Nystagmus

Nystagmus on vakava silmän liikehäiriöiden muoto, joka ilmenee silmien spontaaneina värähtelyliikkeinä ja johon liittyy merkittävä näöntarkkuuden heikkeneminen - heikkonäköisyys.

Nystagmus on silmien toistuva tahaton heilurimainen värähtely, joka voi olla fysiologinen tai patologinen. Täten nystagmus, joka ilmenee optokineettisen rummun tai kappaleen pyörimisen seurauksena avaruudessa, on normaalia ja auttaa ylläpitämään hyvää näkökykyä. Silmän liikkeitä, jotka kiinnittyvät kohteeseen, kutsutaan foveaatioksi, ja niitä, jotka siirtävät foveaa poispäin kohteesta, kutsutaan defoveaatioksi. Patologisessa nystagmuksessa jokainen liikesykli alkaa yleensä silmän tahattomalla poikkeamalla kohteesta, jota seuraa käänteinen refiksaatioliike. Suunnaltaan nystagmus voi olla vaakasuora, pystysuora, vääntöinen tai epäspesifinen. Amplitudiltaan nystagmus voi olla pieni- tai suurikaliiperista (nystagmuksen amplitudi määräytyy silmien poikkeaman asteen mukaan), ja nystagmuksen taajuus voi olla korkea, keskitaso ja matala (määräytyy silmän värähtelyjen taajuuden mukaan).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mikä aiheuttaa nystagmuksen?

Nystagmuksen kehittyminen voi johtua keskushermoston tai paikallisten tekijöiden vaikutuksesta.

Nystagmus esiintyy yleensä synnynnäisen tai varhaisessa vaiheessa hankitun näönmenetyksen yhteydessä, joka johtuu erilaisista silmäsairauksista (näköhäiriöt, näköhermon surkastuminen, albinismi, verkkokalvon dystrofia jne.), minkä seurauksena visuaalinen kiinnitysmekanismi häiriintyy.

Fysiologinen nystagmus

1. Adjustoitumisnystagmus on pieni, nykivä ja matalataajuinen nystagmus äärimmäisen katseen loitonnuksen yhteydessä. Nopea vaihe on katseen suuntaan.
2. Optokineettinen nystagmus on nykivä nystagmus, jonka aiheuttavat kohteen toistuvat liikkeet näkökentässä. Hidas vaihe on silmien takaa-ajoliike kohteen perässä; nopea vaihe on sakkadinen liike vastakkaiseen suuntaan, jolloin silmät kiinnittyvät seuraavaan kohteeseen. Jos optokineettinen teippi tai rumpu liikkuu oikealta vasemmalle, vasen parieto-occipital-alue kontrolloi hidasta (takaa-ajo) vaihetta vasemmalle ja vasen otsalohko kontrolloi nopeaa (sakkadista) vaihetta oikealle. Optokineettistä nystagmusta käytetään sokeutta teeskentelevien teeskentelijöiden havaitsemiseen ja näöntarkkuuden määrittämiseen pienillä lapsilla. Se voi olla hyödyllinen myös yksittäisen homonyymisen hemianopsian syyn selvittämisessä (katso alla).
3. Vestibulaarinen nystagmus on nykivä nystagmus, jonka aiheuttaa muuttunut signaalinsyöttö vestibulaarisista tumakkeista horisontaalisiin silmänliikekeskuksiin. Hitaan vaiheen käynnistävät vestibulaariset tumakkeet ja nopean vaiheen aivorunko ja frontomesenkefaalinen rata. Kiertävä nystagmus liittyy yleensä vestibulaariseen patologiaan. Vestibulaarista nystagmusta voidaan aiheuttaa kalorisen stimulaation avulla:
   • Kun oikeaan korvaan kaadetaan kylmää vettä, ilmestyy vasemmanpuoleinen nykivä nystagmus (eli nopea vaihe vasemmalle).
   • Kun oikeaan korvaan kaadetaan lämmintä vettä, ilmenee oikeanpuoleinen nykivä nystagmus (eli nopea vaihe oikealle). Lyhenne "COWS" (kylmä - vastakkainen, lämmin - sama) auttaa muistamaan nystagmuksen suunnan.
   • Kun kylmää vettä kaadetaan molempiin korviin samanaikaisesti, syntyy nykivä nystagmus, jossa on nopeasti nouseva vaihe; lämmin vesi molemmissa korvissa aiheuttaa nopeasti laskevan vaiheen nystagmuksen.

Motorinen epätasapaino nystagmus

Motorisen epätasapainon nystagmus johtuu efferenttien mekanismien primaarisista häiriöistä.

Synnynnäinen nystagmus

Perintö voi olla X-kromosomiin kytkeytyvä resessiivinen tai autosomaalisesti dominoiva.

Synnynnäinen nystagmus ilmenee 2–3 kuukautta syntymän jälkeen ja jatkuu koko elämän ajan.

Synnynnäisen nystagmuksen oireet

• Vaakasuora nystagmus, yleensä nykivä tyyppi.
• Lähentyminen voi heikentää sitä, eikä sitä havaita unen aikana.
• Yleensä on luettelomerkki - katseen suunta, jossa nystagmus on vähäinen.
• Kun silmät ovat nollapisteessä, pään asento voi olla epänormaali.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nyökkäyskouristus

Tämä on harvinainen tila 3–18 kuukauden iässä.

Oireet

• • Yksipuolinen tai molemminpuolinen pieniamplitudinen, korkeataajuinen horisontaalinen nystagmus pään nykäisyllä.
  • Nystagmus on usein epäsymmetrinen, ja sen amplitudi kasvaa abduktion aikana.
  • Pystysuuntaisia ja vääntömomenttisia komponentteja voi esiintyä.

Syyt

• Idiopaattinen nyökkäyskrampit häviävät itsestään 3 vuoden ikään mennessä.
• Etuosan näköhermon gliooma, tyhjän sella-oireyhtymä ja porenkefaalinen kysta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latentti nystagmus

Liittyy infantiiliin esotropiaan eikä vertikaaliseen poikkeamaan. Ominaista on seuraava:

• Kun molemmat silmät ovat auki, nystagmusta ei ole.
• Vaakasuora nystagmus syntyy, kun toinen silmä peittyy tai silmään tulevan valon määrä vähenee.
• Nopea vaihe sulkeutuneen fiksaatiosilmän suuntaan.
• Joskus piilevä elementti asetetaan päällekkäin ilmeisen nystagmuksen kanssa, joten jos toinen silmä peitetään, nystagmuksen amplitudi kasvaa (latentti-ilmeinen nystagmus).

Jaksoittainen vaihtuva nystagmus

Oireet

• Samanaikainen vaakasuora nykivä nystagmus, joka muuttaa ajoittain suuntaa vastakkaiseen suuntaan.
• Jokainen sykli voidaan jakaa aktiiviseen vaiheeseen ja stationääriseen vaiheeseen.
• Aktiivisen vaiheen aikana nystagmuksen hitaan vaiheen amplitudi, taajuus ja nopeus ensin kasvavat asteittain ja sitten laskevat.
• Tätä seuraa lyhyt, rauhallinen, 4–20 sekuntia kestävä välivaihe, jonka aikana silmät tekevät matalan amplitudin, usein heilurimaisia liikkeitä.
• Tätä seuraa samanlainen liikesarja vastakkaiseen suuntaan, koko syklin kestäessä 1–3 minuuttia.

Syyt: Pikkuaivosairaudet, myeliinin vaurioituminen, ataksia-telangiektasia (Louis-Barin oireyhtymä), lääkkeet, kuten fenytoiini.

Konvergenssi-retraktio-nystagmus

Johtuu silmän ulkopuolisten lihasten, erityisesti mediaalisen suoran lihaksen, samanaikaisesta supistumisesta.

Oireet

• Nykivä nystagmus, joka johtuu OCN-monitorointiteipin alaspäin suuntautuvasta liikkeestä.
• Ylempi disfiksaatiosakkadi tuo silmät toisiaan kohti konvergentissa liikkeessä.
• Yhdistettynä silmän vetäytymiseen kiertoradalle.

Syyt: Pretektaaliset vauriot, kuten pinealomat ja verisuonitapaturmat.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Alaspäin sykkivä nystagmus

Oireet: vertikaalinen nystagmus, jossa on nopea vaihe, "sykkivä" alaspäin, eli joka on helpompi herättää katsomalla alaspäin.

Syyt

• Kranioservikaalisten liitoskohtien patologiat foramen magnumin tasolla, kuten Aniold-Cliarin epämuodostuma ja sningobulbia.
• Lääkkeet (litiumyhdisteet, fenytoiini, karbamatsepiini ja barbituraatit).
• Wernicken enkefalopatia, myeliinin vaurioituminen ja vesipää.

Nystagmus, "lyöminen" ylöspäin

Oireet: pystysuora nystagmus, jossa on nopea vaihe "lyömässä" ylöspäin.

Syyt: takakuopan patologia, lääkkeet ja Wernicken enkefalopatia.

Maddoxin edestakainen nystagmus

Oireet: Pendulaarinen nystagmus, jossa toinen silmä nousee ja kääntyy sisäänpäin, kun taas toinen silmä samanaikaisesti laskee ja kääntyy ulospäin; siten silmät kääntyvät vastakkaisiin suuntiin.

Syyt: parasellaariset kasvaimet, jotka usein aiheuttavat bitemporaalista hemianopsiaa, syringobulbiaa ja aivorungon aivohalvauksen.

Ataksinen nystagmus

Ataksinen nystagmus on horisontaalinen nystagmus, jota esiintyy abduktoidussa silmässä potilalla, jolla on internukleaarinen oftalmoplegia (katso alla).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Aistipuutos nystagmus

Aistipuutosnystagmus (silmän) on seurausta näkövammasta. Tilan vakavuus määräytyy näönmenetyksen asteen mukaan. Vaakasuora ja heilurinystagmus voivat vähentyä konvergenssin myötä. Nystagmuksen amplitudin vähentämiseksi potilas voi omaksua pakotetun pään asennon. Aistipuutosnystagmuksen syynä on vaikea keskeisen näön heikkeneminen nuorella iällä (esim. synnynnäinen kaihi, makulan hypoplasia). Yleensä nystagmus kehittyy alle 2-vuotiailla lapsilla, joilla on molemminpuolinen näönmenetys.

Nystagmuksen oireet

Joillakin nystagmustyypeillä säilyy melko korkea näöntarkkuus, jolloin sen kehittymisen syynä on okulomotorisen laitteen säätelyn häiriöt.

Värähtelyliikkeiden suunnasta riippuen on olemassa vaakasuoraa (useimmin havaittua), pystysuoraa, diagonaalista ja rotaationystagmusta; liikkeiden luonteen mukaan on olemassa heilurimainen (jolla on yhtä suuri värähtelyliikkeiden amplitudi), nykäysmäinen (jolla on eri värähtelyliikkeiden amplitudit: hidas vaihe - yhteen suuntaan ja nopea - toiseen) ja sekamuotoinen (ilmenee joko heilurimainen tai nykäysmäinen liike). Nykäysmäistä nystagmusta kutsutaan vasemmalle tai oikealle puolelle riippuen sen nopean vaiheen suunnasta. Nykäysmäisessä nystagmuksessa päätä käännetään pakotetusti nopeaa vaihetta kohti. Tällä käännöksellä potilas kompensoi silmän liikelihasten heikkoutta, ja nystagmuksen amplitudi pienenee; siksi, jos päätä käännetään oikealle, "oikeat" lihakset katsotaan heikoiksi: oikean silmän ulompi suoralihas ja vasemman silmän sisempi suoralihas. Tällaista nystagmusta kutsutaan oikealle puolelle.

Nystagmus voi olla suurikaliiperista (silmän värähtelyliikkeiden amplitudi yli 15°), keskikaliiperista (amplitudi 15–5°) tai pienikaliiperista (alle 5°).

Värähtelevien nystagmoidiliikkeiden amplitudin, taajuuden ja luonteen määrittämiseksi käytetään objektiivista tutkimusmenetelmää - nystagmografiaa. Nystagmografin puuttuessa nystagmuksen amplitudin luonne voidaan määrittää oftalmoskoopin valoheijastuksen siirtymän asteen perusteella sarveiskalvolla. Jos valoheijastus värähtelevien silmänliikkeiden aikana liikkuu sarveiskalvon keskeltä pupillin keskipisteen ja reunan välisen etäisyyden keskelle, puhutaan pienikaliiperisesta, vähän heilahtelevasta nystagmuksesta, ja jos se ylittää nämä rajat - suurikaliiperisesta. Jos molempien silmien liikkeet eivät ole samoja, tällaista nystagmusta kutsutaan dissosioituneeksi. Sitä havaitaan erittäin harvoin.

Nystagmuksen tyypit

1. Nykivä nystagmus, johon liittyy hidas, aivojen liikkeitä poistava "driftaava" liike ja nopea, korjaava, aivojen liikkeitä palauttava nykivä liike. Nystagmuksen suunta ilmaistaan nopean komponentin suunnan perusteella, joten nykivä nystagmus voi olla oikeanpuoleista, vasemmanpuoleista, ylempää, alempaa tai rotatorista. Nykivä nystagmus voidaan jakaa edelleen säätö- (vestibulaarinen) ja katsepareesinystagmukseen (hidas ja yleensä merkki aivorungon vauriosta).
2. Heilurinmuotoinen nystagmus, jossa sekä foveating- että defeating-liikkeet ovat hitaita (nystagmuksen nopeus on sama molempiin suuntiin).
   • Synnynnäinen heilurimainen nystagmus on vaakasuora ja yleensä nykii sivulle katsottaessa.
   • Hankitussa heilurinystagmuksessa on vaakasuuntaisia, pystysuuntaisia ja vääntökomponentteja.
   • Jos heilurin nystagmuksen vaakasuorat ja pystysuorat komponentit ovat samassa vaiheessa (eli esiintyvät samanaikaisesti), havaittu suunta näyttää vinolta.
   • Jos vaaka- ja pystysuuntaiset komponentit ovat epätahdissa, suunta näyttää elliptiseltä tai pyörivältä.

Sekamuotoiseen nystagmukseen kuuluu heilurimainen nystagmus pääasennossa ja nykivä nystagmus sivulle katsottaessa.

Nystagmuksen diagnoosi

Nystagmuspotilaita tutkittaessa elektrofysiologisten tutkimusten (elektroretinogrammi, visuaaliset herätepotentiaalit jne.) tulokset ovat tärkeitä, mikä mahdollistaa tarkemman diagnoosin, orgaanisen vaurion asteen määrittämisen, amblyopian esiintymisen ja hoitotaktiikan määrittämisen.

Nystagmuksen tapauksessa molempien silmien näöntarkkuutta tutkitaan sekä silmälasien kanssa että ilman, pää suorassa ja pakotetussa asennossa. Tässä asennossa nystagmuksen amplitudi yleensä pienenee ja näöntarkkuus paranee. Tätä kriteeriä käytetään päätettäessä silmän liikelihasten kirurgisen toimenpiteen tarkoituksenmukaisuudesta. On tärkeää määrittää näöntarkkuus molemmat silmät auki (silmälasien kanssa ja ilman), koska binokulaarisessa kiinnityksessä nystagmuksen amplitudi pienenee ja näöntarkkuus paranee.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Nystagmuksen hoito

Näkötoimintojen parantamiseen nystagmuksessa tähtäävien toimenpideiden järjestelmään kuuluu huolellisesti valittu optinen korjaus kauas ja lähelle. Albinismissa, verkkokalvon dystrofiassa ja näköhermojen osittaisessa surkastumisessa on suositeltavaa valita suojaavia ja näöntarkkuutta parantavia värisuodattimia (neutraali, keltainen, oranssi, ruskea) tiheydellä, joka varmistaa suurimman näöntarkkuuden.

Nystagmuksen yhteydessä myös akkommodaatiokyky heikkenee ja havaitaan suhteellista amblyopiaa, joten määrätään pleoptista hoitoa ja akkommodaatioharjoittelua. Hyödyllisiä ovat välähdykset punaisen suodattimen läpi (monobinoskoopilla), verkkokalvon keskialueen selektiivinen stimulointi, stimulaatio kontrastitaajuus- ja väritestikohteilla (Illusion-laite, tietokoneharjoitukset Seepra-, Hämähäkki-, Risti- ja SILMÄ-ohjelmien mukaisesti). Näitä harjoituksia voidaan suorittaa peräkkäin kummallekin silmälle ja molemmat silmät auki. Binokulaariset harjoitukset ja diploptologinen hoito ("dissosiaatio"-menetelmä, binariummetria) ovat erittäin hyödyllisiä, jotka myös auttavat vähentämään nystagmuksen amplitudia ja lisäämään näöntarkkuutta.

Nystagmuksen lääkehoitoa käytetään silmän ja verkkokalvon kudosten ravitsemuksen parantamiseen (vasodilataattorit, vitamiinikompleksit).

Nystagmuksen kirurginen hoito tehdään värähtelevien silmänliikkeiden vähentämiseksi. Nykivässä nystagmuksessa, kun pakotettu pään käännös diagnosoidaan lisääntyneeseen näöntarkkuuteen ja pienentyneeseen nystagmuksen amplitudiin tässä asennossa ("lepoalue"), leikkauksen tavoitteena on siirtää "lepoalue" keskiasentoon. Tätä varten vahvempia lihaksia (hitaan vaiheen puolella) heikennetään ja heikompia lihaksia (nopean vaiheen puolella) vahvistetaan. Seurauksena pään asento suoristuu, nystagmus vähenee ja näöntarkkuus paranee.