aikana kipu ja jäykkyys vähenevät. Iskialginen kipu ei ole ominaista. Kipu, liikuntarajoitukset kehittyvät ja useilla tasoilla. Kipu-oireyhtymän selkärangan vakavuus (erityisesti yöllä) yleensä vastaa tulehduksen toimintaa. Vaikka Bechterewin taudin oireet patologisen prosessin puhkeamisessa voivat olla epästabiileja, spontaanisti vähentyneet ja jopa katoavat, tyypillinen asteittainen taipumus levittää kipua selkärankoon ylöspäin.

Asiaa tarkasteltaessa potilas ensimmäistä kertaa voi olla mitään muutoksia, lukuunottamatta äärimmäistä kipua kuljetuksiin liittyvää tietyllä selkärangan, tasaisuus lannenotko liikerajoitus moneen suuntaan ja aliravitsemuksen paravertebral lihaksia. Yleensä nikamien ja paravertebral lihasten spinous-prosessien epämuodostumat eivät tapahdu. Kiinteät kontraktuuria selkärangan (kyfoosi kaula- ja rintarangan hyperkyphosis), selkäränkalihassurkastuminen kehittyvät yleensä vasta myöhemmissä vaiheissa taudin. Selkärankakipu ei ole tyypillinen.

Ajan mittaan (yleensä hitaasti) kipu leviää rintakehän ja kohdunkaulan selkärankaan, mikä aiheuttaa liikkuvuuden rajoittamisen. Kipu n Rintaranka tulehdus johtuu rivan selkärangan nivelten voi säteillä (malmi solujen ja monistettiin yskää ja aivastelua.

Selkärangan ankyloinnin kehittyminen johtaa yleensä kivun oireyhtymän samentumiseen. Kuitenkin, vaikka röntgenkuva "bambu kiinni", tulehdusprosessi voi jatkua. Lisäksi myöhemmässä vaiheessa selkärangan aiheuttaa kipua voi olla komplikaatioita, kuten puristus murtumia nikamien ja niiden kaaria, jotka johtuvat vähäisiä vammoja (jotka), jolla on yleensä ne segmentit, jotka ovat välillä nikamien jäykistyy. Kaarien murtumia on vaikea diagnosoida tavanomaisissa röntgenkuvissa, mutta ne näkyvät selvästi tomogrammissa.

Kaintalon ylimääräinen kipulähde, kohdunkaulan selkärangan liikkeiden rajoitukset voivat olla subluksointeja Atlantin keskivaiheen atlas-liitoksessa. Ne johtua nivelen tuhoutumiseen anteriorisen kaari atlas ja akselin nikaman hampaan ja nivelsiteet alueella on ominaista aksiaalinen nikaman posteriorly (harvoin ylöspäin), mikä voi johtaa puristuksen selkäytimen kynnyksellä asiaa neurologisia oireita

[10]

Bechterewin tauti: sacroiliitin oireet

Sacroiliitis välttämättä kehittyy selkärankareuman (kuvattu vain muutamia poikkeuksia lukuun ottamatta) ja useimmat potilaat ovat oireettomia. Noin 20 43%: lla aikuisista potilaista koskee erikoinen tunne vaihtojännitteen leesion (liikkuvat yhdeltä puolelta toiselle, yhden tai useamman päivän) kipu pakarat, usein vakavia, mikä johtaa ontuminen. Nämä Bechterewin taudin oireet viimeksi eivät yleensä kestä pitkään (viikkoa, harvoin kuukausia) ja kulkevat itsenäisesti. Asiaa tarkasteltaessa voidaan havaita paikallisia arkuus projektio sacroiliac nivelissä, mutta tämä fyysinen merkki, sekä erilaisia testejä, joita aikaisemmin ehdotettiin kliinisen diagnoosin sacroiliitis (Kushelevsky testejä ja muut), ovat epäluotettavia.

Kiireellinen diagnoosi sacroiliitis on tavallinen radiografia. On edullista tehdä kyselyn kuva lantion, kuten tässä tapauksessa on mahdollista samanaikaisesti arvioida tilan lonkkanivelen, häpyliitoksen ja muut anatomiset rakenteet, muutokset, jotka voivat vaikuttaa tunnistamista ja ero taudinmääritys.

[11]

Bechterewin tauti: niveltulehduksen oireet

Perifeerinen niveltulehdus koko sairaudelle on havaittavissa yli 50%: lla potilaista. Noin 20% potilaista (erityisesti lapsista) voi aloittaa perifeerisen niveltulehduksen kanssa.

Voi johtaa minkä tahansa määrän tahansa yhteinen, mutta usein monoarthritis tai epäsymmetrinen oligoartriitti alaraajojen, erityisesti polven, lonkan ja nilkan nivelet. Vähemmän havaitaan usein tulehdus temporomandibular, sternoclavicular, sterno-kylki-, costal-nikama- ja jalkapöydän ja varpaiden nivelet lapa, mutta nämä oireet selkärankareuma pidetään myös ominainen tauti. Taudin ominaisuus (ja muu seronegatiivinen spondylitis) on rustonäytteiden (symphysis) osallistuminen patologiseen prosessiin. Kipuherkkyys, joka on kliinisesti harvinaista (vaikkakin joskus erittäin kirkas), häviää yleensä diagnoosin vain röntgenkuvauksella.

Nivelrikon oireet Behterevin sairaus, joka ei ole tunnusomainen morfologisten piirteiden (mukaan lukien osa CSF), voi alkaa akuutisti, muistuttaa reaktiivinen niveltulehdus. Useimmiten krooninen, jatkuva niveltulehdus on havaittavissa, mutta spontaaneja remissioita tiedetään myös. Yleensä niveltulehdus potilaille on ominaista hitaamman etenemisnopeuden, tuhoamisen ja toiminnallisten häiriöiden kehittymisellä kuin esimerkiksi RA: lla.

Kuitenkin, perifeerinen artriitti tahansa voi tulla vakava ongelma potilaalle seurauksena ilmennetyn kipua ja tuhoaminen nivelpintojen ja toiminnalliset häiriöt. Eniten prognostisesti epäedullisia ovat koksi, usein kahdenväliset. Se kehittyy usein niissä, jotka ovat lapsen sairaita. Aluksi voi esiintyä tämän liitoksen oireettomia ja jopa oireettomia vaurioita. Mukaan Yhdysvaltojen tiedot, nestekertymä lonkkanivelen potilailla esiintyy useammin kuin kliiniset oireet coxitis. Coxitis radiograafinen ominaisuuksia: kun läsnä on harvinainen okolosustavnogo osteoporoosi ja marginaalinen eroosiot, osteophyte kehitys reunan pää, joka esiintyy sekä yhdessä yhteisten kapenemista ja kystat reisiluun pään ja / tai lonkkamaljakkoon, ja eristäminen. On mahdollista muodostaa luun särkyä, jota esiintyy harvoin toisen etiologian oksottien kanssa.

Perifeerinen niveltulehdus yhdistyy usein enthesitiitin kanssa. Tämä pätee erityisesti alueella olkanivelen, jossa oireet entesiitti alalla kiinnitys lihasten Kiertäjäkalvosin tuberkuloosibasillien olkaluun (kehittäminen marginaalinen eroosioita ja luun lisääntymistä) voi etusija oireita niveltulehdus olkanivelen.

[12], [13],

Bechterewin tauti: tulehduksen oireet

Tulehduksen oireiden taudin enthesis luonnollisesti. Lokalisointi entesiitti voi olla erilainen. Kliinisesti selvästi entesiitti ovat yleensä alueella kannoilla, kyynärpäät, polvi, olkapään ja lonkan nivelissä. Tulehduksellinen prosessi voi olla mukana olevaan luuhun (osteiitti) kehittämiseen eroosioiden ja myöhemmin luutumisen ja luun lisääntymistä tai se voi ulottua jänne (esim., Jännetulehdus akillesjänteen) ja vaipan (jännetuppitulehdus flexor digitorum kynnyksellä kliininen daktyliitti) aponeurosis (jalkapohjan aponeurosis ). Yhteinen kapseli (kapseli) tai viereisen bursae (bursiitti, esimerkiksi, alueella suuremman sarvennoisen reisiluun). Mahdollisesti piilevä enthesopathies, mikä on tyypillistä tappion enthesis interspinous nivelsiteet selkärangan, lihakset, jänteet jotka pitävät suoliluun siivet.

Krooninen patologinen prosessi enthesis alueella, mukana tuhoaminen aihe luun ja sitten ylimäärä osteogeneesiin, hemmottelee perusteella, kun kyseinen alkuperäinen radiograafisen muutoksia tyypillinen taudin (ja muut seronegatiivisia spondyloartriitin) kuin extraarticular erozirovanie luun subkondraalisen osteoskleroosi, luun lisääntymistä ( "haarasta" ) ja paise.

Kun tauti havaitaan, muiden elinten ja järjestelmien tappio, joista useimmin havaittu uveiitti, muuttuu aortan ja sydämen välillä.

[14], [15]