Sappitiehyen kysta: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Yhteisen sappitiehyen kysta on sen laajentuma. Kystan yläpuolella olevat sappirakko, sappirakko- ja maksatiehyet eivät ole laajentuneet, toisin kuin ahtaumat, joissa koko sappitiehyt laajenee ahtauman yläpuolelle. Yhteisen sappitiehyen kystan ja Carolin taudin yhdistelmä on mahdollinen. Histologinen tutkimus osoittaa, että kystan seinämä on sidekudosta, joka ei sisällä epiteeliä tai sileitä lihaksia. Potilailla, joilla on yhteisen sappitiehyen kysta, on kuvattu poikkeavuus sen fuusiossa haiman tiehyen (pitkä yhteinen segmentti) kanssa. Oletetaan, että kystan muodostumisen aiheuttaa haiman entsyymien takaisinvirtaus sappitiehyisiin.

Yleiset sappitiehyen kystat luokitellaan seuraavasti:

• Tyyppi I - segmentaalinen tai diffuusi fusiforminen laajentuma.
• Tyyppi II - divertikkeli.
• Tyyppi III - yhteisen sappitiehyen distaalisen osan koledokokele, pääasiassa pohjukaissuolen seinämän sisällä.
• Tyyppi IV - tyypille I ominaisia anatomisia muutoksia yhdistetään intrahepaattisten sappitiehyiden kystaan (IVa; Carolin tyyppi) tai koledokoseeleen (IVb). Jos tyyppi V tunnistetaan, sitä pidetään Carolin tautina.

Yleisin muoto on fusiforminen ekstrahepaattinen kysta (tyyppi I), jota seuraa yhdistelmä maksan sisäisiä ja ekstrahepaattisia muutoksia (tyyppi IVa). Vielä ei ole yksimielisyyttä siitä, pitäisikö koledokoseeleä (tyyppi III) pitää kystana.

Joskus havaitaan erillistä kystistä intrahepaattisten sappitiehyiden laajentumista.

Tyypin I kysta havaitaan osittain retroperitoneaalisena kystisenä, kasvaimen kaltaisena muodostumana, jonka koko vaihtelee merkittävästi: 2–3 cm:stä 8 litran tilavuuteen. Kysta sisältää tummanruskeaa nestettä. Se on steriili, mutta voi saada toissijaisen infektoitumisen. Kysta voi revetä.

Myöhemmissä vaiheissa tautia voi vaikeuttaa sappirakkokirroosi. Yhteisen sappitiehyen kystat voivat puristaa porttilaskimoa, mikä johtaa porttilaskimon paineeseen. Kystaan tai sappitiehyisiin voi kehittyä pahanlaatuisia kasvaimia. Sappiteiden papillomatoosia, johon liittyy K-ras -geenin mutaatio, on kuvattu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Yhteisen sappitiehyen kystan oireet

Imeväisillä tauti ilmenee pitkittyneenä kolestaasina. Kystan puhkeaminen ja sappiperitoniitin kehittyminen on mahdollista. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla tauti ilmenee yleensä ohimenevinä keltaisuusjaksoina, kipuna vatsan volumetrisen muodostuman taustalla. Lapsilla useammin kuin aikuisilla (82 ja 25 %:ssa tapauksista) havaitaan vähintään kaksi merkkiä tästä "klassisesta" kolmikosta. Vaikka tauti luokiteltiin aiemmin lapsuusiän taudiksi, se diagnosoidaan nyt useammin aikuisilla. Neljänneksessä tapauksista ensimmäiset oireet ovat haimatulehduksen oireita. Yhteisen sappitiehyen kystat kehittyvät useammin japanilaisilla ja muilla itämaisilla kansoilla.

Keltatauti on ajoittaista, kolestaattista ja siihen liittyy kuumetta. Kipu on koliikkimaista ja sijaitsee pääasiassa vatsan oikeassa yläneljänneksessä. Massan aiheuttaa kysta, se havaitaan vatsan oikeassa yläneljänneksessä ja sillä on eri kokoja ja tiheyksiä.

Yhteisen sappitiehyen kystat voivat liittyä synnynnäiseen maksafibroosiin tai Carolin tautiin. Sappitiehyen ja haiman eritteiden poistumishäiriöillä on suuri merkitys, erityisesti jos tiehyet liittyvät toisiinsa suorassa tai terävässä kulmassa.

Mikrohamartoma (von Meyenbergin kompleksit)

Mikrohamartoomia ei yleensä havaita kliinisesti, ja ne havaitaan sattumalta tai ruumiinavauksessa. Harvoin ne voivat liittyä portaalihypertensioon. Mikrohamartoomia voi liittyä medullaarisiin sienimäisiin munuaisiin sekä monirakkulatautiin.

Histologisesti mikrohamartoma koostuu kuutiomuotoisen epiteelin reunustamista sappitiehyistä, joiden luumenissa on usein paksuuntunutta sappinestettä. Näitä sappitiehyirakenteita ympäröi kypsästä kollageenista koostuva strooma. Ne sijaitsevat yleensä porttilaskimoissa tai niiden lähellä. Histologinen kuva muistuttaa synnynnäistä maksafibroosia, mutta on paikallinen.

Visualisointimenetelmät

Maksan arteriogrammeissa, joissa on useita mikrohamartoomia, valtimot näyttävät venyneiltä ja laskimovaiheen verisuonikuvio korostuu.

Karsinooma polykystisen taudin komplikaationa

Kasvaimia voi kehittyä mikrohamartoomina, synnynnäisenä maksafibroosina, Carolin taudina ja yhteisen sappitiehyen kystana. Karsinooma kehittyy harvoin ei-loisperäisissä kystoissa ja monirakkulamaksassa. Pahanlaatuisen transformaation todennäköisyys kasvaa alueilla, joilla epiteeli on kosketuksissa sapen kanssa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Yhteisen sappitiehyen kystan diagnosointi

Vatsan röntgenkuvauksessa näkyy pehmytkudosmassa. Imeväisillä iminodiasetaattikuvaus tai ultraäänitutkimus voi joskus paljastaa kystan kohdussa tai synnytyksen jälkeen. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla kysta havaitaan ultraäänellä tai tietokonetomografialla. Kaikki diagnostiset menetelmät voivat antaa vääriä negatiivisia tuloksia. Diagnoosi vahvistetaan perkutaanisella tai endoskooppisella kolangiografialla.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Yhteisen sappitiehyen kystan hoito

Adenokarsinooman tai levyepiteelikarsinooman kehittymisriskin vuoksi kystan poisto on ensisijainen menetelmä. Sappineste poistuu normaaliksi koledokojejunostomialla ja Roux-en-Y-suolen lenkillä tehtävällä anastomoosilla.

Kystan anastomoosi suoleen ilman sen poistoa on yksinkertaisempi, mutta leikkauksen jälkeen kehittyy usein sappitiehyen tulehdus, jonka seurauksena muodostuu tiehyen ahtaumia ja kiviä. Karsinooman kehittymisen riski, joka mahdollisesti liittyy epiteelin dysplasiaan ja metaplasiaan, on edelleen olemassa.