Yleistynyt lipodystrofia: yleiskatsaus tiedoista

Yleistynyt lipodystrofian - vähän tunnettu sairaus, jota ei voida pitää kokoelma yksittäisiä oireita, mutta niillä on yhteinen patologinen prosessi, jossa sen ominaispiirteitä ja kehityksen, vaikka termi "yleinen lipodystrofia oireyhtymä" (SGL) on täysin hyväksyttävää.

Merkittävä oireiden hoitoon on katoaminen ihonalaisen rasvan suurella kehon pinnan tai tiettyjä osia, ja läsnäolo aineenvaihduntahäiriöiden, kuten insuliiniresistenssin ja / tai hyperinsulinemia, hyperlipidemia, hyperglykemia.

Ensimmäinen raportti tästä oireyhtymästä teki LH Ziegler vuonna 1923, ja vuonna 1946 RD Lawrence esitti yksityiskohtaisen kliinisen kuvauksen. Maailman kirjallisuudessa tätä tautia kutsutaan myös nimellä "lipoatrofinen diabetes", "kokonais lipodystrofia", "Lawrencein oireyhtymä". Tämä oireyhtymä kuvasi ensin NT Starkova ja tekijät. (1972) nimellä "hypermuskulaarinen lipodystrofia".

Huolimatta siitä, että asiakirjat sisältävät tiedot pieni määrä potilaita, joilla oireyhtymä yleisen lipodystrofian, kliinisten kokemusten perusteella todellisuudessa tautia esiintyy paljon useammin. Huono lääkäreiden tuntemus vaikeuttaa sairauden varhaista diagnosointia. Lisäksi yleisen lipodystrofia oireyhtymä pitkään pitää vain kosmeettinen vika, ja muut kliinisten oireiden taustalla sairaus ei yleensä liittynyt. Samalla suuntaus oireyhtymän etenemiseen, esiintyminen joillakin potilailla työikäisten tällaisten vakavia komplikaatioita, kuten maksakirroosi, sydäninfarkti, TIA verenkiertoa, tehokasta imeytymistä potilailla, joilla oireyhtymä yleisen lipodystrofian ja gynekologit lapsettomuuteen, edellyttää kehittymistä lähestymistapoja hoitoon ja taudin ehkäisy.

Yleistyneen lipodystrofian syyt. Yleisen lipodystrofian oireyhtymän syy on tuntematon. Sysäys taudin kehittymiselle voi palvella monenlaisia haitallisia tekijöitä (infektio, kraniocerebral trauma, kirurginen toimenpide, raskaus ja synnytys, erilaiset stressitilanteet). Joissakin tapauksissa taudin syytä ei voida todeta. On tapauksia sekä synnynnäistä että hankittua yleistyneen lipodystrofian oireyhtymää. Tauti esiintyy pääasiassa naisilla ja ilmenee useimmissa tapauksissa jopa 40 vuoteen.

Useimmat tutkijat kiinni "keskeinen" teoria alkuperästä oireyhtymän yleisen lipodystrofiaa. Hyväksi tämä teoria on vakuuttavia todisteita sarjasta tieteelliset tutkimukset toteutettiin 1963-1972 vuosi. LH Louis et ai .. Nämä kirjoittajat virtsasta eristetyn kärsivien potilaiden oireyhtymä yleisen lipodystrofian, proteiini aine, kun sitä annetaan systeemisesti koe-eläimille aiheutti niiden kliinistä kuvaa sairauden, ja kun niitä annetaan kerran henkilö - hypertriglyseridemia, hyperglykemia ja hyperinsulinemia. Tekijöiden mukaan, tämä aine on vahva rasvaa mobilisoivaksi vaikutus ja on aivolisäkkeen.

Yleistyneen lipodystrofian syyt ja patogeneesi

Yleistyneen lipodystrofian oireet. Yleisen lipodystrofian oireyhtymän johtava oire on täydellinen tai osittainen katoaminen potilailla, joilla on subkutaaninen rasvakerros. Tällä perusteella yleinen lipodystrofia on 2 kliinistä muotoa: kokonais- ja osittainen.

Yleistyneen lipodystrofian kokonaismuotoa leimaa ihonalaisen rasvan katoaminen kasvoista ja kaikista muusta kehon osista, usein nappulan ulkonema. Kun osittainen muodossa ihonalainen rasvakudos häviää pääosin runko, raajat, mutta ei henkilön kanssa, ja joillakin potilailla on jopa lisääntynyt ihonalaisen rasvan kasvoihin ja supraclavicular alueilla. Kuitenkin kummassakin yleistyneessä lipodystrofian muodossa hyvin selviä samankaltaisia metabolisia häiriöitä, joilla on sama pää, johtavat hiilihydraatin ja lipidien metabolian muuttamiseen. Tärkeimpiä ovat insuliiniresistenssi, hyperinsulinemia, hyperglykemia, hyperlipidemia. Joissakin tapauksissa ei ainoastaan glukoositoleranssin rikkominen, vaan myös diabetes mellitus. Tauti voi esiintyä missä tahansa ikässä: lapsilla ja vanhuksilla.

Yleistyneen lipodystrofian oireet

Yleistetyn lipodystrofian diagnosointi. Diagnoosi oireyhtymä yleisen lipodystrofian on asetettu perustuu tyypillisen ulkonäön potilaista (täydellinen puuttuminen ihonalainen rasvakudos tai tietyn uudelleenjako ylikehittämisen alueella kasvojen ja kaulan, ja katoaminen runko ja raajojen, luurankolihaksessa liikakasvu, merkkejä akromegalian, liiallista) ja valituksia päänsärky , kipu ja raskaus oikeassa ylä Quadrant, kuukautiskierron väärinkäytöksiä, hirsutismi.

Diagnostiikka yleistynyt lipodystrofia

Potilaille, joilla on oireyhtymä yleisen lipodystrofian onnistuu vain, jos voimme kulloinkin perustaa perussyy tauti. Tällä hetkellä hoito on useimmiten oireenmukaista. Lupaava suunta on hyperinsulinemian torjunta. Se tarjoaa mahdollisuuden vähentää insuliiniresistenssiä ja hyperglykemiaa, parantaa rasva-aineenvaihduntaa, vähentää joitakin liikakasvu luustolihakset, hidastaa etenemistä verenpaineen ja sydänlihaksen liikakasvu. Useissa tapauksissa on sovellettu menestyksekkäästi hoitoon Parlodel että oireyhtymä yleinen lipodystrofian ei ole vain normalisoi veren prolaktiini, osaltaan katoaminen potilaiden laktorei ja palauttaa normaalin kuukautiskierron, mutta myös aiheutti edellä mainittuja myönteistä kehitystä kliinisen ja metabolisen kuva taudin johtui insuliinin pitoisuuksia veriplasmassa. Insuliinin eritystä moduloidaan ventromediaalisen hypotalamuksen alue, hypotalamuksen vaikutus insuliinin eritystä aiheuttavat pääasiassa jarrutuksen ja dopaminergisten mekanismeja.

Yleistetyn lipodystrofian hoito

[1], [2], [3], [4], [5],