Trofoblastinen sairaus

Trofoblastinen (raskaus) tauti on yleinen termi raskauteen liittyvien proliferatiivisten poikkeavuuksien spektristä, jotka on johdettu trofoblastista. Tärkeä merkki trofoblastista sairaudesta on luteaalisten munasarjasyhtien muodostuminen, joka esiintyy 50 prosentissa tapauksista. Useimmilla potilailla on kahdenvälisiä luteaalisia kystat, jotka voivat saavuttaa suuria kokoja ja täyttää koko vatsan ontelon.

Epidemiologia

Trofoblastisen taudin esiintymistiheydellä on tietty maantieteellinen malli - vaihtelee 0,36 prosentista Aasiasta 0,008 prosenttiin Euroopan maissa (raskauksien määrässä). Tällainen epidemiologia liittyy immuunijärjestelmän loukkaamiseen naisilla, joilla on suuri määrä raskauksia ja lyhyt väli näiden välillä. Tätä tosiseikkaa ei kuitenkaan ole vielä selvitetty täsmällisesti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Oireet trofoblastinen sairaus

Trifoblastisen taudin johtava oire - amenorrean jälkeen kohdun verenvuoto, johon liittyy joskus monien kuplien vapauttaminen, joilla on läpinäkyvä sisältö.

Muita trofoblastisen sairauden oireita:

• ilmeinen varhainen gestosi (pahoinvointi, oksentelu), preeklampsia;
• kohtu kohtu on suurempi kuin raskauden odotettu kesto;
• vaginaalisella tutkimuksella - munuaiskudoksen kohtu, pitempi kuin odotettu raskaus;
• kohtuun palpataatio (suurilla kooilla - sikiöiden merkkien puuttuminen);
• palpitaation ja sikiön liikkeen puuttuminen;
• sikiön merkkien puuttuminen kohtuun (ultraäänen mukaan);
• kroonisen gonadotropiinin kvalitatiivinen ja kvantitatiivinen havainnointi virtsassa ja veressä (kuplien ajaessa, koriongonadotropiinin taso ylittää sen indeksin normaalilla raskaudella 50-100 kertaa).
• kipu alaraajassa kehittämällä korsun karsinoomaa;
• Oireet, jotka aiheutuvat kasvainten metastaasien (hemoptys, neurologiset oireet jne.) Hallitsevasta lokalisoinnista.

Vaiheet

Koriinikarsinooman kliininen luokittelu (FIGO, 1992):

• I vaiheessa - vaurio on rajoitettu kohtuun, ei ole etäpesäkkeitä.
• II vaihe - tappio ulottuu kohtuun, mutta sukupuolielimet rajoittavat sitä.
• Vaihe III - metastaasi keuhkoihin.
• IV-vaihe - muiden elinten metastaattinen kiintymys.

[8], [9], [10]

Lomakkeet

Trofoblastinen sairaus sisältää:

• rakon liukumäki,
• invasiivinen (pahanlaatuinen) skid,
• khorionkartsinomu
• placenta-alueen trofoblastinen kasvain.

[11], [12], [13], [14], [15],

Kumpuava ajelehtiminen

Virtsarakon luuranko on luonteenomaista turvotus ja lisääntynyt istukan villit sekä molempien trofoblastikerrosten hyperplasia. Siinä on kaksi lajiketta - täysi ja osittainen; Jälkimmäinen eroaa sikiön tai sen osien läsnäolosta koskemattomien villien kanssa.

Invasiivinen liukuminen - virtsarakon ajaminen myometrian itämisellä, trofoblastin hyperplasia ja villien istukkarakenteen säilyttäminen.

Bubble driftilla voi esiintyä luteaalisia kystat ensimmäisen 2 viikon aikana. Heidän läsnäolonsa on epäedullinen prognostinen merkki. Luteaalikystien käänteinen kehitys tapahtuu kolmen kuukauden kuluessa. Kun virtsarakon liukenema on irrotettu.

Placenta-alueen trofoblastinen kasvain

Trofoblastiset kasvaimen paikalla istukan trofoblasti näyttää istukan vuode ja koostuu pääasiassa sytotrofoblastisoluissa on matala ja korkea laatu.

[16]

Khorionkartsinoma

Horionkartsinoma raskauteen liittyvä, johtuu syto- ja syncytiotrophoblast, t. E. Sekä kerroksia trofoblasti, useimmiten paikallinen kohtuun, se voi esiintyä sekä aikana ja päätyttyä normaalin tai patologisen raskaus (abortti, keskenmeno, syntymä, kystinen drift, ectopic raskaus). Jos kohdunulkoinen raskaus on lokalisoitu putken tai munasarja, joka on erittäin harvinainen. Horionkartsinoma munasarja voi kehittyä sukusolujen solut, se ei liity raskauden ja koskee itusolukasvaimet (m. E. Ei ole trofoblastiset).

Makroskooppisesti horionkartsinoma voi olla muodossa nodulaarinen kasvain, joka sijaitsee sisäpinnalla kohdun ontelon, lihakseen, vakavien alle kattaa tai muodossa diffuusi kasvaimet. Kasvain on tumma violetti, pehmeä sakeus, ei sisällä verisuonia, arvo on 0,5-12 senttimetriä tai enemmän. Useimmissa tapauksissa se sijaitsee submucous.

Mikroskopialla korionien karsinoomalla on 3 keuhkolaajennusta: syncytial, cytotrophoblastic ja mixed. Tyypillisiä ovat korioniepiteelin hyökkäys, laajat nekroosin ja verenvuotot, eristetyt Langhans-solujen klusterit.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Komplikaatiot ja seuraukset

Etoposidin käyttö lisää leukemian kehittymisen riskiä. Sitä tulee käyttää vain potilailla, joilla on vaikea verenvuoto.

[23], [24], [25]

Diagnostiikka trofoblastinen sairaus

Trofoblastisen taudin diagnoosi perustuu tietoihin:

• historia;
• kliininen tutkimus;
• ray, histologiset ja hormonaaliset tutkimusmenetelmät.

Kliinisesti tärkeä: yksityiskohtainen anamneesi, gynekologinen tutkimus emättimen ja kohdunkaulan limakalvojen syanoksen toteamiseksi, kohdun lisääntymiseen ja arkuuteen, mahdollisiin metastaaseihin.

Radiodiagnoosiin kuuluvat ultraäänitutkimus, dopplerografia, angiografia, magneettikuvaus (MRI) ja röntgensäteilytietotutkimus (CT).

Doppler-ultraää- ja eri tietosisällön, yksinkertaisuus, luotettavuus, ja niitä voidaan käyttää diagnoosia varten kystisen ja invasiivisia käyttöönotto ja horionkartsinoma ja etäpesäkkeitä maksassa, munuaisissa, munasarjoissa. Koska ne eivät ole invasiivisia ja vaarattomia, ne ovat välttämättömiä kemoterapian tehokkuuden seuraamiseksi. Kontrastiangiografialla voidaan selventää chorion-karsinooman diagnoosia, erityisesti negatiivisen histologisen osoitus endometrian ja trofoblastihormonien kaavintaan.

[26], [27]

Hoito trofoblastinen sairaus

Trofoblastinen sairaus on yksi pahanlaatuisten sairauksien harvinaisista muodoista, jolle on tyypillistä korkea kemoterapian kovettumistuntemus jopa etäisten etäpesäkkeiden läsnäollessa.

Trofoblastisen sairauden pääasiallinen hoitomenetelmä on kemoterapeuttinen, jota käytetään sekä itsenäisesti että monimutkaisessa hoidossa. Monimutkaisessa hoidossa yksittäisten trofoblastisten sairauksien muotoja käytetään kirurgisessa ja sädehoidossa.

Virtsarakonkoiden hoidon periaatteet

1. Imusuodatus tai vesikalvon poisto kaapimalla kohtu kohdunkaulan sopimuspuolilla (laskimoon oksitosiini jne.).
2. Suurten kouristusten mittasuhteet, huomattava verenvuoto, ei mitat kohtuun tyhjentämiseen; haluttomuus naisen jatkaa raskautta. Munakoisoa teko-luteaalikystillä ei poisteta.
3. Skidin poistamisen jälkeen havainnointi suoritetaan kahden vuoden ajan (hormonikorion gonadotropiinin pitoisuuden seuranta virtsaan kerran kuukaudessa).
4. Profylaktista kemoterapiaa (metotreksaatti), tyhjentämisen jälkeen rypäleraskaus käyttäen alipaineimulaite suoritetaan seuraavissa olosuhteissa: ikä yli 40 vuosi, erot kohdun suuruus aikavälin oletetaan raskaus, läsnäolo luteiini kystat välillä rypäleraskaus, kohonneet ihmisen koriongonadotropiini enemmän kuin 20000 IU / ml, kun 2-3 evakuointi tai kirurgisen hoidon jälkeen invasiivisen drift, puute dynaamisen säädön tason koriongonadotropiinia.

Koriorin karsinooman hoidon periaatteet

1. Ensilinjan kemoterapia (metotreksaatti, aktinomysiini D, kloramibutyyli, 6-merkaptopuriini, adriamysiini, platinavalmisteet ja alkaloidit).
2. Kirurginen hoito. Indikaatiot: runsas kohdun verenvuoto, kasvaimen taipumus rei'ittää, kohtu suurella koolla, tuumorin resistenssi jatkuvaan kemoterapiaan. Toimen volyymi: nuorilla naisilla kasvaimen läsnä ollessa ilman metastaaseja - kohdun irtoaminen ilman appendansseja 40 vuoden kuluttua - kohdun limakalvo ja appendanssit.
3. Uute tehdään kolmen negatiivisen testin jälkeen choriinigonadotropiinille, joka suoritetaan 1 viikon välein.
4. Havainto. 3 kuukauden sisällä. (yksi aika kahdella viikolla), sitten kahden vuoden kuluessa 1 kertaa 6 kuukauden kuluttua. Rinnan radiografia 1 kertaa 3 kuukautta. (vuoden sisällä). Ehkäisy (COC) suositellaan koko vuoden ajan.

Hoidon hoito-ohjelma on tällä hetkellä toteutettu ottaen huomioon kemoterapian tuumorin resistenssin kehittymisriski WHO: n mittakaavassa.

WHO-mittakaavassa todettiin 3 resistenssin kehittymisvaaran astetta: matala (pisteytys alle 5), kohtuullinen (5-7 pistettä) ja korkea (8 tai enemmän pistettä).

Vähäinen riski sairastua kemoterapian resistenssin kasvaimen (ei metastaasi, pieni, enintään 3 cm, arvo kohdun kasvainten, alhainen seerumin hCG: lle ja taudin kesto alle 4 kuukausi). On tehty monochemotherapy "ensimmäinen" kautta käyttäen metotreksaattia tai daktinomysiini. Monokemoterapian tehokkuus vaihtelee 68,7 prosentista 100 prosenttiin.

Aikaisempi ilmaus tuumorin resistanssista kemoterapiaan on seerumin CG: n väheneminen tai lisääntyminen kahdella toistetulla analyysillä 1 viikon välein.

WHO: n mittakaava kemoterapian resistenssin korion karsinooman vastustamiseksi

Riskitekijä	Pistemäärä
	0	1	2	3
Ikä, vuotta	Enintään 39	Vanhempi kuin 39
Edellisen raskauden tulokset	Kumpuava ajelehtiminen	Abortti	Syntymä
Interval *, kuukausi	Alle 4	4-6	7-12	Yli 12
Taso ХГ, МЕ / л	Alle 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Yli 10 5
Veriryhmä		0 tai A	B tai A B
Suurin kasvain, mukaan lukien kohtu-kasvain	Alle 3 cm	3-5 senttimetriä	Yli 5 cm
Metastaasien lokalisointi		Perna, munuaiset	Ruoansulatuskanava, maksa	Aivot
Metastaasien määrä		1-3	4-8	Yli 8
Edellinen kemoterapia			1 valmistetta	2 sytostaattia tai enemmän

• * Aika ennen raskauden päättymistä ja kemoterapian alku.
• ** Koordian gonadotropiinin alhainen taso voi tapahtua trofoblastisten kasvainten kanssa istukan alueella.

Kasvaimen resistenttien muotoisten potilaiden hoidossa käytetään erilaisia solunsalpaajahoitomenetelmiä (linja 2), jolloin annetaan annettujen lääkkeiden annostus ja kurssien taajuus.

Kohtalainen ja suuri riski resistenssin kehittymisen kasvaimen (metastaasin läsnäoloa, kasvaimen koko on suurempi kuin 3 cm, korkea taso ihmisen koriongonadotropiini, oireiden kestoa yli 4 kuukausi, ulkonäkö taudin pian syntymän jälkeen) koskee yhdistetty kemoterapia eri järjestelmistä: MAC (metotreksaatti, daktinomysiini, hlorambutsin) ; EMA-CO (etoposidi, daktinomysiini, metotreksaatti, vinkristiini, syklofosfamidi, leukovoriini.) SNAMOSA (hydroksiurea, daktinomysiini, metotreksaatti, leukovoriini, vinkristiini, syklofosfamidi, doksorubisiini); PVB-(sisplatiini, vinblastiini, bleomysiini), ENMMAS (etoposidi, hydroksiurea, daktinomysiini, metotreksaatti, vinkristiini). Tehokkain ja vähemmän myrkyllisiä yhdistelmävalmisteiden 2. Rivi on SB-EMA järjestelmään.

Kasvainten vastustuskykyisten lääkehaavojen hoitoon on tärkeää, että niiden toinen kirurginen poisto ja kemoterapia yhdistetään toisiinsa. Kaukojen metastaasien yhteydessä yhdistetty polykemoterapia yhdistettynä sädehoidon kanssa koko aivoihin suoritetaan aivoissa; Sädehoito on mahdollista, kun metastasoituu parametriin.

Siten kirurginen hoito ja sädehoito ovat ylimääräisiä hoitomenetelmiä.

Ennaltaehkäisy

Potilaiden kliininen tutkimus kuplien kulkeutumisen jälkeen suoritetaan 4 vuoden ajan. Hän napraachena varhaisen diagnoosin mahdolliset horionkartsinoma ja sisältää seuraavat: valvonta kuukautiskiertoa, ehkäisyä 2 vuotta, yleinen tutkimus ja gynekologinen tutkimus, määrittäminen seerumin hCG I 2 viikon välein. Ennen indikaattorien normalisointia ja sitten joka 6. Viikko. Ensimmäisten kuuden kuukauden aikana, sitten joka 8. Viikko. Seuraavien 6 kuukauden aikana.

1 kertaa 4 kuukaudessa. - toisena vuonna ja kerran vuodessa kolmannen ja neljännen vuoden aikana; Lantion elinten ultraäänitutkimus ja keuhkojen röntgenhoito 2 viikon kuluttua. Kuplan ajamisen evakuoinnin jälkeen ja sitten kerran vuodessa kahden ensimmäisen vuoden ajan. Potilaita, jotka ovat saaneet ehkäisevää kemoterapiaa kuplien kulkeutumisen jälkeen, suositellaan seuraavia havainnointijaksoja: ensimmäiset kolme kuukautta. - 1 aika 2 viikkoa, 3 kuukauden kuluessa. - kuukausittain, edelleen - määritellyn järjestelmän mukaisesti.

Kliininen tutkimus potilaista horionkartsinoma pidetään 5 vuotta ja sisältää myös kunnossapito menogrammy, ehkäisyä 2 vuotta, yleistä tutkimusta rintojen tutkimus, lantion tutkimus, seerumin hCG taso kuukausittain ensimmäisenä vuonna, 1 kerran 3 kuukaudessa. 2 vuotta, 1 aika 4 kuukaudessa. Kolmantena vuonna ja kaksi kertaa vuodessa neljännellä ja viidennellä vuodella, kerran vuodessa. Lantion elinten ultraäänitutkimus ja röntgenhoito tai keuhkojen keuhkovaltimokipu 1 kertaa 2 kuukauden kuluttua. Ensimmäisenä vuonna ja lisäksi 1 kertaa vuodessa lääkärin tarkkailussa.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]