Vastasyntyneen kolestaasi

Kolestasi on bilirubiinin erittymisen vaara, mikä johtaa suoraa bilirubiinia ja keltaisuutta suurempaan nousuun. Kolestaasi on monia syitä, jotka paljastetaan laboratoriotutkimuksessa, maksa- ja sappitiedon skannauksessa ja joskus maksan biopsia ja leikkaus. Kolestaasin hoito riippuu syystä.

[1], [2], [3], [4]

Vastasyntyneen kolestaasin syyt

Kolestaasi voi ilmetä ekstrahepaattisten tai intrahepaattisten häiriöiden tai yhdistettynä. Yleisin ylimääräinen syy on sappitiehyiden atresia. Tunnetaan suuri määrä nivelreumahäiriöitä, joita yhdistää kollektiivinen termi "vastasyntyneen hepatiitti-oireyhtymä".

Sappiteiden atresia on sappitiehyiden tukkeutuminen, joka johtuu ekstraepaihoisten sappitiehoitteiden progressiivisesta skleroosista. Useimmissa tapauksissa sappihäiriöiden atresia kehittyy useita viikkoja syntymän jälkeen, todennäköisesti tulehdusprosessin ja epätasapainoisten (ja joskus sisäpainotteisten) sappitiehyiden heikentyneiden muutosten jälkeen. Tämä tila on harvinainen ennenaikaisilla imeväisillä tai lapsilla heti syntymän jälkeen. Tulehdusreaktion syy on tuntematon, mutta uskotaan, että tartuntavaurioita on olemassa.

Neonataalisen hepatiitin oireyhtymä (jättiläisolujen hepatiitti) on vastasyntyneen maksassa tulehduksellinen prosessi. Tunnetaan suuri määrä metabolisia, tarttuvia ja geneettisiä syitä; joissakin tapauksissa tauti on idiopaattinen. Aineenvaihduntasairauksiin kuuluvat alfa-1-antitrypsiinipuutos, kystinen fibroosi, vastasyntyneiden hemokromatoosi, hengitysketjuhäiriöt ja rasvahapon hapetus. Tarttuviin syihin kuuluvat synnynnäinen kuppa, ECHO-virukset, eräät herpesvirukset (herpes simplex virus, sytomegalovirus); hepatiitti-virukset aiheuttavat vähemmän todennäköisyyttä. Vähemmän yleisiä geneettisiä vikoja, kuten Allagilin oireyhtymää ja progressiivista familiaalista intrahepaattista kolestaasia, tunnetaan myös.

[5], [6], [7],

Vastasyntyneen kolestaasin patofysiologia

In kolestaasi pääasiallinen syy on se, ettei erittymistä bilirubiinin, mikä johtaa lisääntyneeseen konjugoidun bilirubiinin veressä, ja vähentäminen sappihappojen ruoansulatuskanavassa. Seurauksena alhainen pitoisuus sappihappojen ruoansulatuskanavan imeytymishäiriö kehittää rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E, K), joka johtaa vitamiininpuutokset, aliravitsemus, kasvun pysähtyminen.

Oireet vastasyntyneen kolestaasi

Kolestaasi-oireita havaitaan kahden ensimmäisen elämän viikon aikana. Lapsilla todetaan keltaisuus ja usein tumma virtsa (konjugoitu bilirubiini), achioliitti jakkara, hepatomegalia. Jos kolestaasi jatkuu, kutinaa kehittyy jatkuvasti samoin kuin rasvaliukoisten vitamiinien puutteen oireet; kasvukäyrä voi vähentyä. Jos syy sairaus johtaa fibroosi ja kirroosi voi kehittyä portahypertension, vatsaonteloon sekä seurasi zheluduchno-suolikanavan verenvuotoa ruokatorven laskimolaajentumat.

Vastasyntyneen kolestaasin diagnosointi

Tahansa lapsi keltaisuutta kahden elinviikon ajan olisi tarkasteltava tunnistaa kolestaasi, joissa mitataan koko ja suoran bilirubiinin, maksan entsyymien ja muiden maksa-arvot, mukaan lukien albumiini, PT ja PTT. Kolestaasi havaitaan kokonaismäärän kasvu ja suora bilirubiini; kun kolestaasi-diagnoosi on vahvistettu, sen syyn selvittämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia. Tämä testi sisältää testeistä tartunta-aineiden (esim., Toksoplasmoosi, vihurirokko, sytomegalovirus, herpesvirus, IMS, virukset hepatiitti B ja C) ja aineenvaihdunnan häiriöt, mukaan lukien virtsan orgaaniset hapot, veren seerumin aminohappoja, alfa-1-antitrypsiini, hiki näytteitä diagnostisia kystinen fibroosi, virtsa pelkistävien aineiden määrittämiseen, galaktoosi-testit. Lisäksi olisi tehtävä maksa-analyysi; Toisin erittymistä suoleen eliminoi sappitieatresia, mutta riittämätön erittyminen voidaan havaita sekä silloin, kun sappitieatresia, ja vaikeissa vastasyntyneen hepatiitti. Ultraääni vatsan voi auttaa arvioimaan koko maksa ja sappirakko, ja visualisointi sappitiehyessä, mutta nämä tiedot eivät ole erityisiä.

Jos diagnoosia ei ole tehty, maksan biopsia suoritetaan yleensä suhteellisen aikaisin. Potilaille, joilla on sappitiehyiden atresia, tyypillinen kasvainportaalien kasvu, sappirakenteiden lisääntyminen ja lisääntynyt fibroosi. Vastasyntyneelle hepatiitille on tunnusomaista häiriö lohkojen rakenteessa, joissa on monisoluisia jättisoluja. Joskus diagnoosi jää epäselväksi, ja sitten kirurginen interventio operatiivisella kolangiografialla on välttämätöntä.

[8], [9], [10], [11]

Vastasyntyneen kolestaasin hoito

Hoidon alussa vastasyntyneen kolestaasi konservatiivinen ja koostuu riittävän tehon käyttöön A-, D-, E- ja K-Kaavassa imeväisiin tulisi käyttää seosta, jossa on suuri pitoisuus keskipitkän ketjun triglyseridit, koska ne ovat paremmin imeytyy pulaa sappihappojen. Vaatii riittävän määrän kaloreita; lapset saattavat tarvita enemmän kuin 130 kcal / (kg x päivä). Lapset, jotka ovat säilyttäneet pieni määrä erittyy sapen tehtävän ursodeoksikoolihapon annoksena 10-15 mg / kg kerran tai kahdesti päivässä voi lievittää kutinaa.

Vastasyntyneiden hepatiittihoitoon ei ole erityistä hoitoa. Lapset, joilla on oletettu sappitiehyeiden atresia, edellyttävät kirurgista tutkimusta intraoperatiivisella kolangiografialla. Jos diagnoosi on vahvistettu, portoenterostomia hoitaa Kasai. Ihannetapauksessa tämä pitäisi tehdä kahden ensimmäisen elämän viikon aikana. Tämän jakson jälkeen ennuste huononee huomattavasti. Toimenpiteen jälkeen monilla potilailla on vakavia kroonisia ongelmia, kuten jatkuva kolestaasi, toistuva nouseva kolangiitti, viivästyminen painonnousussa. Joillakin optimaalisella hoidolla monet lapset kehittävät maksakirroosia ja vaativat maksansiirtoa.

Mitä ennuste on vastasyntyneen kolestaasi?

Sappihäiriöiden atresia etenee ja hoidon puuttuessa johtaa maksan vajaatoimintaan, maksakirroosiin usean kuukauden ajan ja lapsen kuolemaan jopa vuoden. Uudenvuotisen hepatiitti-oireyhtymän (erityisesti idiopaattisen) vastasyntyneen kolestaasi on yleensä hitaasti hajotettu, mutta maksakudoksen vaurioituminen voi johtaa kuolemaan.